En agosto, el Dr. George Lui le dio a la familia Stone de Aptos una noticia que ninguno de ellos, incluido el propio Lui, esperaba.<\/p>\n
Brooke Stone, de 27 a\u00f1os, hab\u00eda pasado el d\u00eda someti\u00e9ndose a una rigurosa evaluaci\u00f3n de su funci\u00f3n card\u00edaca. Ahora, Lui, director m\u00e9dico del Programa de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos de Stanford, una colaboraci\u00f3n entre el Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford y Stanford Health Care, se uni\u00f3 a Brooke y a sus padres, Barb y George, en la sala de la cl\u00ednica.<\/p>\n
\u201cSiempre da miedo ir a una revisi\u00f3n, porque antes siempre encontraban algo nuevo\u201d, dice Brooke. \u201cAs\u00ed que esta vez tambi\u00e9n est\u00e1bamos muy nerviosos\u201d.<\/p>\n
Pero esta vez fue diferente. Lui, quien tambi\u00e9n es profesor cl\u00ednico adjunto de medicina cardiovascular y cardiolog\u00eda pedi\u00e1trica en la Facultad de Medicina de la Universidad de Stanford, se sent\u00f3 en silencio. "Nos mir\u00f3 y dijo: 'Todo est\u00e1 muy bien. Su funci\u00f3n card\u00edaca est\u00e1 dentro de los l\u00edmites normales. Estamos muy emocionados'. Mis padres y yo nos quedamos sin palabras, muy emocionados, y creo que \u00e9l tambi\u00e9n", dice Brooke. "Fue incre\u00edble. No creo que mi funci\u00f3n card\u00edaca haya sido normal en toda mi vida".<\/p>\n
Tres a\u00f1os antes, en septiembre de 2012, Brooke se hab\u00eda sometido a una cirug\u00eda de alto riesgo para salvarle la vida. Esta cirug\u00eda solo se realizaba en el Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford, a un peque\u00f1o grupo de pacientes cuidadosamente evaluados y m\u00e9dicamente aptos, y solo a cargo del Dr. Frank Hanley, director ejecutivo del Centro de Cardiolog\u00eda Infantil del Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford y profesor de cirug\u00eda cardiotor\u00e1cica en Stanford. La cirug\u00eda implic\u00f3 realizar un procedimiento de cambio de arteria, adem\u00e1s de revertir una cirug\u00eda previa que le salv\u00f3 la vida, pero no fue curativa, cuando Brooke era reci\u00e9n nacida. Era su \u00fanica esperanza.<\/p>\n
Brooke naci\u00f3 en 1988 con transposici\u00f3n de las grandes arterias (TGA), un defecto card\u00edaco cong\u00e9nito en el que las dos arterias principales que transportan sangre fuera del coraz\u00f3n (la arteria pulmonar y la aorta) est\u00e1n conectadas a las c\u00e1maras de bombeo incorrectas del coraz\u00f3n, lo que provoca que la sangre fluya de forma inadecuada. Cuando Brooke era reci\u00e9n nacida en la Universidad de California, San Francisco, un equipo que inclu\u00eda a Hanley (quien era un joven becario de cirug\u00eda all\u00ed en ese momento) le realiz\u00f3 una operaci\u00f3n compleja que la estabiliz\u00f3 y le permiti\u00f3 crecer y desarrollarse, pero no la cur\u00f3. Esa cirug\u00eda, llamada procedimiento de Senning, era el procedimiento m\u00e1s confiable para la TGA en ese momento. Como no era una cura, los m\u00e9dicos se aseguraron de que los padres de Brooke entendieran que no tendr\u00eda una vida normal ni una calidad de vida normal.<\/p>\n
Barb Stone fue una firme defensora de su hija, continuando con su seguimiento y monitorizaci\u00f3n card\u00edaca mientras buscaba innovaciones en el tratamiento. "Busqu\u00e9 por todas partes", dice Barb, "desde Denver hasta Alemania. Habr\u00eda llevado a Brooke a cualquier parte".<\/p>\n
Al final, solo hab\u00eda un lugar para Brooke: el Lucile Packard Children's Hospital Stanford, donde Hanley era, por entonces, el \u00fanico cirujano en los EE. UU. que todav\u00eda realizaba el cambio de arteria a pacientes como Brooke que cumpl\u00edan sus estrictos criterios m\u00e9dicos.<\/p>\n
Brooke calific\u00f3 para la cirug\u00eda no solo por los detalles \u00fanicos de la anatom\u00eda de su coraz\u00f3n, sino tambi\u00e9n porque hab\u00eda sido monitoreada cuidadosamente por un cardi\u00f3logo durante toda su vida. Estas visitas anuales aseguraron que cualquier deterioro en su funci\u00f3n card\u00edaca pudiera detectarse y tratarse m\u00e9dicamente antes de que sufriera insuficiencia card\u00edaca, y que estuviera lo suficientemente sana para la cirug\u00eda cuando llegara el momento. Muchos pacientes que ya padecen insuficiencia card\u00edaca pueden ser demasiado vulnerables para la intervenci\u00f3n que necesitan para salvarles la vida.<\/p>\n
Ocho meses despu\u00e9s de su cambio de arteria y la descompresi\u00f3n de Senning en 2012, Hanley realiz\u00f3 una tercera cirug\u00eda exitosa para reemplazar la v\u00e1lvula a\u00f3rtica de Brooke debido a la insuficiencia a\u00f3rtica residual tras el cambio de arteria. Hoy, Brooke es una mujer sana de 27 a\u00f1os con una carrera en veterinaria, dedicando tiempo al ejercicio y al hula hula, pasando tiempo con su novio de 10 a\u00f1os y, como ella misma dice, "simplemente disfrutando de una vida normal, para variar".<\/p>\n
Sin embargo, incluso ahora, fortalecida por la buena noticia de que su coraz\u00f3n est\u00e1 funcionando dentro del rango normal, Brooke ya ha programado una visita de seguimiento para confirmar los resultados con m\u00e1s pruebas y continuar\u00e1 con sus controles card\u00edacos anuales.<\/p>\n
Hoy en d\u00eda, seg\u00fan la Asociaci\u00f3n Americana del Coraz\u00f3n, 1,3 millones de adultos y un mill\u00f3n de ni\u00f1os viven con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas (CC) en EE. UU. Cada a\u00f1o, nacen alrededor de 40.000 ni\u00f1os con CC, de los cuales aproximadamente la mitad sobrevive hasta la edad adulta. Pero llegar a la edad adulta no es casualidad. Para todas las personas que nacen con CC, como Brooke, saber que su coraz\u00f3n nunca se "cura" podr\u00eda ser, parad\u00f3jicamente, lo que les salve la vida.<\/p>\n
\u201cMuchos padres de ni\u00f1os con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita no reconocen que sus hijos necesitan atenci\u00f3n card\u00edaca de por vida\u201d, afirma Susan Fernandes, LPD, PA-C, directora del Programa de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos de Stanford y autora principal de un estudio de 2011 sobre el tema. \u201cSe estima que m\u00e1s del 50 % de los adultos con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita no reciben atenci\u00f3n especializada para cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en adultos o no se les da seguimiento, y la mayor\u00eda abandona la atenci\u00f3n adecuada antes de la mitad de la adolescencia\u201d.<\/p>\n
Un cardi\u00f3logo especializado en cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en adultos es la mejor opci\u00f3n, ya que un m\u00e9dico de atenci\u00f3n primaria puede desconocer las posibles complicaciones de una cardiopat\u00eda cong\u00e9nita, y los cardi\u00f3logos de adultos tienen m\u00e1s experiencia con cardiopat\u00edas adquiridas en etapas posteriores de la vida, que son muy diferentes a las afecciones card\u00edacas presentes al nacer. El coraz\u00f3n de una persona con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita puede debilitarse (insuficiencia card\u00edaca) y experimentar ritmos anormales potencialmente letales, conocidos como arritmias, sin signos ni s\u00edntomas aparentes.<\/p>\n
Este riesgo oculto indica la necesidad de un seguimiento especializado de por vida, que puede incluir ecocardiogramas anuales, cateterismos card\u00edacos y t\u00e9cnicas de imagen avanzadas como resonancias magn\u00e9ticas o tomograf\u00edas computarizadas card\u00edacas, y quiz\u00e1s cirug\u00edas adicionales en el futuro. Este enfoque a lo largo de la vida, junto con los avances audaces en el tratamiento, ha ayudado a m\u00e1s ni\u00f1os con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita a lograr lo que antes era inimaginable: prosperar hasta bien entrada la edad adulta.<\/p>\n
En el Programa de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos del Lucile Packard Children's Hospital Stanford, la atenci\u00f3n a lo largo de la vida significa precisamente eso. "Nace aqu\u00ed en nuestro hospital con una cardiopat\u00eda cong\u00e9nita, se somete a una cirug\u00eda card\u00edaca aqu\u00ed; nuestros cardi\u00f3logos y enfermeras lo acompa\u00f1an durante su adolescencia, le ense\u00f1an a defender su salud y lo educan sobre c\u00f3mo convertirse en un adulto con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita. Luego, lo presentamos y lo transferimos a un profesional de la salud para adultos en Stanford Health Care, y luego, si desea quedar embarazada, la apoyamos durante el embarazo y el parto en el Lucile Packard Children's Hospital Stanford. Luego, cuando tenga 40 a\u00f1os y necesite una nueva cirug\u00eda card\u00edaca, la realizamos", dice Lui. "As\u00ed, trabajando en estrecha colaboraci\u00f3n en ambos hospitales, somos su familia que cuida de usted de cero a cien".<\/p>\n
Con cero, Lui se refiere a la evaluaci\u00f3n, el diagn\u00f3stico y la atenci\u00f3n integrales que reciben los pacientes en el Lucile Packard Children's Hospital Stanford incluso antes de nacer. "Animamos a todos nuestros pacientes a comprender el impacto que su cardiopat\u00eda cong\u00e9nita tiene en su futura descendencia", afirma Fernandes. "Ofrecemos asesoramiento gen\u00e9tico y a todas nuestras pacientes embarazadas se les realiza una ecocardiograf\u00eda fetal para detectar cardiopat\u00eda cong\u00e9nita en el feto durante el embarazo". <\/p>\n
La Dra. Theresa Tacy, directora del programa de cardiolog\u00eda fetal y del laboratorio de ecocardiograf\u00eda del Lucile Packard Children's Hospital Stanford y profesora asociada de pediatr\u00eda en Stanford, coordina la atenci\u00f3n de los fetos que corren riesgo de tener un defecto card\u00edaco cong\u00e9nito o que han sido diagnosticados con \u00e9l, independientemente de que la madre tenga o no enfermedad card\u00edaca cong\u00e9nita.<\/p>\n
\u201cDiagnosticamos a los fetos con cardiopat\u00edas\u201d, dice Tacy. \u201cIgual de importante, asesoramos a las familias y desarrollamos un v\u00ednculo muy estrecho con ellas para que comprendan plenamente todas sus opciones y lo que les espera\u201d. El equipo de Tacy tambi\u00e9n re\u00fane equipos multidisciplinarios para planificar y prepararse para el nacimiento de alto riesgo del beb\u00e9. \u201cPara cuando llega el beb\u00e9, ya estamos preparados para todo y sabemos exactamente qu\u00e9 necesitar\u00e1\u201d.<\/p>\n
Las mujeres embarazadas son derivadas al servicio de cardiolog\u00eda fetal cuando una ecograf\u00eda de rutina muestra una anomal\u00eda en el coraz\u00f3n del feto. Otras son derivadas para una evaluaci\u00f3n exhaustiva cuando su condici\u00f3n de salud preexistente, como cardiopat\u00eda cong\u00e9nita (CC) en la madre o el padre, diabetes materna, obesidad o lupus, se asocia con un mayor riesgo de defectos o disfunci\u00f3n card\u00edaca fetal.<\/p>\n
Algunas de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas m\u00e1s complejas no pueden tratarse antes del nacimiento. Por eso, el equipo de Tacy colabora estrechamente con el equipo de Medicina Maternofetal del Lucile Packard Children's Hospital Stanford, garantizando asesoramiento, coordinaci\u00f3n y el parto m\u00e1s seguro posible en partos de alto riesgo. Ayudar a los reci\u00e9n nacidos fr\u00e1giles con cardiopat\u00edas complejas a superar sus primeros d\u00edas y semanas de vida es una tarea que requiere un grupo diverso de especialistas, y puede implicar medicaci\u00f3n, cirug\u00eda y, con mayor frecuencia, una combinaci\u00f3n de ambas. A medida que crecen, estos ni\u00f1os tambi\u00e9n necesitar\u00e1n seguimiento durante toda su vida.<\/p>\n
El cuidadoso seguimiento que garantiz\u00f3 la buena salud de Brooke y allan\u00f3 el camino para su segunda cirug\u00eda que le salv\u00f3 la vida no es, tr\u00e1gicamente, la norma. Christy Sillman, enfermera titulada, coordinadora de enfermer\u00eda del Programa de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos, naci\u00f3 en 1980 con tetralog\u00eda de Fallot y atresia pulmonar, una afecci\u00f3n potencialmente mortal que incluye varios defectos card\u00edacos, incluyendo la ausencia del vaso que transporta la sangre del coraz\u00f3n a los pulmones. Sobrevivi\u00f3 a la infancia gracias a la colocaci\u00f3n de una derivaci\u00f3n, seguida de varios tratamientos y cirug\u00edas adicionales durante su adolescencia.<\/p>\n
La operaron de una v\u00e1lvula card\u00edaca con fugas cuando ten\u00eda 17 a\u00f1os (una cirug\u00eda realizada nuevamente por Hanley) y un a\u00f1o despu\u00e9s su cardi\u00f3logo pedi\u00e1trico la despidi\u00f3 con un certificado de buena salud y la instrucci\u00f3n de que nunca m\u00e1s necesitar\u00eda ver a un cardi\u00f3logo.<\/p>\n
\u201cMe dijo que tuviera una buena vida\u201d, recuerda Sillman.<\/p>\n
Pero diez a\u00f1os despu\u00e9s, cuando Sillman se cas\u00f3 y estaba en el segundo trimestre de embarazo, empez\u00f3 a sufrir arritmias. Aunque se estabiliz\u00f3 y pudo dar a luz a un hijo sano, dos meses despu\u00e9s se encontr\u00f3 en una situaci\u00f3n mucho peor. Le diagnosticaron miocardiopat\u00eda, una enfermedad del m\u00fasculo card\u00edaco, y le diagnosticaron insuficiencia card\u00edaca. Afortunadamente, la medicaci\u00f3n y el ejercicio fueron tratamientos eficaces. Sillman ahora recibe monitoreo card\u00edaco regular.<\/p>\n
Hoy, en su puesto de enfermera en el Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford, Sillman ha convertido el peligro de esa experiencia en un beneficio para sus pacientes, y es una de sus favoritas. "Muchas veces mis pacientes vienen y preguntan: '\u00bfPuedo ver a Christy?'", dice Lui. "Eso demuestra la conexi\u00f3n que Christy les genera con su experiencia".<\/p>\n
Sillman ve su ventaja en ambos sentidos. "No solo ayudo a los pacientes, sino tambi\u00e9n a los profesionales sanitarios", dice. "Pueden preguntarme: 'Tengo que dar una mala noticia y lo iba a decir. \u00bfQu\u00e9 opinas?'. Puedo aportar mi perspectiva desde mi experiencia como paciente. Y como profesional sanitario, puedo preguntarles si quieren que est\u00e9 presente en la conversaci\u00f3n. Me encuentro en ambos \u00e1mbitos, paciente y profesional sanitario".<\/p>\n
Para Sillman, una de las ventajas \u00fanicas de nuestro Programa de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos es la conexi\u00f3n f\u00edsica entre los hospitales pedi\u00e1tricos y de adultos. En su opini\u00f3n, esta conexi\u00f3n f\u00edsica tambi\u00e9n representa la profunda conexi\u00f3n y colaboraci\u00f3n entre los expertos en cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en adultos y ni\u00f1os. "Realmente estamos compuestos por ambas instituciones y buscamos la consulta de ambas partes", afirma Sillman. "Esa es realmente la ventaja \u00fanica de nuestro programa, lo que nos distingue de todos los dem\u00e1s".<\/p>\n
Esa conexi\u00f3n es parte de la amplitud de la atenci\u00f3n que brinda el Programa de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos, con un equipo diverso que abarca la atenci\u00f3n pedi\u00e1trica y de adultos e incluye cirujanos, cardi\u00f3logos cong\u00e9nitos de adultos, especialistas en cardiolog\u00eda fetal, proveedores de pr\u00e1ctica avanzada, enfermeras, trabajadores sociales y psic\u00f3logos.<\/p>\n
En el otro extremo del espectro de la esperanza de vida, los equipos de atenci\u00f3n del Programa de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos tambi\u00e9n han estudiado a pacientes con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita para determinar su riesgo de padecer cardiopat\u00edas adquiridas, la principal causa de muerte en todo el mundo, incluyendo afecciones como la enfermedad arterial coronaria, el accidente cerebrovascular y la enfermedad vascular perif\u00e9rica. "Anteriormente, no cre\u00edamos que los pacientes con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en adultos vivieran lo suficiente como para correr el riesgo de padecerlas", afirma Fernandes. "Nuestro estudio demostr\u00f3 que debemos empezar a educar a los profesionales m\u00e9dicos para que comiencen a realizar pruebas de detecci\u00f3n de estos factores de riesgo en pacientes adultos con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas y a tomar medidas para reducir sus riesgos".<\/p>\n
A medida que nuestros equipos de atenci\u00f3n e investigadores m\u00e9dicos ayudan con \u00e9xito a m\u00e1s y m\u00e1s reci\u00e9n nacidos a sobrevivir la infancia, la ni\u00f1ez y la adolescencia, persiste un desaf\u00edo adicional: \u00bfhabr\u00e1 suficientes cardi\u00f3logos especializados en cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en adultos para atenderlos?<\/p>\n
\u201cDebido a que se trata de una subespecialidad relativamente nueva, actualmente solo existen 16 instituciones en Estados Unidos que capacitan a estas personas en programas de becas m\u00e9dicas, incluyendo la Facultad de Medicina de la Universidad de Stanford\u201d, afirma Lui. Hay m\u00e1s de 1000 cardi\u00f3logos pedi\u00e1tricos para un mill\u00f3n de ni\u00f1os con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita (CC), y solo un poco m\u00e1s de 100 especialistas capacitados en cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en adultos para 1,3 millones de adultos. La mayor\u00eda de las instituciones capacitan solo a uno o dos especialistas en cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en adultos cada a\u00f1o, o en algunos casos, cada dos a\u00f1os.<\/p>\n
\u201cEsto significa que se capacita a menos de 15 personas al a\u00f1o\u201d, se\u00f1ala Lui. \u201cEso es un problema cuando hay m\u00e1s de un mill\u00f3n de estos pacientes en EE. UU., y se estima que 20\u00a0000 nuevos pacientes con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita (CC) ingresan a la atenci\u00f3n para adultos cada a\u00f1o\u201d.<\/p>\n
Gracias a la Beca Actelion de la Asociaci\u00f3n de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos (ACHA) y al apoyo de generosos donantes, el Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford cuenta con fondos para ofrecer una beca de dos a\u00f1os a un becario cada dos a\u00f1os en cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en adultos. Nuestra primera becaria, la Dra. Christiane Haeffele, finalizar\u00e1 el programa en la primavera de 2016. \u00abCon m\u00e1s fondos\u00bb, afirma Lui, \u00abpodr\u00edamos ampliar esta formaci\u00f3n a un becario por a\u00f1o\u00bb.<\/p>\n
Nuestro Programa de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos tambi\u00e9n ha sido recientemente seleccionado como uno de los cinco \u00fanicos centros piloto en EE. UU. para la acreditaci\u00f3n del programa de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos por la Asociaci\u00f3n de Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas en Adultos, como modelo para lograr la consistencia en la atenci\u00f3n y la inclusi\u00f3n de pacientes y profesionales. En mayo de 2016, la ACHA abrir\u00e1 el proceso de acreditaci\u00f3n a todo el pa\u00eds.<\/p>\n
Y esa capacitaci\u00f3n es esencial para cada paciente con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita, como Brooke Stone y Christy Sillman, cuyas vidas dependen no solo de cirug\u00edas que salvan vidas y avances m\u00e9dicos, sino tambi\u00e9n de la dedicaci\u00f3n constante de un cardi\u00f3logo cong\u00e9nito para adultos que puede ser un compa\u00f1ero de por vida para estos pacientes \u00fanicos y un enlace para la atenci\u00f3n adecuada en el momento adecuado.<\/p>\n