认识一下埃琳娜
虽然很多孕妇在分娩时都会赶往医院，但像塔拉·夏普这样从塞瓦斯托波尔乘坐紧急直升机飞越90英里抵达帕洛阿尔托的孕妇却寥寥无几。卢西尔·帕卡德儿童医院的医生们早已通过产前诊断得知她腹中的胎儿患有罕见的心脏缺陷，并做好了迎接她的准备。
“一到斯坦福，我就松了一口气，”塔拉说。她没想到会提前三周分娩。但她原本计划在帕卡德儿童医院生产，那里的儿科心血管外科医生弗兰克·汉利博士会迅速评估她的宝宝是否需要心脏手术。“我们得到了最好的照顾，”她回忆当时的想法，“现在一切都超出我的掌控了。”
家史
塔拉前往帕卡德医院的旅程始于一次意想不到的超声波检查结果。“医生说，‘你的宝宝心脏有问题，我们不知道她能否活下来。’”塔拉说道。
怀孕六个月的塔拉和丈夫本正热切期盼着第二个孩子的到来。然而，他们原本应该告诉大女儿即将迎来妹妹，现在却不得不担忧腹中的胎儿能否存活。
一位遗传咨询师询问了家族心脏病史。塔拉从母亲那里得知，她的一位姑姑患有轻度法洛四联症，而她自己孩子的超声波检查却显示她患有严重的法洛四联症。随后，塔拉的母亲希瑟又透露了一个秘密：她家族谱系中超过50个婴儿，包括希瑟自己的一个兄弟姐妹，都因同样的严重心脏缺陷在婴儿时期夭折。这是塔拉第一次听说家族的这段历史。
但塔拉在圣罗莎的儿科心脏病专家带来了希望。“她告诉我们，世界上治疗法洛四联症最好的外科医生是汉利医生，他就在帕卡德儿童医院执业，”她说。
她笑了，回忆起当时如释重负的感觉。“我们很高兴得知汉利医生恰好发明了针对这种特殊疾病的手术方法。”
汉利是帕卡德儿童医院儿童心脏中心的负责人，他发明了一种名为单心室化手术的修复方法，帮助数百名患有复杂型法洛四联症的儿童克服了这一疾病。这种缺陷是由心脏及其周围的多种结构异常造成的，其中包括缺失或畸形的肺动脉，而肺动脉负责将血液输送到肺部。为了弥补这一缺陷，人体会发育出从主动脉到肺部的小型“侧支”动脉。这种异常的解剖结构会导致血压升高并造成肺损伤。此外，该缺陷还会阻碍人体获得完全含氧的血液。如果不进行手术修复，大多数患者会在婴儿期或儿童期夭折。
汉利建议塔拉在帕卡德儿童医院分娩，孩子将被命名为埃琳娜。
“在埃琳娜出生并接受心脏导管检查之前，我们无法了解她侧支血管的具体情况，”汉利说道，他同时也是斯坦福大学医学院劳伦斯·克劳利儿童健康学教授。“大多数患有这种疾病的婴儿不需要新生儿手术，但大约有10%的婴儿需要。因此，我们希望尽快评估埃琳娜的病情。”
协调护理
塔拉被转诊至帕卡德儿童医院的胎儿和孕产妇健康中心，患者护理协调员兼遗传咨询师梅格·霍梅耶尔协助她完成了剩余的产前护理，包括与多位专家的诊断和会诊预约。“在处理这些复杂的病例时，需要多学科团队的参与，因此我们会尽一切努力简化流程，”霍梅耶尔说道。她还提到，为了避免塔拉往返帕洛阿尔托，她的一些监测是在圣罗莎进行的。“我们希望患者的就医体验尽可能简单、易懂且充满关怀。”
“多亏了像梅格这样的人，我们才有了这样一个中心，”塔拉说道。她原本计划在预产期前不久进行剖腹产，结果却提前三周分娩了。
“从塔拉开始分娩的那一刻起，整个过程中，每一步都有人清楚地向我们解释可能发生的情况、我们的选择以及可能的后果，”本回忆道。“我无法想象还有比这更好的照顾和支持。他们给予了我们难以置信的、非同寻常的关怀，我不知道该如何回报。”
手术及康复
埃琳娜的出生很顺利，但她出生后的日子却并不好过。“情况一度非常危急，”塔拉说。“整整一周后我们才知道她可以自主呼吸，医生们才能够进行导尿，并意识到他们可以推迟手术。”
在新生儿重症监护室待了 12 天后，塔拉和本兴奋地带着埃琳娜回家，和姐姐塞西莉亚团聚。
汉利解释说，对于新生儿时期无需手术的法洛四联症患者，最好等待几个月再进行心脏修复手术，因为单心室化手术技术难度很高，而且会对胸腔造成创伤。但等待也会带来肺部长期暴露于危险高血压的风险。为了平衡风险，大多数单心室化手术会在患者几个月大时进行。埃琳娜在快6个月大的时候回到帕卡德儿童医院接受了手术。
在手术室里，汉利找到了所有向埃琳娜肺部输送血液的侧支动脉，并用它们构建了一条新的肺动脉。
“这就像用散落在田野里的树枝重建橡树的树干一样，”他说。汉利医生为埃琳娜更换了一个异常的心脏瓣膜，并修补了心脏左右两侧之间的缺损，他还测试了新动脉的血流情况，以确保它能充分供应她的肺部血液。
世界上很少有外科医生会尝试这种耗时约10个小时的马拉松式手术。对汉利来说，这几乎是例行公事。
“来自世界各地的家庭都慕名来到帕卡德儿童医院，因为我们专注于治疗这种先天性心脏病，”汉利说。“埃琳娜的病例虽然不是我做过的最简单的单心室成形术，但也不是最复杂的。”
但对埃琳娜的父母来说，这是汉利医生做过的最重要的一次手术。手术后，塔拉说：“汉利医生突然出现，非常镇定，说一切都在预料之中。我和丈夫紧紧地抱在一起。”她补充说，他们发自内心的“谢谢”似乎远远不够。“你该如何感谢救了你孩子性命的人呢？”
手术后，埃琳娜在心血管重症监护室接受儿科重症监护专科医生洛伦·萨克斯博士的照料，并逐渐康复。许多专科医生培训项目由慈善捐款资助，旨在支持儿科医学未来领军人物的教育和培训。
萨克斯说：“如果没有各位慷慨捐助，我不可能有机会来到这里，向这些医生学习。” 在与夏普一家共事的过程中，萨克斯亲身感受到了帕卡德卓越医疗护理带来的改变人生的力量。他回忆说，当他和塔拉坐在埃琳娜的床边时，塔拉突然意识到了一些令人震惊的事情。
萨克斯说：“塔拉告诉我，她突然意识到埃琳娜将是他们家第一个有望战胜这种疾病的人。我哽咽了。能够参与为这个家庭带来这份礼物，我感到非常荣幸，尤其考虑到他们几代人都饱受这种疾病的折磨。”
健康快乐
现年15个月大的埃琳娜还不了解自己在家族历史中的重要地位。她健康快乐，正专注于走路、咯咯笑，以及用新长出的牙齿啃咬各种东西。经历了艰难的第一年之后，她将像其他孩子一样，享受典型的童年乐趣。
“她可以像所有小孩子一样，在游乐场玩耍，在附近奔跑，骑自行车，”汉利说。
与此同时，帕卡德儿童医院的遗传咨询团队仍在调查她心脏缺陷的遗传基础。如果他们能够确定相关基因，埃琳娜的病例或许也能为其他家族法洛四联症的起源提供一些启示。
“如果埃琳娜出生在15年前，她很可能活不下来，”塔拉说。“帕卡德儿童医院彻底改变了我们家。看着她，你根本看不出她曾经受过什么伤。”
