Conoce a Elena
Aunque muchas embarazadas acuden al hospital durante el parto, pocas llegan como Tara Sharp, quien recorrió 145 kilómetros en helicóptero de emergencia desde Sebastopol hasta Palo Alto. Sus médicos del Hospital Infantil Lucile Packard, que ya conocían la rara cardiopatía de su bebé por diagnóstico prenatal, estaban preparados para su llegada.
“En cuanto llegamos a Stanford, me sentí aliviada”, dice Tara. No esperaba entrar en labor de parto tres semanas antes. Pero había planeado dar a luz en el Packard Children's, donde el cirujano cardiovascular pediátrico Dr. Frank Hanley evaluaría rápidamente si su bebé requeriría cirugía cardíaca. “Estamos en las mejores manos posibles”, recuerda haber pensado. “Esto ya no está bajo mi control”.
Historia familiar
El viaje de Tara a Packard comenzó con resultados de ecografía inesperados. "El médico dijo: 'Hay algo mal en el corazón de su bebé y no sabemos si sobrevivirá'", recuerda Tara.
Con seis meses de embarazo, Tara y su esposo, Ben, esperaban con ansias su segundo hijo. Ahora, en lugar de decirle a su hija mayor que esperara una hermana, se preguntaban si su bebé sobreviviría.
Un asesor genético preguntó sobre los antecedentes familiares de problemas cardíacos. Tara se enteró por su madre que una tía tenía una variante leve de la tetralogía de Fallot, un defecto detectado de forma grave en la ecografía de su propio bebé. Entonces, la madre de Tara, Heather, reveló algo más: más de 50 bebés en su árbol genealógico, incluyendo a uno de los hermanos de Heather, habían muerto en la infancia debido a variantes graves del mismo defecto cardíaco. Era la primera vez que Tara oía hablar de este aspecto del pasado de su familia.
Pero la cardióloga pediátrica de Tara en Santa Rosa le dio esperanza. "Nos dijo que el mejor cirujano del mundo para la tetralogía de Fallot es el Dr. Hanley, y que ejerce aquí mismo en el Packard Children's", comenta.
Sonríe, recordando su alivio. «Nos alegró saber que el Dr. Hanley creó la cirugía para esta afección en particular».
Hanley, quien dirige el Centro de Cardiología Infantil del Packard Children's Hospital, inventó una reparación quirúrgica llamada unifocalización que ha ayudado a cientos de niños a superar la compleja tetralogía de Fallot. Este defecto se compone de varias anomalías estructurales dentro y alrededor del corazón, incluyendo la ausencia o malformación de la arteria pulmonar que transporta sangre a los pulmones. Para compensar, el cuerpo desarrolla pequeñas arterias colaterales que van desde la aorta hasta los pulmones. Esta anatomía anormal aumenta la presión arterial y causa daño pulmonar. El defecto también impide que el cuerpo reciba sangre completamente oxigenada. Sin reparación quirúrgica, la mayoría de los pacientes mueren en la infancia.
Hanley le aconsejó a Tara que diera a luz al bebé, que se llamaría Elena, en el Packard Children's.
“No conoceríamos los detalles de los vasos sanguíneos colaterales de Elena hasta que naciera y pudiera recibir un cateterismo cardíaco”, afirma Hanley, quien también es el Dr. Lawrence Crowley, profesor de Salud Infantil en la Facultad de Medicina de Stanford. “La mayoría de los bebés con esta afección no requieren cirugía neonatal, pero alrededor del 10 % sí. Por eso, queríamos evaluar rápidamente el estado de Elena”.
Atención coordinada
Tara fue derivada al Centro de Salud Fetal y Materna del Packard Children's, donde la coordinadora de atención al paciente y consejera genética, Meg Homeyer, la ayudó a gestionar el resto de su atención prenatal, incluyendo citas de diagnóstico y consulta con numerosos especialistas. "Es necesario que un grupo tan multidisciplinario participe en estos casos complejos, por lo que intentamos hacer todo lo posible para que el proceso sea lo más sencillo posible", afirma Homeyer, señalando que parte del seguimiento de Tara se realizó en Santa Rosa para evitarle viajes adicionales a Palo Alto. "Queremos que la experiencia de la paciente sea lo más sencilla, comprensible y empática posible".
“Contar con alguien como Meg nos ayudó a tener un centro”, dice Tara, quien tenía programada una cesárea poco antes de la fecha prevista del parto. Sin embargo, entró en trabajo de parto tres semanas antes.
“Desde el momento en que Tara entró en labor de parto, durante todo el proceso, en cada paso, alguien nos explicó claramente qué podría pasar, cuáles eran nuestras opciones y cuáles podrían ser las consecuencias”, recuerda Ben. “No puedo imaginar una mejor atención ni un mejor apoyo del que recibimos. Hubo una compasión increíble e inusual que no sé cómo se puede retribuir”.
Cirugía y recuperación
El nacimiento de Elena transcurrió sin contratiempos, pero sus días no fueron fáciles. "Fue un momento delicado", dice Tara. "Pasó una semana entera antes de que supiéramos que podía respirar por sí sola, antes de que los médicos pudieran realizar el cateterismo y se dieran cuenta de que podían posponer la cirugía".
Después de 12 días en la unidad de cuidados intensivos neonatales, Tara y Ben estaban emocionados de llevar a Elena a casa con su hermana mayor Cecilia.
Para los pacientes con tetralogía de Fallot que no necesitan cirugía de recién nacidos, es mejor esperar unos meses para reparar sus corazones, explica Hanley, ya que la cirugía de unifocalización es técnicamente muy extensa e implica un traumatismo torácico. Sin embargo, esperar conlleva el riesgo de sobreexponer los pulmones a una presión arterial peligrosamente alta. Para lograr un equilibrio, la mayoría de las cirugías de unifocalización se realizan a los pocos meses de edad. Elena regresó al Packard Children's para la cirugía cuando tenía casi 6 meses.
En el quirófano, Hanley localizó todas las arterias colaterales que llevaban sangre a los pulmones de Elena y las utilizó para construir una nueva arteria pulmonar.
"Es como reconstruir el tronco de un roble con ramas esparcidas por el campo", dice. Hanley reemplazó una válvula cardíaca anormal y cerró un defecto entre los lados derecho e izquierdo del corazón de Elena, comprobando el flujo sanguíneo a través de la nueva arteria para asegurarse de que abasteciera adecuadamente sus pulmones.
Pocos cirujanos en el mundo intentan el procedimiento maratónico, que dura unas 10 horas. Para Hanley, era casi una rutina.
“Familias de todo el mundo acuden a Packard Children's por nuestro enfoque en el manejo de esta cardiopatía congénita”, afirma Hanley. “El caso de Elena no fue la unifocalización más sencilla que he realizado, pero tampoco la más compleja”.
Pero para los padres de Elena, fue la operación más importante que Hanley había realizado. Después de la cirugía, Tara dice: «El Dr. Hanley apareció de repente, muy tranquilo, y dijo que todo estaba como se esperaba. Mi esposo y yo nos abrazamos». El sincero «gracias» que le ofrecieron no pareció suficiente, añade. «¿Cómo se le agradece a la persona que salvó la vida de tu hijo?».
Tras la cirugía, Elena se recuperó en la unidad de cuidados intensivos cardiovasculares bajo la supervisión del Dr. Loren Sacks, becario de cuidados críticos pediátricos. Las becas, muchas de las cuales se financian mediante filantropía, apoyan la educación y la formación de futuros líderes de la medicina pediátrica.
“La oportunidad de venir aquí y aprender de estos médicos no sería posible sin las generosas donaciones que se han hecho a esta institución”, dice Sacks. Al trabajar con la familia Sharp, Sacks experimentó de primera mano el poder transformador de la atención excepcional de Packard. Mientras estaba sentado con Tara junto a la cama de Elena, recuerda, Tara compartió una revelación sorprendente.
“Tara me dijo que acababa de darse cuenta de que Elena sería la primera miembro de su familia que se esperaba que sobreviviera a esta enfermedad”, dice Sacks. “Se me hizo un nudo en la garganta. Fue increíble poder compartir esto con la familia, sobre todo teniendo en cuenta lo afligidos que habían estado a lo largo de generaciones”.
Saludable y Contento
Elena, que ya tiene 15 meses, aún no es consciente de su importante lugar en la historia familiar. Sana y contenta, se centra en caminar, reír y morderlo todo con sus nuevos dientes. Tras su difícil primer año, crecerá disfrutando de las actividades típicas de la infancia.
"Podrá jugar en el patio de recreo, correr por el vecindario y andar en bicicleta como lo hacen todos los niños pequeños", dice Hanley.
Mientras tanto, el equipo de asesoría genética del Hospital Infantil Packard sigue investigando la base genética de su cardiopatía. Si logran identificar los genes implicados, el caso de Elena podría arrojar luz sobre el origen de la tetralogía de Fallot en otras familias.
“Si Elena hubiera nacido hace tan solo 15 años, probablemente no habría sobrevivido”, dice Tara. “Packard Children's ha cambiado a nuestra familia para siempre. Viéndola, nadie diría que algo andaba mal”.
