مرکز قلب کودکان با همکاری برخی از نوآورترین محققان کشور در حوزه قلب و عروق کودکان، سلامت و رفاه کودکان مبتلا به بیماری قلبی را در جامعه ما و سراسر جهان متحول میکند.
دکتر داف مکالهینی
مدیر برنامه تحقیقات بالینی و کاربردیسازی، مرکز قلب کودکان در بیمارستان کودکان لوسیل پاکارد، استنفورد
چه میشد اگر میتوانستید تمام یادداشتهای پزشک، تمام MRIها، تمام عکسهای رادیولوژی و نتایج آزمایشگاهی که بیماران در مطب پزشکان مختلف و ویزیتهای بیمارستانی جمعآوری کردهاند را جمعآوری کرده و همه آنها را کنار هم قرار دهید؟ پزشکان و محققان با تجزیه و تحلیل دادههای در مقیاس بزرگ چه بینشها و الگوهایی ممکن است بیاموزند؟
دکتر داف مکالهینی، استاد جراحی قلب و قفسه سینه در دانشکده پزشکی دانشگاه استنفورد، در حال پیشبرد پیشرفتهایی در جهت یافتن چگونگی مراقبت از بیمار در آن نوع دنیای متصل است.
همانطور که مکالهینی توضیح میدهد، دادههای الکترونیکی بیمار و دستگاههای جمعآوری دادهها در حال فراگیر شدن هستند و فرصتی عالی برای استفاده از تجزیه و تحلیلهای با توان عملیاتی بالا برای جمعآوری بینشهای مهم و فراهم کردن مراقبتهای بهداشتی دقیقتر، شخصیتر و مؤثرتر ایجاد میکنند. چنین پیشرفتهایی به ویژه برای آسیبپذیرترین بیماران با بیماریهای پیچیده و مزمن، مانند کودکانی که نقص تک بطنی قلب دارند، بسیار مهم است.
یک سال پیش، مکالهینی به استنفورد نقل مکان کرد تا سکان هدایت برنامه جدید تحقیقات بالینی و کاربردیسازی مرکز قلب کودکان را به دست بگیرد. این برنامه جدید، که یکی از معدود برنامههای مشابه در کشور است، زیرساختهای حیاتی را برای تحقیقات مشترک قلب کودکان در بیمارستان کودکان لوسیل پاکارد استنفورد فراهم میکند و پزشکان و محققان را گرد هم میآورد تا روند تبدیل یافتههای علوم پایه به پیشرفتهای پزشکی را سرعت بخشند.
مکالهینی از طریق این همکاریها مشتاق است تا زمینههای جدید تحقیقاتی را کشف کند. او خاطرنشان میکند: «اگرچه پیشرفتهای چشمگیری در مدیریت کودکان و بزرگسالان مبتلا به بیماری مادرزادی قلب حاصل شده است، اما هنوز مشکلات و فرصتهای حل نشده زیادی برای پیشرفت در این زمینه وجود دارد.»
برنامه تحقیقات بالینی و کاربردیسازی، تحقیقات در مورد پاتوفیزیولوژی بنیادی، ارزیابی و مراقبت از بیماران؛ توسعه دستگاهها و فناوریهای پزشکی جدید؛ و استفاده از کلاندادهها برای تجزیه و تحلیل اطلاعات از سوابق بیمار و افزایش درک ما از فرآیندهای پیچیده بالینی و پاتولوژیک را دنبال میکند.
مکالهینی قصد دارد توضیح دهد که چگونه میتوان پزشکی شخصیسازیشده را در مراقبتهای قلبی به کار برد. او میگوید: «انکولوژیستها بر اساس نوع جهشها از داروهای مختلفی استفاده میکنند و این امر امکان مراقبتهای متفاوتی را فراهم میکند. شاید در بیماریهای مادرزادی قلب نیز همینطور باشد. درک واضحتر و دقیقتر از آن بیمار ممکن است امکان تنظیم دقیقتر داروها را فراهم کند.» درمانهای سلولهای بنیادی عرصه دیگری است که مکالهینی مشتاق است آن را به عنوان یک درمان امیدوارکننده برای نقصهای مادرزادی قلب بررسی کند - درمانی که میتواند متناسب با نیازهای هر بیمار شخصیسازی شود.
خوشبختانه، مکالهینی در مکان مناسبی برای یافتن پاسخ به این سؤالات مهم قرار دارد. برنامه تحقیقات بالینی و کاربردیسازی در دانشگاه استنفورد، یک مؤسسه تحقیقاتی متمرکز که در حال حاضر در استفاده از کلانداده برای مقابله با چالشهای زیستپزشکی پیشرو است و تأثیر جهانی بر نحوه تشخیص، درمان و پیشگیری از بیماریها میگذارد، در موقعیت ایدهآلی قرار دارد.
مکالهینی میگوید: «استنفورد از نظر کار با اطلاعات به روشهای خلاقانه و مترقی، فرهنگی پویا و نوآورانه دارد. ما امیدواریم که از این فرهنگ برای انجام کارهای منحصر به فرد در برنامه قلب استفاده کنیم. ما واقعاً در مسیر درست قرار گرفتهایم و افراد زیادی را گرد هم آوردهایم.»
مکالهینی میگوید یکی از جذابیتهای رشته قلب کودکان برای او، چالشهایی است که هنوز باید به آنها پرداخته شود، با توجه به پیچیدگیهای آناتومیکی و فیزیولوژیکی که متخصصان قلب کودکان با آنها سر و کار دارند. او میگوید: «در ابعاد بسیار زیادی، چیزهای بیشتری برای یادگیری وجود دارد. این شغل دیگر همان شغلی نیست که وقتی من شروع کردم، بود. و تا 10 سال دیگر هم نخواهد بود.»
دکتر آلیسون مارسدن
دانشیار اطفال (کاردیولوژی) و مهندسی زیستی
یک دهه پیش، آلیسون مارسدن، دارای مدرک دکترا، در حال طراحی بالهای بیصداتر هواپیما بود. اما وقتی پایاننامه خود را در مورد بهینهسازی بال برای دکترای مهندسی مکانیک در استنفورد تکمیل کرد، میدانست که میخواهد برای مطالعات پسادکتری خود چیزی واقعبینانهتر را دنبال کند.
همانطور که مشخص شد، پیشینه او در مهندسی مکانیک و هوافضا، پایه و اساس کاملی را برای نقش فعلیاش - طراحی جراحیهای بهتر برای کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلب - فراهم کرد.
او میگوید: «من به کار روی چیزی که کاربرد انسانیتری داشته باشد علاقهمند بودم. و کار روی مشکلات پزشکی کودکان را بسیار انگیزهبخش یافتم.»
مارسدن با همکاری جفری فاینشتاین، پزشک، فوق تخصص بهداشت عمومی، متخصص قلب کودکان و استاد اطفال (کاردیولوژی) دانلوی فمیلی در استنفورد، ساعتهای طولانی را صرف یادگیری در مورد قلب و عروق کرد و فاینشتاین را در ویزیتهایش در بیمارستان کودکان لوسیل پاکارد همراهی کرد.
استنفورد. مارسدن با خنده به یاد میآورد: «او از من امتحان میگرفت انگار که من یک دانشجوی پزشکی هستم.»
در نهایت، مارسدن و فاینشتاین به همکاران اصلی تبدیل شدند.
مارسدن، که اخیراً پس از چندین سال عضویت در هیئت علمی دانشگاه کالیفرنیا، سن دیگو، به عنوان دانشیار اطفال در رشته قلب و عروق به استنفورد بازگشته است، دانش خود در زمینه مکانیک سیالات را برای درک چگونگی جریان خون در قلب و رگهای خونی کودکان مبتلا به نقص مادرزادی قلب به کار میگیرد. او کار خود را با استفاده از شبیهسازیهای کامپیوتری برای تشخیص بیماریها آغاز کرد و اکنون نیز از مدلهای کامپیوتری برای یافتن راههایی برای بهبود روشهای جراحی استفاده میکند.
فاینشتاین توضیح میدهد که تیمهایی که راهحلهای مهندسی برای مشکلات پزشکی میسازند، نسبتاً رایج هستند، اما اطمینان از اینکه این طرحهای نظری در یک محیط بالینی، همانطور که مارسدن انجام میدهد، کار خواهند کرد، مانع بزرگتری برای عبور است. فاینشتاین میگوید: «این گروه کوچکی از افراد هستند که انتخاب میکنند کاری را که او انجام میدهد، انجام دهند و آن را به خوبی او انجام میدهند. داشتن او به عنوان عضوی از هیئت علمی قلب و عروق کودکان ما، یک دارایی فوقالعاده است، زیرا ما به دنبال بهبود بیشتر مراقبت از بیماران خود هستیم.»
کار مارسدن روشی برای آزمایش طرحهای جدید جراحی روی کامپیوتر قبل از آزمایش آنها روی بیماران فراهم میکند، دقیقاً مانند مهندسانی که از کدهای کامپیوتری برای آزمایش طرحهای جدید هواپیما یا خودرو استفاده میکنند. مارسدن و تیمش اصلاح یک عمل جراحی به نام فونتان را شبیهسازی کردهاند - آخرین مرحله در مجموعهای از عملهایی که کودکان مبتلا به نقص بطنی منفرد باید برای زنده ماندن انجام دهند.
در جراحی فونتان، رگهای بزرگی که خون را از بدن به قلب بازمیگردانند، مستقیماً به شریانهایی که خون بدون اکسیژن را به ریهها میفرستند، متصل میشوند و یک اتصال T شکل اصلاحشده را تشکیل میدهند. این اتصال از یک طرف قلب را دور میزند، به طوری که گردش خون حاصل، محفظه پمپاژ واحد را به طور بهینه مورد استفاده قرار میدهد. مارسدن با استفاده از مدلهای مشتق شده از دادههای تصویر MRI، از مدلهای کامپیوتری برای طراحی و بهینهسازی نوع جدیدی از اتصال برای عمل فونتان به شکل Y (به نام فونتان پیوند Y) استفاده کرد. مدلهای کامپیوتری میتوانند به جراحان کودکان کمک کنند تا تعیین کنند که آیا این عمل برای بیمار مفید خواهد بود یا خیر، و همچنین عملکرد قلب بیمار در طول ورزش متوسط چگونه خواهد بود.
مارسدن میگوید: «مدلسازی کامپیوتری امکان آزمایش رویکردهای پرخطر و پربازده را فراهم میکند. این به ما راهی میدهد تا ایدههای نوآورانه را بدون هیچ خطری برای بیماران آزمایش کنیم.»
این اصلاح پیوند Y اخیراً در یک مطالعه آزمایشی روی شش بیمار با نتایج بالینی امیدوارکننده با موفقیت آزمایش شد. مارسدن اکنون شروع به توسعه اصلاحات و رویکردهای جدید برای سایر جراحیهای قلب کودکان نیز کرده است.
فاینشتاین میگوید: «کار آلیسون ما را قادر میسازد تا به چیزهایی نگاه کنیم که به هیچ روش دیگری نمیتوانیم به آنها نگاه کنیم. کل مفهوم پزشکی مبتنی بر شبیهسازی، فرصتهایی را برای آزمایش چیزها با صفر خطر برای بیماران فراهم میکند. با این نوع مدلسازی کامپیوتری، میتوانید قبل از اینکه آن را روی یک بیمار امتحان کنید، ۱۰۰ شبیهسازی انجام دهید.»
دکتر سوشما ردی
استادیار اطفال (قلب و عروق)
آیا رشتههای ریز RNA موش میتوانند به ما بیاموزند که چگونه به کودکان مبتلا به نقص مادرزادی قلب کمک کنیم تا زندگی طولانیتر و سالمتری داشته باشند؟ دکتر سوشما ردی، استادیار اطفال در رشته قلب و عروق، میگوید بله، و در حال کشف سیگنالهایی در خون موش است که میتواند پزشکان را در مورد نارسایی قلبی قریبالوقوع هشدار دهد.
ردی اولین بار در دوران دانشجوی پزشکی به قلب و عروق علاقهمند شد. چرا قلب و عروق؟ ردی میگوید: «این فیزیولوژی است که آن را کاملاً هیجانانگیز میکند و باعث میشود که شما سریع فکر کنید.» از آن زمان، گامهای عظیمی در درمان نقصهای مادرزادی قلب برداشته شده است و بیماران زنده میمانند و نسبت به 20 سال پیش وضعیت بهتری دارند.
او میگوید: «ما همچنان در حال گسترش مرزهای فناوری برای کمک به بیماران خود هستیم» و اشاره میکند که هنوز سوالات بیپاسخ زیادی وجود دارد.
ردی به ویژه به کودکانی که با یک بطن فعال متولد میشوند - وضعیتی که نقص قلب تک بطنی نامیده میشود - علاقهمند است. حتی پس از یک سری جراحیهای پیچیده برای بهبود وضعیت، این کودکان همچنان به جای دو حفره، یک حفره پمپاژ دارند و به همین دلیل به اندازه کودکانی که قلب طبیعی دارند، قوی نیستند.
ردی توضیح میدهد: «در برههای از زمان، همه این کودکان دچار نارسایی قلبی میشوند - همه آنها». پزشکان از اکوکاردیوگرام و امآرآی قلبی برای بررسی وضعیت قلب این بیماران استفاده میکنند، اما علائم اولیه مشکل ممکن است با استفاده از این تکنیکهای تصویربرداری قابل تشخیص نباشد. زمانی که آنها شواهد بالینی نارسایی قلبی را نشان میدهند، بیماری پیشرفته شده است و اکثر درمانهای پزشکی در معکوس کردن این روند بیاثر هستند.
ردی با مطالعهی نقصهای قلبی در موشهایی که مشکلی مشابه بیماران مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلب در انسان دارند، به این مشکل میپردازد. او بهطور خاص، دستگاهی را مطالعه میکند که ژنها و پروتئینهای واسطهی نارسایی قلبی را تنظیم میکند. او دریافت که رشتههای کوچکی از RNA - میکرو RNAها - یکی از نشانگرهای نارسایی قلبی قریبالوقوع هستند. ردی میگوید: «ما گروهی از میکرو RNAها را شناسایی کردهایم که فکر میکنیم مهم هستند. آنها سرنخهایی از زمان شروع جبران قلب به ما میدهند، بسیار زودتر از روشهای فعلی که ما استفاده میکنیم. ما دادههای اولیهای در مورد کودکان مبتلا به بیماری قلبی داریم که نشان میدهد این نشانگرهای زیستی پیشبینیکنندههای مفیدی برای پیشرفت بیماری هستند.»
او در حال حاضر با مراکز دیگر همکاری میکند تا ببیند آیا نشانگرهای زیستی خونی که در موشها شناسایی کرده است، در مقیاس بزرگتر در کودکان نیز وجود دارند یا خیر. او میگوید بهترین رویکرد، ترکیب آزمایشهای نشانگر زیستی خون با آزمایشهای تصویربرداری فعلی است تا کاملترین تصویر را از وضعیت بیمار مبتلا به بیماری مادرزادی قلب ارائه دهد.
تحقیقات ردی اخیراً با دریافت جایزه توسعه شغلی تحقیقات دانشمند بالینی منتورد، یک کمک هزینه K08 از موسسه ملی بهداشت (NIH)، که بودجه کار او را در درک مکانیسمهای نارسایی قلبی و توسعه نشانگرهای زیستی در پنج سال آینده تأمین میکند، پیشرفت چشمگیری داشته است. ردی در سالهای اول حضورش در استنفورد، برای تأمین بودجه تحقیقات خود به منابع خصوصی مانند کمکهای مالی بنیاد قلب کودکان و هدیهای به CVICU متکی بود. این کمکهای مالی اولیه و بودجههای اهدایی به او اجازه داد تا دادههای اولیه را ایجاد کند، که اکنون با موفقیت از آنها برای دریافت کمک هزینه معتبر NIH استفاده کرده است. او خاطرنشان میکند: «این بودجه خصوصی بود که به من کمک کرد به جایی که الان هستم برسم.»
ردی میگوید که تمایل بیمارانش برای امتحان کردن رویکردهای جدید را تحسین میکند. او میگوید: «کودکان و خانوادههایی که میبینم شگفتانگیز هستند. آنها با این بیماری متولد میشوند و تا آخر عمر با آن زندگی میکنند. مراقبت از آنها یک افتخار است و پشتکار آنها به من انگیزه میدهد تا بهترین درمان ممکن را پیدا کنم.»
این مقاله اولین بار در شماره پاییز ۲۰۱۵ مجله ... منتشر شد. اخبار کودکان لوسیل پاکارد.
