Познакомьтесь с Еленой.
Хотя многие беременные женщины спешат в больницу во время родов, мало кто прибывает так, как Тара Шарп, пролетев 90 миль на вертолете скорой помощи из Себастополя в Пало-Альто. Ее врачи в детской больнице имени Люсиль Паккард, которые уже знали о редком пороке сердца у ее ребенка благодаря пренатальной диагностике, были готовы к ее появлению на свет.
«Как только мы приехали в Стэнфорд, я почувствовала облегчение», — говорит Тара. Она не ожидала, что роды начнутся на три недели раньше срока. Но она планировала рожать в детской больнице Паккарда, где детский кардиохирург Фрэнк Хэнли, доктор медицинских наук, быстро оценит, потребуется ли ее ребенку операция на сердце. «Мы в самых лучших руках», — вспоминает она свои мысли. «Теперь это вне моего контроля».
История семьи
Путешествие Тары в больницу Паккард началось с неожиданных результатов УЗИ. «Врач сказал: „С сердцем вашего ребенка что-то не так, и мы не знаем, выживет ли она“», — рассказывает Тара.
На шестом месяце беременности Тара и ее муж Бен с нетерпением ждали рождения второго ребенка. Теперь же, вместо того чтобы сказать старшей дочери, что у нее скоро появится сестра, они задавались вопросом, выживет ли их малыш.
Генетический консультант расспросил о семейной истории сердечных заболеваний. Тара узнала от своей матери, что у одной из её тёток была лёгкая форма тетрады Фалло, дефект, который в тяжёлой форме был обнаружен на УЗИ её собственного ребёнка. Затем мама Тары, Хизер, рассказала ещё кое-что: более 50 младенцев в её родословной, включая одного из братьев или сестёр Хизер, умерли в младенчестве из-за тяжёлых форм того же порока сердца. Тара впервые услышала об этом аспекте прошлого своей семьи.
Но детский кардиолог Тары из Санта-Розы вселила надежду. «Она сказала нам, что лучший в мире хирург по лечению тетрады Фалло — это доктор Хэнли, и что он работает прямо здесь, в детской больнице Паккарда», — говорит она.
Она улыбается, вспоминая чувство облегчения. «Мы были рады узнать, что доктор Хэнли разработал операцию именно для этого заболевания».
Хэнли, директор Детского кардиологического центра в детской больнице Паккарда, изобрел хирургический метод коррекции, называемый унифокализацией, который помог сотням детей преодолеть сложную тетраду Фалло. Этот дефект состоит из нескольких структурных аномалий в сердце и вокруг него, включая отсутствие или неправильную форму легочной артерии, которая несет кровь к легким. Для компенсации организм развивает небольшие «коллатеральные» артерии, которые идут от аорты к легким. Эта аномальная анатомия повышает кровяное давление и вызывает повреждение легких. Дефект также препятствует поступлению в организм полностью насыщенной кислородом крови. Без хирургического вмешательства большинство пациентов умирают в младенческом или детском возрасте.
Хэнли посоветовала Таре рожать в детской больнице Паккарда, где малышку назовут Еленой.
«Мы не узнаем подробностей о коллатеральных кровеносных сосудах Елены до ее рождения, когда ей смогут провести катетеризацию сердца», — говорит Хэнли, который также является профессором детской медицины имени Лоуренса Кроули в Стэнфордской медицинской школе. «Большинству младенцев с этим заболеванием не требуется хирургическое вмешательство, но примерно 10 процентам оно необходимо. Поэтому мы хотели быстро оценить состояние Елены».
Скоординированная помощь
Тару направили в Центр здоровья плода и матери в детской больнице Паккарда, где координатор по уходу за пациентами и генетический консультант Мег Хомейер помогла ей пройти оставшуюся часть дородового наблюдения, включая диагностические и консультативные консультации со многими специалистами. «В таких сложных случаях необходима работа многопрофильной группы специалистов, поэтому мы стараемся сделать все возможное, чтобы облегчить этот процесс», — говорит Хомейер, отмечая, что часть обследований Тары проводилась в Санта-Розе, чтобы избавить ее от дополнительных поездок в Пало-Альто. «Мы хотим, чтобы опыт пациентки был максимально простым, понятным и сочувственным».
«Благодаря тому, что у нас была такая замечательная женщина, как Мэг, мы смогли найти здесь центр поддержки», — говорит Тара, которой незадолго до предполагаемой даты родов было назначено кесарево сечение. Вместо этого роды начались на три недели раньше срока.
«С того момента, как у Тары начались роды, и на протяжении всего процесса, на каждом этапе, кто-то четко объяснял, что может произойти, какие у нас есть варианты и каковы могут быть последствия», — вспоминает Бен. «Я не могу представить себе лучшего ухода и поддержки, чем те, которые нам оказали. Было невероятное, необыкновенное сострадание, и я не знаю, как его можно отплатить».
Операция и восстановление
Роды Елены прошли благополучно, но её дни были непростыми. «Всё висело на волоске», — говорит Тара. «Прошла целая неделя, прежде чем мы узнали, что она может дышать самостоятельно, прежде чем врачи смогли провести катетеризацию и поняли, что операцию можно отложить».
После 12 дней, проведенных в отделении интенсивной терапии для новорожденных, Тара и Бен с нетерпением ждали возможности забрать Елену домой к ее старшей сестре Сесилии.
Для пациентов с тетрадой Фалло, которым не требуется операция в младенческом возрасте, лучше подождать несколько месяцев, прежде чем проводить операцию на сердце, объясняет Хэнли, поскольку операция по унифокализации является технически сложной и включает травму внутри грудной клетки. Но ожидание сопряжено с риском чрезмерного воздействия на легкие опасно высокого кровяного давления. Чтобы найти баланс, большинство операций по унифокализации проводятся в возрасте нескольких месяцев. Елена вернулась в детскую больницу Паккарда для операции, когда ей было почти 6 месяцев.
В операционной Хэнли обнаружил все коллатеральные артерии, по которым кровь поступала в легкие Елены, и использовал их для создания новой легочной артерии.
«Это как заново отстроить ствол дуба из веток, разбросанных по полю», — говорит он. Хэнли заменил поврежденный сердечный клапан и закрыл дефект между правой и левой сторонами сердца Елены, проверив кровоток через новую артерию, чтобы убедиться, что она будет адекватно снабжать ее легкие.
Немногие хирурги в мире решаются на эту марафонскую операцию, которая занимает около 10 часов. Для Хэнли это было почти рутинной процедурой.
«В детскую больницу Паккарда приезжают семьи со всего мира, потому что мы специализируемся на лечении этого врожденного заболевания сердца», — говорит Хэнли. «Случай Елены не был самым простым случаем унифокализации, который я когда-либо проводил, но и не самым сложным».
Но для родителей Елены это была самая важная операция, которую когда-либо проводил Хэнли. После операции, как рассказывает Тара, «доктор Хэнли появился из ниоткуда, очень спокойный, и сказал, что все идет как ожидалось. Мы с мужем просто держались друг за друга». Искренней благодарности, которую они ему выразили, ей показалось недостаточно, добавляет она. «Как отблагодарить человека, который спас жизнь твоему ребенку?»
После операции Елена восстанавливалась в отделении интенсивной терапии сердечно-сосудистой системы под наблюдением доктора Лорена Сакса, стажера по педиатрической интенсивной терапии. Программы стажировки, многие из которых финансируются за счет благотворительных пожертвований, поддерживают образование и подготовку будущих лидеров в области педиатрической медицины.
«Возможность приехать сюда и поучиться у этих врачей была бы невозможна без щедрых пожертвований, которые были сделаны этому учреждению», — говорит Сакс. Работая с семьей Шарп, Сакс на собственном опыте убедился в преобразующей силе исключительной заботы Пакарда. Он вспоминает, как, сидя у постели Елены, Тара поделилась поразительным открытием.
«Тара сказала мне, что только сейчас до нее дошло, что Елена станет первым членом их семьи, которому, как ожидается, удастся выжить после этой болезни», — говорит Сакс. «У меня перехватило дыхание. Было невероятно участвовать в оказании этой помощи семье, особенно учитывая, как сильно они страдали от этой болезни на протяжении многих поколений».
Здоровый и довольный
Елене, которой сейчас 15 месяцев, еще не известно о ее значимом месте в истории семьи. Здоровая и довольная, она сосредоточена на ходьбе, смехе и жевании всего подряд своими новыми зубами. После непростого первого года она вырастет и будет наслаждаться обычными детскими занятиями.
«Она сможет играть на детской площадке, бегать по окрестностям и кататься на велосипеде, как все маленькие дети», — говорит Хэнли.
Тем временем группа генетических консультантов в детской больнице Паккарда продолжает исследовать генетическую основу ее порока сердца. Если им удастся идентифицировать задействованные гены, случай Елены может пролить свет на происхождение тетрады Фалло и в других семьях.
«Если бы Елена родилась даже 15 лет назад, она, вероятно, не выжила бы», — говорит Тара. «Детская больница Паккарда навсегда изменила нашу семью. Глядя на нее, никогда бы не подумал, что с ней что-то не так».
