تحویل ویژه

با النا آشنا شوید

اگرچه بسیاری از زنان باردار در هنگام زایمان به بیمارستان هجوم می‌آورند، اما تعداد کمی از آنها مانند تارا شارپ که با هلیکوپتر اورژانس، ۹۰ مایل از سباستوپول به پالو آلتو پرواز کرد، به بیمارستان می‌رسند. پزشکان او در بیمارستان کودکان لوسیل پاکارد، که از قبل از طریق تشخیص قبل از تولد از نقص نادر قلب نوزادش مطلع بودند، برای ورود او آماده بودند.

تارا می‌گوید: «به محض اینکه به استنفورد رسیدیم، احساس آرامش کردم.» او انتظار نداشت سه هفته زودتر زایمان کند. اما او قصد داشت در بیمارستان کودکان پکارد زایمان کند، جایی که دکتر فرانک هنلی، جراح قلب و عروق کودکان، به سرعت ارزیابی می‌کرد که آیا نوزادش به جراحی قلب نیاز دارد یا خیر. او به یاد می‌آورد که با خودش فکر می‌کرد: «ما در بهترین شرایط ممکن هستیم. حالا دیگر این از کنترل من خارج است.»

سابقه خانوادگی

سفر تارا به پاکارد با نتایج غیرمنتظره سونوگرافی آغاز شد. تارا می‌گوید: «دکتر گفت، مشکلی در قلب نوزاد شما وجود دارد و ما نمی‌دانیم که آیا او زنده خواهد ماند یا خیر.»

تارا و همسرش بن، شش ماهه باردار بودند و مشتاقانه منتظر فرزند دومشان بودند. حالا به جای اینکه به دختر بزرگترشان بگویند منتظر یک خواهر باشد، از خود می‌پرسیدند که آیا نوزادشان زنده خواهد ماند یا نه.

یک مشاور ژنتیک در مورد سابقه خانوادگی مشکلات قلبی سوال کرد. تارا از مادرش فهمید که یکی از عمه‌هایش نوع خفیفی از تترالوژی فالوت داشته است، نقصی که در سونوگرافی نوزاد خودش به شکل شدید تشخیص داده شده است. سپس هدر، مادر تارا، چیز دیگری را فاش کرد: بیش از ۵۰ نوزاد در شجره‌نامه خانوادگی او، از جمله یکی از خواهر و برادرهای هدر، در نوزادی به دلیل انواع شدید همان نقص قلبی فوت کرده بودند. این اولین باری بود که تارا از این جنبه از گذشته خانواده‌اش مطلع می‌شد.

اما متخصص قلب کودکان تارا در سانتا روزا به او امید داد. او می‌گوید: «او به ما گفت که بهترین جراح دنیا برای تترالوژی فالوت دکتر هنلی است و او همین جا در بیمارستان کودکان پاکارد طبابت می‌کند.»

او با یادآوری آرامشی که به دست آورده بود، لبخند می‌زند. «ما خوشحال شدیم که فهمیدیم دکتر هنلی اتفاقاً جراحی این بیماری خاص را انجام داده است.»

هانلی، که مدیر مرکز قلب کودکان در بیمارستان کودکان پاکارد است، یک روش جراحی ترمیمی به نام تک کانونی‌سازی (unifocalization) ابداع کرده است که به صدها کودک کمک کرده است تا بر تترالوژی پیچیده فالوت غلبه کنند. این نقص از چندین ناهنجاری ساختاری در داخل و اطراف قلب تشکیل شده است، از جمله فقدان یا بدشکلی شریان ریوی که خون را به ریه‌ها منتقل می‌کند. برای جبران، بدن شریان‌های کوچک "جانبی" ایجاد می‌کند که از آئورت به ریه‌ها می‌روند. این آناتومی غیرطبیعی فشار خون را افزایش می‌دهد و باعث آسیب به ریه می‌شود. این نقص همچنین مانع از دریافت خون کاملاً اکسیژن‌دار توسط بدن می‌شود. بدون ترمیم جراحی، اکثر بیماران در دوران نوزادی یا کودکی می‌میرند.

هنلی به تارا توصیه کرد که نوزاد را که قرار بود النا نام بگیرد، در بیمارستان کودکان پاکارد به دنیا بیاورد.

هنلی، که همچنین دکترای پزشکی لارنس کراولی و استاد سلامت کودکان در دانشکده پزشکی استنفورد است، می‌گوید: «ما جزئیات رگ‌های خونی جانبی النا را تا زمانی که او به دنیا بیاید و بتواند کاتتریزاسیون قلبی دریافت کند، نمی‌دانستیم. اکثر نوزادان مبتلا به این بیماری نیازی به جراحی نوزاد ندارند، اما حدود ۱۰ درصد از آنها نیاز دارند. بنابراین ما می‌خواستیم وضعیت النا را به سرعت ارزیابی کنیم.»
مراقبت هماهنگ

تارا به مرکز سلامت جنین و مادر در بیمارستان کودکان پاکارد ارجاع داده شد، جایی که مگ هومیر، هماهنگ‌کننده مراقبت از بیمار و مشاور ژنتیک، به او در انجام مراقبت‌های دوران بارداری باقی‌مانده، از جمله قرار ملاقات‌های تشخیصی و مشاوره‌ای با متخصصان متعدد، کمک کرد. هومیر با اشاره به اینکه برخی از نظارت‌های تارا در سانتا روزا انجام شد تا او را از سفرهای اضافی به پالو آلتو نجات دهد، می‌گوید: «چنین گروه چندرشته‌ای از افراد باید در این موارد پیچیده مشارکت داشته باشند، بنابراین ما سعی می‌کنیم هر کاری که می‌توانیم انجام دهیم تا این روند آسان‌تر شود.» «ما می‌خواهیم تجربه بیمار تا حد امکان ساده، قابل فهم و همدلانه باشد.»

تارا که قرار بود کمی قبل از تاریخ زایمانش سزارین شود، می‌گوید: «داشتن کسی مثل مگ به ما کمک کرد تا یک مرکز داشته باشیم.» اما در عوض، سه هفته زودتر زایمان کرد.

بن به یاد می‌آورد: «از لحظه‌ای که تارا درد زایمان گرفت، در طول این فرآیند، در هر قدم از مسیر، کسی به وضوح توضیح داد که چه اتفاقی ممکن است بیفتد، انتخاب‌های ما چه بودند و چه عواقبی ممکن بود داشته باشند. نمی‌توانم مراقبت و حمایتی بهتر از آنچه داشتیم را تصور کنم. یک دلسوزی باورنکردنی و غیرمعمول وجود داشت که نمی‌دانم چگونه می‌توان آن را جبران کرد.»
جراحی و بهبودی

تولد النا به راحتی گذشت، اما روزهای او آسان نبود. تارا می‌گوید: «همه چیز خیلی ساده بود. یک هفته کامل طول کشید تا فهمیدیم که او می‌تواند خودش نفس بکشد، قبل از اینکه پزشکان بتوانند کاتتریزاسیون را انجام دهند و متوجه شوند که می‌توانند جراحی را به تعویق بیندازند.

بعد از ۱۲ روز بستری بودن در بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان، تارا و بن با هیجان می‌خواستند النا را به خانه، پیش خواهر بزرگش سیسیلیا ببرند.

هانلی توضیح می‌دهد که برای بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت که در نوزادی نیازی به جراحی ندارند، بهتر است چند ماه برای ترمیم قلب خود صبر کنند، زیرا جراحی تک کانونی از نظر فنی بسیار گسترده است و شامل تروما در داخل قفسه سینه می‌شود. اما انتظار کشیدن خطر قرار گرفتن بیش از حد ریه‌ها در معرض فشار خون بالا و خطرناک را به همراه دارد. برای ایجاد تعادل، اکثر جراحی‌های تک کانونی در چند ماهگی انجام می‌شوند. النا تقریباً ۶ ماهه بود که برای جراحی به بیمارستان کودکان پاکارد مراجعه کرد.

در اتاق عمل، هنلی تمام شریان‌های فرعی که خون را به ریه‌های النا می‌رساندند، پیدا کرد و از آنها برای ساخت یک شریان ریوی جدید استفاده کرد.

او می‌گوید: «مثل این است که تنه یک درخت بلوط را از شاخه‌های پراکنده در اطراف یک مزرعه بازسازی کنید.» هنلی یک دریچه قلب غیرطبیعی را تعویض کرد و نقص بین سمت راست و چپ قلب النا را بست، و جریان خون از طریق شریان جدید را آزمایش کرد تا مطمئن شود که به اندازه کافی ریه‌های او را تغذیه می‌کند.

تعداد کمی از جراحان در جهان این عمل ماراتن‌گونه را که حدود ۱۰ ساعت طول می‌کشد، انجام می‌دهند. برای هانلی، این تقریباً یک عمل عادی بود.

هانلی می‌گوید: «خانواده‌ها از سراسر جهان به دلیل تمرکز ما بر مدیریت این مشکل مادرزادی قلبی به بیمارستان کودکان پاکارد می‌آیند. مورد النا ساده‌ترین عمل تک‌کانونی‌ای نبود که من انجام داده‌ام، اما پیچیده‌ترین آنها هم نبود.»

اما برای والدین النا، این مهمترین عملی بود که هنلی تا به حال انجام داده بود. تارا می‌گوید بعد از عمل جراحی، «دکتر هنلی از هیچ، بسیار آرام ظاهر شد و گفت همه چیز طبق انتظار بود. من و همسرم فقط به هم چسبیدیم.» او اضافه می‌کند که «متشکرم» صمیمانه‌ای که به او گفتند کافی به نظر نمی‌رسید. «چگونه از کسی که جان فرزندتان را نجات داده تشکر می‌کنید؟»

پس از عمل جراحی، النا در بخش مراقبت‌های ویژه قلب و عروق تحت نظر دکتر لورن ساکس، متخصص مراقبت‌های ویژه کودکان، بهبود یافت. بورسیه‌های تحصیلی، که بسیاری از آنها از طریق خیریه تأمین مالی می‌شوند، از آموزش و پرورش رهبران آینده پزشکی کودکان حمایت می‌کنند.

ساکس می‌گوید: «فرصت آمدن به اینجا و یادگیری از این پزشکان بدون هدایای سخاوتمندانه‌ای که به این موسسه اهدا شده است، امکان‌پذیر نبود.» ساکس در همکاری با خانواده شارپ، قدرت دگرگون‌کننده مراقبت استثنایی پاکارد را از نزدیک تجربه کرد. او به یاد می‌آورد که وقتی کنار تارا در کنار تخت النا نشسته بود، تارا متوجه یک کشف شگفت‌انگیز شد.

ساکس می‌گوید: «تارا به من گفت که همین الان به ذهنش رسیده که النا اولین عضو خانواده‌شان خواهد بود که انتظار می‌رود از این بیماری جان سالم به در ببرد. بغض گلویم را گرفت. فوق‌العاده بود که بخشی از این هدیه به خانواده باشم، مخصوصاً با توجه به اینکه آنها نسل به نسل چقدر آسیب دیده بودند.»

سالم و پر محتوا

النا، که اکنون ۱۵ ماهه است، هنوز از جایگاه مهم خود در تاریخ خانواده آگاه نیست. او که سالم و راضی است، روی راه رفتن، خندیدن و جویدن همه چیز با دندان‌های جدیدش تمرکز دارد. پس از سال اول دشوارش، او با لذت بردن از فعالیت‌های معمول دوران کودکی بزرگ خواهد شد.

هانلی می‌گوید: «او می‌تواند مثل همه بچه‌های کوچک در زمین بازی بازی کند، در محله بدود و دوچرخه‌سواری کند.»

در همین حال، تیم مشاوره ژنتیک در بیمارستان کودکان پاکارد هنوز در حال بررسی اساس ژنتیکی نقص قلبی او هستند. اگر آنها بتوانند ژن‌های دخیل را شناسایی کنند، مورد النا ممکن است منشأ تترالوژی فالوت را در خانواده‌های دیگر نیز روشن کند.

تارا می‌گوید: «اگر النا حتی ۱۵ سال پیش به دنیا می‌آمد، احتمالاً زنده نمی‌ماند. بیمارستان کودکان پاکارد خانواده ما را برای همیشه تغییر داده است. با نگاه کردن به او، هرگز نمی‌فهمیدید که مشکلی وجود داشته است.»