في شهر أغسطس، أبلغ الدكتور جورج لوي عائلة ستون في أبتوس بأخبار لم يتوقعها أي منهم، بما في ذلك لوي نفسه.
قضت بروك ستون، البالغة من العمر 27 عامًا، يومًا كاملًا في الخضوع لتقييم دقيق لوظائف قلبها. والآن، انضم لوي، المدير الطبي لبرنامج أمراض القلب الخلقية للبالغين في جامعة ستانفورد، وهو ثمرة تعاون بين مستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد ومؤسسة ستانفورد للرعاية الصحية، إلى بروك ووالديها، بارب وجورج، في غرفة العيادة.
تقول بروك: "دائمًا ما يكون الذهاب إلى الفحص الطبي أمرًا مخيفًا، لأنهم كانوا يكتشفون دائمًا شيئًا جديدًا. لذا كنا متوترين للغاية هذه المرة أيضًا".
لكن هذه المرة كانت مختلفة. جلس لوي، وهو أيضًا أستاذ مساعد سريري في طب القلب والأوعية الدموية وأمراض قلب الأطفال في كلية الطب بجامعة ستانفورد، بهدوء. "نظر إلينا وقال: 'كل شيء على ما يرام. وظيفة قلبكِ في المعدل الطبيعي. نحن متحمسون جدًا لهذا الأمر'. كنت أنا ووالداي في غاية التأثر، وأعتقد أنه كان كذلك أيضًا"، تقول بروك. "كان الأمر مذهلًا. لا أعتقد أن وظيفة قلبي كانت طبيعية أبدًا في حياتي."
قبل ثلاث سنوات، في سبتمبر/أيلول 2012، خضعت بروك لعملية جراحية عالية الخطورة أنقذت حياتها، لم تكن تُجرى إلا في مستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد، لمجموعة صغيرة من المرضى المؤهلين طبيًا والذين خضعوا لتقييم دقيق، وعلى يد الدكتور فرانك هانلي، المدير التنفيذي لمركز قلب الأطفال في مستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد وأستاذ جراحة القلب والصدر في ستانفورد. تضمنت الجراحة إجراء عملية تبديل شرياني، بالإضافة إلى إلغاء عملية سابقة أنقذت حياة بروك لكنها لم تُشفِها، أُجريت لها عندما كانت بروك حديثة الولادة. كان هذا هو أمل بروك الوحيد.
وُلدت بروك عام 1988 مصابة بانقلاب الشرايين الكبرى (TGA)، وهو عيب خلقي في القلب حيث يتصل الشريانان الرئيسيان اللذان يحملان الدم بعيدًا عن القلب - الشريان الرئوي والشريان الأورطي - بحجرات ضخ خاطئة في القلب، مما يتسبب في تدفق الدم بشكل غير صحيح. عندما كانت بروك مولودة جديدة في جامعة كاليفورنيا، سان فرانسيسكو، أجرى فريق يضم هانلي - الذي كان زميلًا جراحًا شابًا هناك في ذلك الوقت - عملية جراحية معقدة استقرت حالتها وسمحت لها بالنمو والتطور، لكنها لم تعالجها. كانت تلك الجراحة، التي تسمى إجراء سينينج، الإجراء الأكثر ثقة لـ TGA في ذلك الوقت. ولأنه لم يكن علاجًا، فقد تأكد الأطباء من أن والدي بروك يفهمان أنها لن تتمتع بعمر طبيعي أو جودة حياة طبيعية.
كانت بارب ستون مدافعةً شرسة عن ابنتها، وواصلت رعايتها اللاحقة ومراقبة قلبها، بينما كانت تبحث عن ابتكارات في العلاج. تقول بارب: "بحثتُ في كل مكان، من دنفر إلى ألمانيا. كنتُ سأصطحب بروك إلى أي مكان".
في نهاية المطاف، لم يكن هناك سوى مكان واحد لبروك: مستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد، حيث كان هانلي، بحلول ذلك الوقت، الجراح الوحيد في الولايات المتحدة الذي لا يزال يقوم بإجراء عملية تبديل الشرايين لمرضى مثل بروك الذين يستوفون معاييره الطبية الصارمة.
تأهلت بروك للجراحة ليس فقط بسبب التفاصيل الدقيقة لتشريح قلبها، بل أيضًا لأنها خضعت لمراقبة دقيقة من قبل طبيب قلب طوال حياتها. وقد ضمنت هذه الزيارات السنوية إمكانية اكتشاف أي تدهور في وظائف قلبها ومعالجته طبيًا قبل إصابتها بقصور القلب، وأن صحتها ستكون كافية لإجراء الجراحة عند حلول الوقت المناسب. قد يكون العديد من مرضى قصور القلب معرضين لخطر كبير للتدخل الجراحي المنقذ للحياة الذي يحتاجونه.
بعد ثمانية أشهر من عملية تبديل الشريان التاجي عام ٢٠١٢ واستئصال سينينج، أجرت هانلي عملية جراحية ناجحة ثالثة لاستبدال الصمام الأبهري لبروك بسبب ارتجاع أبهري متبقٍ بعد عملية تبديل الشريان. اليوم، تتمتع بروك بصحة جيدة، وتبلغ من العمر ٢٧ عامًا، وتعمل في مجال الرعاية البيطرية، وتُخصص وقتًا لممارسة الرياضة ولعبة الهولا هوب، وتقضي وقتًا مع صديقها منذ عشر سنوات، وتقول: "إنها تستمتع بحياة طبيعية كنوع من التغيير".
ومع ذلك، وحتى الآن، وبفضل الأخبار الجيدة بأن قلبها يعمل ضمن النطاق الطبيعي، حددت بروك بالفعل موعدًا لزيارة متابعة لتأكيد النتائج مع المزيد من الاختبارات، وستواصل إجراء فحوصات القلب السنوية.
النشأة مع أمراض القلب
اليوم، وفقًا لجمعية القلب الأمريكية، يُعاني 1.3 مليون بالغ ومليون طفل من أمراض القلب الخلقية في الولايات المتحدة. يولد حوالي 40 ألف طفل سنويًا مصابين بأمراض القلب الخلقية، ويعيش نصفهم تقريبًا حتى سن البلوغ. لكن البقاء على قيد الحياة حتى سن البلوغ لا يأتي محض صدفة. فبالنسبة لجميع الأشخاص الذين يولدون بأمراض القلب الخلقية، مثل بروك، فإن معرفة أن قلوبهم لن "تُشفى" أبدًا قد تكون، على نحو متناقض، الشيء الذي يُنقذ حياتهم.
تقول سوزان فرنانديز، أخصائية طب القلب الخلقي، ومساعد طبيب معتمد، ومديرة برنامج أمراض القلب الخلقية للبالغين في جامعة ستانفورد، والمؤلفة الرئيسية لدراسة أجريت عام ٢٠١١ حول هذا الموضوع: "لا يدرك العديد من آباء الأطفال المصابين بأمراض القلب الخلقية أن أطفالهم بحاجة إلى رعاية قلبية مدى الحياة". وتضيف: "تشير التقديرات إلى أن أكثر من ٥٠٪ من البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية لا يتلقون رعاية قلبية خلقية متخصصة للبالغين، أو لا يتلقون الرعاية اللازمة، ومعظمهم لا يحصلون على الرعاية المناسبة قبل منتصف فترة المراهقة".
يُعدّ طبيب القلب المتخصص في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين الخيار الأمثل، لأن طبيب الرعاية الأولية قد لا يكون على دراية بالمضاعفات المحتملة لحالة عيب خلقي في القلب، كما أن أطباء القلب البالغين يتمتعون بخبرة أكبر في أمراض القلب المكتسبة في مراحل لاحقة من الحياة، والتي تختلف اختلافًا كبيرًا عن أمراض القلب الموجودة عند الولادة. قد يضعف قلب الشخص المصاب بعيب خلقي في القلب (قصور القلب) ويعاني من إيقاعات غير طبيعية قد تؤدي إلى الوفاة، تُعرف باسم عدم انتظام ضربات القلب، دون أي علامات أو أعراض ظاهرة.
يشير هذا الخطر الخفي إلى الحاجة إلى مراقبة متخصصة مدى الحياة، والتي قد تشمل تخطيط صدى القلب السنوي، وقسطرة القلب، والتصوير المتقدم مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب للقلب، وربما جراحات إضافية في المستقبل. وقد ساعد هذا النهج طويل الأمد، إلى جانب التطورات الجريئة في العلاج، المزيد من الأطفال المصابين بعيوب القلب الخلقية على تحقيق ما كان مستحيلاً في السابق: النمو والازدهار حتى مرحلة البلوغ.
في برنامج أمراض القلب الخلقية للبالغين بمستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد، تعني رعاية مدى الحياة هذا تمامًا. يقول لوي: "تولد هنا في مستشفانا بعيب خلقي في القلب، وتخضع لجراحة القلب هنا؛ يتابعك أطباء القلب والممرضون لدينا خلال سنوات مراهقتك، ويعلمونك كيفية الدفاع عن صحتك، ويثقفونك حول كيفية التعافي من أمراض القلب الخلقية. ثم نُعرّفك ونُحيلك إلى طبيب بالغ في مركز ستانفورد للرعاية الصحية، ثم إذا كنتِ ترغبين في الحمل، فإننا ندعمكِ خلال فترة الحمل ونضع طفلكِ في مستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد. ثم، عندما تبلغين الأربعين وتحتاجين إلى جراحة قلب مرة أخرى، نُجري جراحة القلب لكِ". "لذا، من خلال العمل الوثيق في كلا المستشفيين، نحن عائلتكِ التي تعتني بكِ من الألف إلى الياء".
يشير لوي إلى الفحص الشامل والتشخيص والرعاية التي يتلقاها المرضى في مستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد حتى قبل ولادتهم. يقول فرنانديز: "نشجع جميع مرضانا على فهم تأثير عيوب القلب الخلقية على أطفالهم في المستقبل. نقدم استشارات وراثية، وتخضع جميع مريضاتنا الحوامل لتخطيط صدى القلب للجنين للكشف عن عيوب القلب الخلقية أثناء الحمل".
تنسق الدكتورة تيريزا تاسي، مديرة برنامج أمراض القلب الجنينية ومختبر تخطيط صدى القلب في مستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد وأستاذة مشاركة في طب الأطفال في ستانفورد، الرعاية للأجنة المعرضة لخطر الإصابة بعيب خلقي في القلب أو الذين تم تشخيص إصابتهم به - سواء كانت الأم تعاني من أمراض القلب الخلقية أم لا.
تقول تاسي: "نُشخّص الأجنة بأمراض القلب. وبنفس القدر من الأهمية، نُقدّم الاستشارات للعائلات ونُوطّد علاقاتهم الوثيقة معهم ليفهموا تمامًا جميع الخيارات المتاحة لهم وما ينتظرهم". كما يُشكّل فريق تاسي فرقًا متعددة التخصصات للتخطيط والتحضير لولادة الطفل عالية الخطورة. "بحلول موعد ولادة الطفل، نكون قد أعددنا كل شيء ونعرف تمامًا ما سيحتاجه".
تُحال النساء الحوامل إلى قسم أمراض قلب الجنين عندما يُظهر فحص الموجات فوق الصوتية الروتيني وجود خلل في قلب الجنين. وتُحال أخريات لإجراء فحص دقيق عندما ترتبط حالتهن الصحية السابقة - مثل عيب خلقي في القلب لدى الأم أو الأب، أو داء السكري لدى الأم، أو السمنة، أو الذئبة - بزيادة خطر إصابة الجنين بعيوب أو اختلالات في القلب.
بعضٌ من أكثر أمراض القلب الخلقية تعقيدًا لا يمكن علاجها قبل الولادة، ولذلك يتعاون فريق تاسي بشكل وثيق مع فريق طب الأم والجنين في مستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد، لضمان تقديم الاستشارات والتنسيق وتوفير أقصى قدر من السلامة للولادات عالية الخطورة. إن مساعدة المواليد الجدد الذين يعانون من أمراض قلبية معقدة على تجاوز أيامهم وأسابيعهم الأولى مهمةٌ لمجموعة متنوعة من المتخصصين، وقد تشمل الأدوية والجراحة، وفي أغلب الأحيان مزيجًا من الاثنين. ومع نموهم، سيحتاج هؤلاء الأطفال أيضًا إلى مراقبة مدى الحياة.
سد فجوة الرعاية للبالغين
للأسف، لم تكن المراقبة الدقيقة التي ضمنت صحة بروك الجيدة ومهدت الطريق لجراحة ثانية أنقذت حياتها هي القاعدة. كريستي سيلمان، الممرضة المسجلة، التي تعمل منسقة تمريض في برنامج أمراض القلب الخلقية للبالغين، وُلدت عام ١٩٨٠ مصابة برباعية فالو مع رتق رئوي - وهي حالة تهدد الحياة وتشمل عدة عيوب في القلب، بما في ذلك غياب الوعاء الذي ينقل الدم من القلب إلى الرئتين. نجت من طفولتها بتركيب تحويلة، تلتها عدة علاجات وعمليات جراحية أخرى خلال فترة مراهقتها.
خضعت لعملية جراحية لصمام القلب المتسرب عندما كانت في السابعة عشرة من عمرها - وهي الجراحة التي أجراها هانلي مرة أخرى - وبعد عام أرسلها طبيب قلب الأطفال في طريقها بصحة جيدة وتعليمات بأنها لن تحتاج أبدًا إلى رؤية طبيب قلب مرة أخرى.
يتذكر سيلمان قائلاً: "لقد طلب مني أن أعيش حياة طيبة".
لكن بعد عشر سنوات، عندما تزوجت سيلمان وفي الثلث الثاني من حملها، بدأت تعاني من اضطرابات في نظم القلب. ورغم استقرار حالتها وقدرتها على إنجاب طفل سليم، إلا أنها وجدت نفسها في وضع أسوأ بكثير بعد شهرين. شُخِّصت إصابتها باعتلال عضلة القلب، وهو مرض يصيب عضلة القلب، بقصور القلب. لحسن الحظ، نجحت العلاجات الدوائية والتمارين الرياضية. وتخضع سيلمان الآن لمراقبة منتظمة لقلبها.
اليوم، في دورها التمريضي بمستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد، حوّلت سيلمان خطر تلك التجربة إلى فائدة لمرضاها، وهي من المفضلات لديهم. تقول لوي: "كثيرًا ما يأتي مرضاي ويسألون: هل يمكنني رؤية كريستي؟ هذا يُظهر مدى الارتباط الذي تُضفيه كريستي عليهم بتجربتهم".
ترى سيلمان أن لها ميزةً في كلا الاتجاهين. تقول: "لا أساعد المرضى فحسب، بل أساعد مُقدّمي الرعاية الصحية أيضًا. قد يسألونني: 'لديّ خبرٌ سيء، وكنتُ سأقوله. ما رأيكم؟'. أستطيع تقديم وجهة نظر من تجربتي كمريضة. وبصفتي مُقدّمة رعاية صحية، يُمكنني أن أسألهم إن كانوا يرغبون في وجودي في الغرفة للمناقشة. أنا أُوازن بين كلا الاتجاهين، المريض ومُقدّم الرعاية الصحية."
يرى سيلمان أن إحدى المزايا الفريدة لبرنامجنا لأمراض القلب الخلقية للبالغين هي التواصل المباشر بين مستشفيات الأطفال ومستشفيات البالغين. ويرى سيلمان أن هذا التواصل المباشر يُجسّد أيضًا الترابط والتعاون الوثيقين بين خبراء أمراض القلب الخلقية للبالغين والأطفال. يقول سيلمان: "نحن في الواقع ننتمي إلى كلا المؤسستين، ونسعى للحصول على الاستشارات من كلا الجانبين. وهذه هي الميزة الفريدة التي يتمتع بها برنامجنا، والتي تُميّزنا عن غيرنا".
يعد هذا الاتصال جزءًا من نطاق الرعاية التي يوفرها برنامج أمراض القلب الخلقية للبالغين، مع فريق متنوع يغطي رعاية الأطفال والبالغين ويشمل الجراحين وأطباء أمراض القلب الخلقية للبالغين وأخصائيي أمراض القلب الجنينية ومقدمي الممارسة المتقدمة والممرضات والعاملين الاجتماعيين وعلماء النفس.
في سياقٍ آخر، أجرت فرق الرعاية في برنامج أمراض القلب الخلقية لدى البالغين دراسةً لمرضى يعانون من عيوب القلب الخلقية، وذلك لتحديد خطر إصابتهم بأمراض القلب المكتسبة - السبب الرئيسي للوفاة عالميًا، بما في ذلك حالات مثل مرض الشريان التاجي، والسكتة الدماغية، وأمراض الأوعية الدموية الطرفية. يقول فرنانديز: "في الماضي، لم نكن نعتقد أن مرضى أمراض القلب الخلقية لدى البالغين سيعيشون طويلًا بما يكفي ليكونوا معرضين لخطر الإصابة بهذه الحالات". ويضيف: "أظهرت دراستنا أننا بحاجة إلى البدء في تثقيف مقدمي الرعاية الصحية للبدء في فحص مرضى أمراض القلب الخلقية لدى البالغين بحثًا عن عوامل الخطر هذه، واتخاذ خطوات للحد من مخاطرهم".
وبينما تساعد فرق الرعاية والباحثون الطبيون لدينا بنجاح المزيد والمزيد من الأطفال حديثي الولادة على البقاء على قيد الحياة في مراحل الرضاعة والطفولة والمراهقة، يظل هناك تحدٍ إضافي: هل سيكون هناك ما يكفي من أطباء القلب المتخصصين في أمراض القلب الخلقية عند البالغين لرعايتهم؟
يقول لوي: "نظرًا لحداثة هذا التخصص الفرعي نسبيًا، لا يوجد حاليًا سوى 16 مؤسسة في الولايات المتحدة تُدرّب هؤلاء الأفراد في برامج الزمالة الطبية، بما في ذلك كلية الطب بجامعة ستانفورد". هناك أكثر من 1000 طبيب قلب أطفال يُعنى بمليون طفل مصاب بعيوب خلقية في القلب، وما يزيد قليلًا عن 100 أخصائي مُدرّب في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين يُعنى بمليون و300 ألف بالغ. تُدرّب معظم المؤسسات أخصائيًا واحدًا أو اثنين فقط في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين سنويًا، أو في بعض الحالات كل عامين.
هذا يعني أن أقل من 15 فردًا يتلقون التدريب سنويًا، كما يشير لوي. "وهذه مشكلة حقيقية عندما يكون لدينا أكثر من مليون مريض من هؤلاء المرضى في الولايات المتحدة، مع ما يُقدر بنحو 20 ألف مريض جديد مصاب بأمراض القلب الخلقية يلتحقون برعاية البالغين سنويًا."
بفضل منحة زمالة أكتيليون من جمعية أمراض القلب الخلقية للبالغين (ACHA) ودعم المتبرعين السخيين، حصل مستشفى لوسيل باكارد للأطفال في ستانفورد على تمويل لتوفير زمالة لمدة عامين لزميل واحد كل عامين في مجال أمراض القلب الخلقية للبالغين. ستُكمل زميلتنا الأولى، الدكتورة كريستيان هافيل، البرنامج في ربيع عام ٢٠١٦. يقول لوي: "مع زيادة التمويل، يُمكننا زيادة هذا التدريب ليشمل زميلًا واحدًا كل عام".
كما تم اختيار برنامج أمراض القلب الخلقية للبالغين لدينا مؤخرًا كواحد من خمسة مواقع تجريبية فقط في الولايات المتحدة الأمريكية للحصول على اعتماد برنامج أمراض القلب الخلقية للبالغين من قِبل جمعية أمراض القلب الخلقية للبالغين، كنموذج لتحقيق اتساق الرعاية وشمول المرضى والممارسين. في مايو 2016، ستفتح جمعية أمراض القلب الخلقية للبالغين (ACHA) باب الاعتماد لجميع أنحاء البلاد.
وهذا التدريب ضروري لكل مريض يعاني من عيوب القلب الخلقية، مثل بروك ستون وكريستي سيلمان، الذين تعتمد حياتهم ليس فقط على العمليات الجراحية المنقذة للحياة والتقدم الطبي، ولكن أيضًا على التفاني المستمر من جانب طبيب أمراض القلب الخلقية للبالغين الذي يمكن أن يكون شريكًا مدى الحياة لهؤلاء المرضى الفريدين ووسيطًا للرعاية المناسبة في الوقت المناسب.
ظهرت هذه المقالة لأول مرة في عدد خريف 2015 من أخبار الأطفال لوسيل باكارد.
