Jeremiah Kwakye, de San Jos\u00e9, ten\u00eda solo 15 meses cuando sus padres lo llevaron al Hospital Infantil Lucile Packard para un trasplante de h\u00edgado que le salv\u00f3 la vida. "Le entregu\u00e9 a mi hijo al equipo quir\u00fargico y les dije: 'Este es mi \u00fanico hijo, as\u00ed que necesito que lo cuiden muy bien'", recuerda Andrea Kwakye, la madre de Jeremiah. "Fue entonces cuando lo perd\u00ed. Todav\u00eda se me llenan los ojos de l\u00e1grimas solo de recordar ese d\u00eda".<\/p>\n
Cuando Jerem\u00edas despert\u00f3 tras cinco horas de cirug\u00eda, su estado ya hab\u00eda mejorado notablemente. "Lo primero que not\u00e9 fueron sus hermosos ojos blancos", dice Andrea. "Fue impactante, porque hab\u00edan sido amarillos desde que naci\u00f3".<\/p>\n
La ictericia en los ojos de Jerem\u00edas se deb\u00eda a una enfermedad hep\u00e1tica hereditaria extremadamente rara llamada s\u00edndrome de Crigler-Najjar, una afecci\u00f3n que afecta a menos de uno de cada mill\u00f3n de reci\u00e9n nacidos. Esta enfermedad se debe a un defecto gen\u00e9tico en el h\u00edgado que impide la descomposici\u00f3n de la bilirrubina, un pigmento amarillento derivado de los gl\u00f3bulos rojos desechados. Con el tiempo, la acumulaci\u00f3n excesiva de bilirrubina en el torrente sangu\u00edneo puede provocar da\u00f1o cerebral.<\/p>\n
El cirujano de Packard Carlos Esquivel, MD, PhD, y sus colegas del programa de trasplante de h\u00edgado infantil recomendaron reemplazar el h\u00edgado de Jeremiah por un \u00f3rgano sano capaz de producir una enzima que destruye la bilirrubina.<\/p>\n
\u201cHace veinticinco a\u00f1os, un ni\u00f1o menor de dos a\u00f1os como Jerem\u00edas no ten\u00eda la oportunidad de recibir un trasplante de h\u00edgado debido a la alta mortalidad\u201d, afirma Esquivel, profesor de Trasplante Pedi\u00e1trico Arnold y Barbara Silverman. \u201cEn nuestro programa actual, la tasa de supervivencia para ni\u00f1os de todas las edades se acerca al 100 %\u201d.<\/p>\n
Jerem\u00edas, que ahora tiene 7 a\u00f1os, es uno de esos casos de \u00e9xito. "Le va fenomenal", dice Andrea. "Hace lo que cualquier ni\u00f1o de primer grado hace: juega, corre y vuelve locos a sus padres. Come mucho, est\u00e1 creciendo y es muy listo".<\/p>\n
Andrea atribuye la notable recuperaci\u00f3n de su hijo a la atenci\u00f3n extraordinaria brindada por un equipo dedicado de cirujanos, enfermeras, hepat\u00f3logos, gastroenter\u00f3logos, anestesi\u00f3logos, asistentes m\u00e9dicos, coordinadores de trasplantes, trabajadores sociales, especialistas en desarrollo, dietistas y farmac\u00e9uticos.<\/p>\n
\u201cTuvimos un equipo de trasplantes incre\u00edble; Jeremiah no pudo evitarlo\u201d, dice Andrea. \u201cSon muy compasivos, honestos y atentos. Quieren que su hijo est\u00e9 bien y crezca sano\u201d.<\/p>\n
El equipo de trasplantes pedi\u00e1tricos del Packard Children's realiza cerca de 70 trasplantes de h\u00edgado y ri\u00f1\u00f3n al a\u00f1o, muchos de ellos en beb\u00e9s y reci\u00e9n nacidos de alto riesgo. "Los h\u00edgados peque\u00f1os tienen vasos sangu\u00edneos muy peque\u00f1os", afirma Esquivel, jefe de la divisi\u00f3n de trasplantes de la Facultad de Medicina de Stanford. "Si los vasos se coagulan, el h\u00edgado no responder\u00e1 adecuadamente. Se deben usar suturas muy finas, invisibles a simple vista".<\/p>\n
Desde 2006, Packard se ha clasificado constantemente entre los tres mejores centros de trasplante de h\u00edgado y ri\u00f1\u00f3n pedi\u00e1trico en los Estados Unidos en t\u00e9rminos de cantidad de trasplantes, resultados exitosos de los pacientes y supervivencia del injerto, seg\u00fan el Departamento de Salud y Servicios Humanos de los EE. UU.<\/p>\n
\u201cSomos uno de los pocos lugares que tambi\u00e9n realiza trasplantes multiorg\u00e1nicos\u201d, a\u00f1ade Esquivel. \u201cHemos realizado trasplantes combinados de h\u00edgado y ri\u00f1\u00f3n, h\u00edgado y coraz\u00f3n, h\u00edgado e intestino, y el primer trasplante pedi\u00e1trico de h\u00edgado y doble pulm\u00f3n. Una ventaja de recibir tratamiento aqu\u00ed es que contamos con muchos especialistas en trasplantes en nuestras instalaciones\u201d.<\/p>\n
Esquivel fue pionero en varias t\u00e9cnicas quir\u00fargicas innovadoras que ahora se utilizan en hospitales pedi\u00e1tricos de todo el mundo. "Debido a la escasez cr\u00f3nica de donantes de \u00f3rganos, hemos tenido que ser creativos", explica. "Por ejemplo, descubrimos c\u00f3mo tomar el h\u00edgado de un donante adulto fallecido y reducirlo al tama\u00f1o adecuado para un ni\u00f1o peque\u00f1o. En el trasplante de Jeremiah, solo us\u00e9 alrededor del 40 % del h\u00edgado del donante. Tambi\u00e9n fuimos de los primeros en trasplantar parte del h\u00edgado de un adulto vivo a un ni\u00f1o. La porci\u00f3n trasplantada crece hasta alcanzar su tama\u00f1o normal, y el h\u00edgado del donante tambi\u00e9n se regenera".<\/p>\n
Hoy en d\u00eda, el equipo de trasplantes de Packard trata a m\u00e1s ni\u00f1os con c\u00e1ncer de h\u00edgado que cualquier otro hospital de EE. UU. "Alrededor del 80 % de nuestros pacientes con trasplante de h\u00edgado no presentan recurrencia del c\u00e1ncer", afirma el Dr. Kenneth Cox, jefe de gastroenterolog\u00eda, hepatolog\u00eda y nutrici\u00f3n pedi\u00e1trica. "Tambi\u00e9n atendemos a ni\u00f1os con enfermedades metab\u00f3licas raras que pueden da\u00f1ar el cerebro, los ri\u00f1ones, el coraz\u00f3n y otros \u00f3rganos. Nuestro objetivo es trasplantar el h\u00edgado antes de que se produzca dicho da\u00f1o".<\/p>\n
El surgimiento de Packard como l\u00edder nacional en trasplantes se debe en gran medida a un servicio de atenci\u00f3n al paciente inigualable. Una red de cl\u00ednicas de atenci\u00f3n al paciente se extiende por todo el oeste de Estados Unidos, con sedes en California, Haw\u00e1i, Nevada, Nuevo M\u00e9xico, Oreg\u00f3n y Washington. Los m\u00e9dicos y coordinadores de trasplantes de Packard realizan evaluaciones y derivaciones in situ, y brindan atenci\u00f3n postrasplante continua en estrecha coordinaci\u00f3n con las familias y sus pediatras locales.<\/p>\n
Los estudios demuestran que las cl\u00ednicas de extensi\u00f3n de Packard han alcanzado una tasa de \u00e9xito notablemente alta en zonas aisladas del oeste rural. "Esto se debe a que integramos a los ni\u00f1os en su comunidad y educamos a la comunidad sobre c\u00f3mo cuidarlos", afirma Cox. "Es un modelo \u00fanico y es la forma en que debe practicarse la atenci\u00f3n m\u00e9dica".<\/p>\n
\u201cAlgo que el equipo de trasplantes te ense\u00f1a es que la cirug\u00eda no es el \u00faltimo componente del tratamiento\u201d, se\u00f1ala Andrea Kwakye. \u201cEste es un proceso que dura toda la vida para tu hijo\u201d.<\/p>\n
Su hijo, Jeremiah, sigue visitando regularmente a Packard para ajustar su medicaci\u00f3n inmunosupresora y evitar que su cuerpo rechace el h\u00edgado trasplantado. Es un delicado equilibrio, ya que una inmunosupresi\u00f3n excesiva podr\u00eda desencadenar una infecci\u00f3n mortal por el virus de Epstein-Barr (VEB), que a su vez puede causar c\u00e1ncer.<\/p>\n
\u201cLa infecci\u00f3n por VEB es una de las complicaciones de mayor riesgo en los trasplantes pedi\u00e1tricos\u201d, afirma Cox. \u201cPackard ha sido pionera en el estudio de c\u00f3mo prevenir la formaci\u00f3n de c\u00e1ncer por VEB en ni\u00f1os. Antes, observ\u00e1bamos un riesgo de aproximadamente el 6 % de que los pacientes j\u00f3venes trasplantados desarrollaran c\u00e1ncer; ahora se ha reducido al 1 %. Esperamos eliminar ese riesgo por completo en un futuro muy pr\u00f3ximo\u201d.<\/p>\n
Los m\u00e9dicos cient\u00edficos de Packard tambi\u00e9n buscan maneras de minimizar el uso de inmunosupresores. "Estamos realizando una gran cantidad de investigaciones para comprender mejor los mecanismos del rechazo de \u00f3rganos", afirma Esquivel. "Es un trabajo sofisticado que involucra biolog\u00eda molecular y estudios gen\u00e9ticos".<\/p>\n
Se estima que hasta un 25 % de los ni\u00f1os que se someten a trasplantes de h\u00edgado podr\u00edan no necesitar inmunosupresores. "El problema es que a\u00fan no contamos con una prueba para identificar qu\u00e9 ni\u00f1os son propensos al rechazo y cu\u00e1les no", afirma Esquivel. "Fuimos los primeros en informar que los ni\u00f1os peque\u00f1os pueden desarrollar tolerancia; en otras palabras, su sistema inmunitario podr\u00eda eventualmente aprender a tolerar el injerto. Pero no tenemos una buena manera de saber cu\u00e1ndo es seguro suspender la medicaci\u00f3n. Por ahora, es solo cuesti\u00f3n de ensayo y error".<\/p>\n
Cox y sus colegas est\u00e1n desarrollando terapias innovadoras que podr\u00edan prevenir la necesidad de trasplantes en ciertas enfermedades. "En 1993, descubr\u00ed que una enfermedad rara del h\u00edgado y el colon llamada colangitis esclerosante primaria (CEP) puede tratarse con el antibi\u00f3tico oral vancomicina", dice Cox. "Hab\u00eda estado usando vancomicina para tratar a un ni\u00f1o con CEP por una infecci\u00f3n bacteriana distinta, y not\u00e9 que la CEP tambi\u00e9n hab\u00eda desaparecido. En ese momento, el tratamiento principal para la CEP era un trasplante de h\u00edgado, pero con la vancomicina, se evit\u00f3 el trasplante. Todav\u00eda estamos tratando de comprender mejor c\u00f3mo el f\u00e1rmaco hace que esta enfermedad desaparezca. En Stanford se puede realizar ese tipo de investigaci\u00f3n, porque se cuenta con cient\u00edficos de primer nivel de diversas disciplinas con quienes colaborar".<\/p>\n
Recientemente, el cirujano Dr. Stephan Busque, del programa de trasplante renal de Packard, demostr\u00f3 que en pacientes adultos se pod\u00eda reducir gradualmente la medicaci\u00f3n antirrechazo suprimiendo su sistema inmunitario con radiaci\u00f3n y luego infundiendo en el timo c\u00e9lulas inmunitarias del donante. Esta terapia innovadora podr\u00eda probarse pr\u00f3ximamente en pacientes m\u00e1s j\u00f3venes.<\/p>\n
\u201cNuestra obligaci\u00f3n es cuidar a los ni\u00f1os\u201d, afirma el Dr. William Berquist, gastroenter\u00f3logo de Packard. \u201cEsa es nuestra responsabilidad, y la asumimos con gusto. Cuidar a una beb\u00e9 y verla graduarse de la preparatoria es tremendamente gratificante\u201d.<\/p>\n
Uno de los mayores problemas en la medicina de trasplantes es la escasez nacional de donantes de \u00f3rganos. "Hay una enorme ansiedad para las familias durante el per\u00edodo de espera", afirma Debra Strichartz, enfermera titulada y directora del programa de trasplantes de h\u00edgado e intestino. "En ocasiones, hay pacientes que no reciben un \u00f3rgano a tiempo".<\/p>\n
Karla Corona, residente del sur de San Francisco y que entonces ten\u00eda 18 a\u00f1os, fue incluida en la lista nacional de espera de ri\u00f1\u00f3n en 2010 despu\u00e9s de que los m\u00e9dicos del Packard Children's descubrieran que sus ri\u00f1ones eran demasiado peque\u00f1os para funcionar correctamente. Catorce meses despu\u00e9s, finalmente recibi\u00f3 una llamada inform\u00e1ndole que hab\u00eda un donante de ri\u00f1\u00f3n disponible.<\/p>\n
\u201cEstaba nerviosa\u201d, dice Karla. \u201cCuando me dijeron que hab\u00edan encontrado un donante, me embargaron todas las emociones. Pero cuando llegu\u00e9 a Packard, todos me hicieron sentir muy c\u00f3moda\u201d.<\/p>\n
El trasplante de Karla comenz\u00f3 a medianoche y finaliz\u00f3 alrededor de las 4 de la ma\u00f1ana. El cirujano Dr. Waldo Concepci\u00f3n opt\u00f3 por conservar los ri\u00f1ones de Karla, por lo que ahora tiene tres: dos ri\u00f1ones peque\u00f1os y uno de adulto de tama\u00f1o normal.<\/p>\n
\u201cNuestra pasi\u00f3n son los ni\u00f1os\u201d, dice Concepci\u00f3n, jefa de trasplante renal pedi\u00e1trico. \u201cDependen de nosotros para darles vida. As\u00ed que, si hay un trasplante a medianoche o cinco trasplantes en dos d\u00edas, todos se van a realizar, porque nunca se sabe cu\u00e1ndo estar\u00e1 disponible el siguiente \u00f3rgano\u201d.<\/p>\n
Un gran porcentaje de pacientes de trasplante de ri\u00f1\u00f3n en Packard son menores de dos a\u00f1os. Muchos de estos ni\u00f1os peque\u00f1os reciben \u00f3rganos de donantes adultos, una t\u00e9cnica iniciada por el Dr. Oscar Salvatierra, profesor em\u00e9rito de cirug\u00eda y pediatr\u00eda.<\/p>\n
\u201cUna ventaja de un ri\u00f1\u00f3n de tama\u00f1o adulto es que los vasos sangu\u00edneos son m\u00e1s grandes y no se coagulan\u201d, afirma Concepcion, profesor de cirug\u00eda en Stanford. \u201cLos donantes son principalmente padres \u2014los mejores entre los mejores donantes\u2014, por lo que tambi\u00e9n existe una ventaja inmunol\u00f3gica en los primeros meses de vida\u201d.<\/p>\n
Durante d\u00e9cadas, los esteroides fueron la piedra angular de la terapia postrasplante. Pero en la d\u00e9cada de 1990, Salvatierra introdujo la inmunosupresi\u00f3n sin esteroides, que ahora es el tratamiento est\u00e1ndar para los trasplantes de ri\u00f1\u00f3n. "Un ni\u00f1o de la antigua era de los trasplantes a menudo lucha contra deformidades producidas por los esteroides: displasia de cadera que eventualmente requiere cirug\u00eda, huesos d\u00e9biles que forman artritis en las articulaciones, as\u00ed como diabetes, infecciones y problemas metab\u00f3licos", explica Concepci\u00f3n. "Tenemos que hacer m\u00e1s que simplemente devolverles la vida mediante el trasplante. Tambi\u00e9n tenemos que brindarles una vida plena, y eso incluye eliminar los esteroides. Eso ya se ha logrado".<\/p>\n
En 2007, Packard inaugur\u00f3 una unidad de di\u00e1lisis de vanguardia para pacientes renales en espera de \u00f3rganos de donantes. Sin embargo, para los ni\u00f1os que esperan un trasplante de h\u00edgado, la di\u00e1lisis no es una opci\u00f3n. Para abordar este desaf\u00edo, Esquivel y la Dra. Olivia Mart\u00ednez, profesora de cirug\u00eda, est\u00e1n explorando el uso de c\u00e9lulas madre como una posible v\u00eda de acceso al trasplante. Para ni\u00f1os como Jeremiah, las c\u00e9lulas madre podr\u00edan eventualmente usarse para reemplazar el gen da\u00f1ado que impide la descomposici\u00f3n de la bilirrubina en la sangre. "Actualmente, si un gen es defectuoso, tenemos que reemplazar todo el h\u00edgado, lo cual parece excesivo", afirma Esquivel. "Por lo tanto, el potencial de la investigaci\u00f3n con c\u00e9lulas madre es enorme".<\/p>\n
Como director asociado del Instituto de Inmunidad, Trasplante e Infecci\u00f3n de Stanford (ITI), Esquivel est\u00e1 trabajando con otros investigadores para desarrollar una mejor comprensi\u00f3n del sistema inmunol\u00f3gico para dise\u00f1ar terapias dirigidas que prevengan el rechazo de \u00f3rganos y traten una amplia gama de enfermedades inmunol\u00f3gicas.<\/p>\n
Concepci\u00f3n, investigador asociado del ITI, est\u00e1 desarrollando un consorcio multidisciplinario de investigadores de diferentes especialidades para encontrar nuevos tratamientos para cada paciente trasplantado. "Actualmente, contamos con un enfoque est\u00e1ndar que se adapta a todos", afirma. "Queremos una atenci\u00f3n individualizada para prevenir la infecci\u00f3n viral y el rechazo, y para que el injerto tenga la mayor vida \u00fatil posible".<\/p>\n
Para Karla, que ahora tiene 19 a\u00f1os, el pron\u00f3stico es muy bueno. Est\u00e1 en la universidad, tiene novio y es cuidadosa con sus inmunosupresores. "Me dijeron que mi ri\u00f1\u00f3n podr\u00eda durar 50 a\u00f1os", dice. "Depende de m\u00ed y de c\u00f3mo lo cuide".<\/p>\n
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Jeremiah Kwakye, de San Jos\u00e9, ten\u00eda apenas 15 meses cuando sus padres lo llevaron al Lucile Packard Children's Hospital para un trasplante de h\u00edgado que le salv\u00f3 la vida...<\/p>","protected":false},"author":17,"featured_media":3576,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"_relevanssi_hide_post":"","_relevanssi_hide_content":"","_relevanssi_pin_for_all":"","_relevanssi_pin_keywords":"","_relevanssi_unpin_keywords":"","_relevanssi_related_keywords":"","_relevanssi_related_include_ids":"","_relevanssi_related_exclude_ids":"","_relevanssi_related_no_append":"","_relevanssi_related_not_related":"","_relevanssi_related_posts":"","_relevanssi_noindex_reason":"","footnotes":""},"categories":[148,22],"class_list":["post-3575","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-in-the-news","category-patient-stories","health_topic-transplant"],"acf":[],"yoast_head":"\n