با کارینا آشنا شوید
کارینا بارتو-دلگادو، یک صبح جمعهی معمولی، سر کلاس زبان انگلیسی دبیرستانش نشسته بود و داشت امتحان میداد که تماس گرفته شد. این دختر ۱۵ ساله ساکن ویسالیا، کالیفرنیا، شش ماه بود که در فهرست ملی ثبت اعضای بدن قرار داشت و منتظر کبد و کلیهی جدید بود. حالا، در پاییز ۲۰۰۹، او و والدینش در ماشین بودند و با سرعت از کنار باغهای جادهی ۹۹ به سمت بیمارستان کودکان لوسیل پاکارد، که بیش از ۲۰۰ مایل دورتر بود، میرفتند.
تا جایی که کارینا به یاد داشت، با متیل مالونیک اسیدمی، یک بیماری ژنتیکی که در آن بدن قادر به پردازش صحیح پروتئینها و چربیهای خاص نیست، دست و پنجه نرم میکرد. از دوران نوزادی، او بارها و بارها به بیمارستان رفت و آمد میکرد - استفراغ، کمآبی بدن، تب و ضعف. تنها درمان، قبل از پیوند همزمان کبد و کلیه، یک رژیم غذایی بسیار محدود بود که شامل هیچ پروتئین یا پتاسیمی نمیشد.
او به یاد میآورد: «من تقریباً فقط رشته فرنگی و برنج میخوردم.» در نهایت، عضلات پاهایم به پایین شروع به از دست دادن کرد و برای مدتی ناتوان شدم. بدون واکر نمیتوانستم راه بروم.
وقتی کارینا وارد بیمارستان شد، احساس ترس کرد. خبر پیدا شدن اهداکنندهی عضو او را غافلگیر کرده بود و همه چیز خیلی سریع اتفاق میافتاد. اما وقتی کارکنان بخش مراقبتهای ویژه کودکان با آرامش وارد عمل شدند، او کمکم آرام گرفت.
او به یاد میآورد: «یادم هست که روی تخت نشسته بودم، به مادرم نگاه میکردم، گریه میکردم و خیلی دعا میکردم. بعد فقط یادم میآید که کمی گیج و خسته بودم و خوابم برده بود. عصر جمعه بود. وقتی بیدار شدم، یکشنبه بود.
«جراحی پیوند کارینا که ساعت ۳:۴۰ بامداد شنبه آغاز شد، در دو بخش انجام شد: ابتدا، تیمی به سرپرستی دکتر کارلوس اسکوئیول، کبد را پیوند زدند که حدود چهار ساعت طول کشید. سپس تیمی به سرپرستی دکتر والدو کانسپسیون، سه ساعت بعدی را صرف پیوند کلیه کردند.»
بعد از عمل جراحی، کارینا دو هفته و نیم را در بیمارستان کودکان پاکارد گذراند و پس از آن دو ماه دیگر را در خانه رونالد مکدونالد در همان نزدیکی زندگی کرد. امروز، با کبد و کلیه جدید و ارزشمندش، به علاوه فیزیوتراپی فراوان، این دختر ۱۹ ساله دوباره بدون هیچ کمکی راه میرود. او همچنین میتواند تقریباً هر چیزی را که میخواهد بخورد، به شرطی که پروتئین کمی داشته باشد. غذای مورد علاقهاش؟ او با خنده میگوید: «سیبزمینی. آنها سبزیجات مورد علاقه همیشگی من هستند.»
تاریخچهای پر فراز و نشیب
جراحان استنفورد از سال ۱۹۶۰ پیوند عضو انجام میدهند، زمانی که تیمی به رهبری دکتر روی بارنت کوهن، اولین پیوند کلیه موفق را در غرب ایالات متحده انجام داد. بیمار مرد ۴۷ ساله از برادر دوقلوی خود کلیه دریافت کرد و دو ماه را در بیمارستان گذراند تا بهبود یابد.
امروزه، جراحان بیمارستان کودکان پاکارد به طور ایمن و روتین کلیهها و کبدها را به برخی از بیمارترین و کوچکترین کودکان پیوند میزنند. پیوندهای روده و چند عضوی مانند پیوند کارینا از روشهای آزمایشی به درمانهای نجاتبخش پیشرفت کردهاند. تقریباً همه بیماران پیوند اطفال ظرف چند هفته از بیمارستان مرخص میشوند و شانس بقای طولانی مدت آنها بسیار عالی است. طبق دادههای منتشر شده در سال ۲۰۱۲، برنامههای پیوند کلیه و کبد اطفال بیمارستان کودکان پاکارد، هر دو به میزان بقای ۱۰۰ درصد برای بیماران یک سال پس از پیوند دست یافتهاند. آنها همچنین میزان بقای پیوند عضو یک ساله را بیش از ۹۸ درصد دارند، در حالی که این میزان در سطح ملی ۸۹ درصد است.
شاید بزرگترین کلید این موفقیت، کار گروهی باشد. در سال ۱۹۹۵، زمانی که بیمارستان کودکان پکارد برنامههای پیوند شکم خود را آغاز کرد، این بیمارستان گروهی ستارهای از جراحان، پزشکان و کارکنان پشتیبانی را استخدام کرد که بیش از ۱۰ سال در دانشگاه پیتسبورگ و مرکز پزشکی کالیفرنیا پاسیفیک در سانفرانسیسکو آموزش دیده و با هم کار کرده بودند. از جمله افراد برجستهای که به تیم پکارد اضافه شدند، میتوان به اسکار سالواتیرا، پزشک، استاد بازنشسته و مدیر سابق پیوند کلیه کودکان؛ اسکوئیول، استاد پیوند کودکان و رئیس بخش پیوند و کانسپسیون، استاد جراحی و مدیر فعلی پیوند کلیه کودکان اشاره کرد.
به نظر کانسپسیون، گرد هم آوردن چنین تیم کارکشته و شناختهشدهای در سطح ملی «هوشمندانهترین تصمیم ممکن بود. بیمارستان کودکان پاکارد به جای اختراع دوباره چرخ، گفت: «بیایید گروهی از افرادی را که از قبل میدانند چگونه این کار را انجام دهند، بیاوریم و از آنها بخواهیم محیطی سرشار از موفقیت را در اینجا پرورش دهند.»
امروز، او با افتخار میگوید: «هر زمان که پیوند عضو داریم، حتی لازم نیست پلک بزنید؛ سیستمی از قبل وجود دارد. این یک چیز کاملاً سازمانی است. ما کادر پزشکی برجستهای داریم، اتاقهای عمل اختصاصی برای پیوند کودکان، بیهوشی اختصاصی - که بسیار زیاد است - و افراد متعهدی در بخش مراقبتهای ویژه کودکان که به طور مداوم با ما همکاری میکنند. چرا این مهم است؟ الگوهای مراقبتی - همه میدانند که ما به چه چیزی فکر میکنیم و چه انتظاری داریم، و ما به طور موثر ارتباط برقرار میکنیم. همه باید از داشتن چنین برنامه پیوندی هیجانزده باشند.»
برقراری تماس
در یک ساختمان اداری کوچک در جاده ولچ، روبروی بیمارستان، گری جیمز، پرستار رسمی، دارای مدرک لیسانس بهداشت عمومی و دارای گواهی CCTC، در حال برقراری تماس تلفنی دیگری است. بیمارستان کودکان پاکارد بیشترین حجم پیوند کلیه کودکان را در کشور دارد و در هر روز، هماهنگکننده اصلی پیوند کلیه ممکن است مجبور باشد ۱۰۰ کودک را که منتظر پیوند یا ارزیابی هستند، پیگیری کند.
جیمز با خندهای ملایم میگوید: «خیلی اتفاقات در حال رخ دادن است! من اغلب اولین کسی هستم که والدین وقتی فرزندانشان برای پیوند معرفی میشوند، از او میشنوند. همیشه دوران پراسترسی است، اما وظیفه من این است که به آنها بگویم: مطمئن باشید، ما این را تا حد امکان آسان خواهیم کرد. ما در کنار شما هستیم و در این مسیر به شما کمک خواهیم کرد.»
جیمز و همکارش، دبرا استریچارتز، دارای مدرک RN، BA، CCTC و مدیر برنامه پیوند کبد، علاوه بر ایفای نقش رابط بین پزشکان ارجاعدهنده و بیمارستان کودکان پاکارد، به خانوادهها کمک میکنند تا تمام حمایتهای مورد نیاز خود را، از شرکتهای بیمه و داروسازان گرفته تا رانندگان ونهای میاندورهای و درمانگران، تهیه کنند. آنها همچنین نقش کلیدی در آموزش خانوادهها - اغلب از طریق مترجمان - در مورد آنچه قبل، حین و بعد از جراحی باید انتظار داشته باشند، ایفا میکنند.
وقتی خانوادهها نگران یا ناامید از انتظار برای عضو اهدایی هستند، جیمز و استریچارتز شبانهروز در دسترس هستند تا به سوالات پاسخ دهند و به آنها دلگرمی بدهند. وقتی بالاخره اعضای اهدایی در دسترس قرار میگیرند، این افتخار را دارند که با آنها تماس بگیرند و خبر را به آنها بدهند.
جیمز میگوید: «مهم نیست چقدر خسته باشید - و تماسها به ندرت در طول روز برقرار میشوند - این فوقالعاده هیجانانگیز است. از یک طرف، متوجه میشوید که "وای، این یک فقدان وحشتناک برای خانواده اهداکننده است." اما از طرف دیگر، تمام خوبیهایی را که از آن حاصل میشود، میبینید.»
همین چند روز پیش، در کلینیک نفرولوژی پاکارد، جیمز به یکی از جدیدترین داستانهای موفقیتش برخورد: یک کودک دو ساله با موهای بلوند توتفرنگی به نام سیدنی والتر. خانواده سیدنی قبلاً در هاوایی زندگی میکردند و در حالی که او هنوز در رحم بود، پزشکان تشخیص دادند که کلیههای او به دلیل انسداد جریان ادرار آسیب دیدهاند. در چند ماه اول زندگیاش، آنها توانستند با دارو به او کمک کنند، اما در نهایت مشخص شد که سیدنی به دیالیز و پیوند نیاز دارد.
خانواده نظامی که به دنبال بهترین مراقبت ممکن بودند، وسایل خود را در اوآهو جمع کردند و به کالیفرنیا نقل مکان کردند تا در نزدیکی بیمارستان کودکان پاکارد باشند. سیدنی به مدت یک سال تحت دیالیز نجاتبخش قرار گرفت تا بتواند به وزن ایدهآل برسد. در همین حال، مادرش، بریتانی، که قرار بود اهداکننده اعضای سیدنی باشد، در حال بهبودی از تولد خواهر کوچک سیدنی بود. سرانجام، در آگوست ۲۰۱۳، وقتی کانسپسیون کلیه سالم مادرش را به سیدنی پیوند زد، همه چیز مثل ساعت کار کرد.
بریتانی با شگفتی میگوید: «آنها به ما گفتند که انتظار داشته باشیم حداقل دو یا سه هفته در بیمارستان بستری باشیم، اما سیدنی فقط هشت روز در بیمارستان بستری بود.» این گفتهی بریتانی تنها یک ماه پس از پیوند است. «ما حمایت خانوادهی بسیار خوبی داشتیم؛ یک تیم فوقالعاده.»
دکتر پاول گریم، مدیر پزشکی برنامه پیوند کلیه، خاطرنشان میکند: «این کار به یک تیم نیاز دارد.» مراقبتهای سیدنی قبل، حین و بعد از پیوند شامل نفرولوژیستها، پرستاران، متخصصان تغذیه، مددکاران اجتماعی، روانشناسان، داروسازان پیوند، جراحان و بسیاری دیگر از افراد مهم بود. گریم میافزاید: «ما یک تیم بزرگ و فداکار داریم که با این کار زندگی میکنند و نفس میکشند و ما میتوانیم با بزرگ شدن کودکان جشن بگیریم.»
در آینده، سیدنی باید به یک کاردرمانگر در بیمارستان کودکان پاکارد مراجعه کند تا به او در یادگیری خوردن غذاهای جامد کمک کند؛ مانند بسیاری از بیماران جوان پیوندی، او برای تأمین مایعات کافی جهت حفظ سلامت کلیه جدیدش به لوله تغذیه وابسته بوده است. او همچنین باید تا آخر عمر داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی مصرف کند.
بریتانی میگوید: «او خیلی خوب پیش میرود. او درست در سنی است که به پرنسسها و مهمانیهای عصرانه علاقه دارد. و عاشق بیرون رفتن و بالا رفتن از همه جا است.»
در جاده
در حالی که خانواده والترز توانستند به کالیفرنیا نقل مکان کنند، بسیاری از خانوادههای دیگر نمیتوانند نقل مکان کنند. اینجاست که کلینیکهای پیوند کودکان پاکارد میتوانند کمک کنند. چندین بار در سال، پزشکان و هماهنگکنندگان پرستاری از برنامههای کلیه و کبد به شهرهای سراسر غرب ایالات متحده، از ساکرامنتو و پورتلند گرفته تا لاس وگاس و هونولولو، سفر میکنند. در هر مرکز، آنها میتوانند بیماران ارجاع شده را معاینه کنند و وضعیت کسانی را که قبلاً جراحی شدهاند، پیگیری کنند.
استریچارتز میگوید: «ما مثل یک نمایش خیابانی هستیم. اگر کسی به ما ارجاع داده شود، میتوانیم ارزیابی کنیم که در چه مرحلهای از طیف بیماری قرار دارد: آیا برای پیوند آماده است یا میتوان قبل از قرار گرفتن در فهرست، او را از نظر پزشکی مدیریت کرد؟ همچنین، بیماران را با پزشک محلیشان میبینیم. از همه بهتر، خانوادهها قبل از مراجعه به بیمارستان برای پیوند، ما را ملاقات میکنند، بنابراین میتوانیم فرآیند آموزش خود را زودتر شروع کنیم.»
یکی از خاطرهانگیزترین بیماران پیوند کبد استریچارتز، پسر بچهای دو ساله و شیطون از بیکرزفیلد بود که عاشق دایناسورها بود. اولین علامت مشکل جکسون وان کوچک بود: یک برآمدگی در سمت راست شکمش. اما وقتی پزشک خانواده نگاهی به آن انداخت، فوراً ترتیب داد که پسر کوچک در بیمارستان کودکان لوسیل پاکارد ویزیت شود.
پدرش، جف وان، به یاد میآورد: «ظرف ۱۰ دقیقه پس از اینکه اولین پزشک شکم جکسون را لمس کرد، متوجه شدیم که او یک تومور پیشرفته و بسیار بزرگ دارد. این شروع سراشیبی تند بیماری بود.»
طی چند ماه بعد، جکسون در بیمارستان کودکان پاکارد تحت شیمیدرمانی قرار گرفت و در عین حال خود را نزد پزشکان و پرستاران بخش انکولوژی محبوب کرد. به محض اینکه سرطان عقبنشینی کرد، تیم پزشکی او توافق کردند که پیوند کامل کبد بهترین راه برای تضمین بقای او خواهد بود.
جف با تعجب میگوید: «بیشتر جاها به کسی که سرطان پیشرفتهای دارد، عضو پیوندی نمیدهند. اما تیم اصلی، به رهبری دکتر [کنت] کاکس و دکتر اسکوئیول، واقعاً برای او جنگیدند.»
متأسفانه، بدن کوچک جکسون اولین پیوند کبد او را پس زد و هنگامی که برای تکرار عملکردهای کبد به دستگاه متصل شد، فشار خونش به شدت کاهش یافت. به مدت ۳۶ دقیقه طولانی، پزشکان در بخش مراقبتهای ویژه کودکان برای بازگرداندن ضربان قلب جکسون تلاش کردند. تزریق نهایی اپی نفرین به قلب کارساز بود. به طرز معجزه آسایی، آزمایشهای متعدد بعدی هیچ آسیب مغزی را نشان نداد و جکسون برای پیوند دیگری تأیید شد.
این بار، جواب داد.
امروز، این پسر ۱۳ ساله با موهای ژولیده در کلاس هشتم درس میخواند، معدلش ۴ است، دستش در پرتاب توپ فوقالعاده است و رویای یک بازیکن حرفهای بیسبال شدن را در سر میپروراند. او چیز زیادی از بیمارستان به یاد نمیآورد - به جز دستگاه ماست یخزده. اما مطمئن است که انگیزهاش برای پیشرفت، تا حد زیادی از دوران حضورش در بیمارستان کودکان پاکارد ناشی میشود.
جکسون با لحنی متفکرانه میگوید: «تجربهام باعث شد که در موقعیت ضعیفتری قرار بگیرم. من این را دوست دارم، چون میتوانی به مردم نشان بدهی که چه کارهایی از دستت برمیآید - از همه آنها بهتر عمل کنی.»
بیشتر برای آمدن
متخصصان پیوند کودکان پاکارد با نگاهی به آینده، امیدوارند با تکیه بر شهرت خود در زمینه تعالی و نوآوری، نتایج بهتری را برای کودکان تضمین کنند. به عنوان مثال، برای به حداقل رساندن زمان انتظار برای اعضای اهدایی، اسکوئیول تکنیکهای جراحی جدیدی را برای شکافتن کبد بزرگسالان توسعه داده است. این امر امکان دو پیوند را فراهم میکند، لوب راست بزرگتر به یک بزرگسال و لوب چپ کوچکتر به یک کودک.
او میگوید گامهای بعدی ما شامل استفاده از سلولهای بنیادی اهدایی برای القای تحمل نسبت به اندامهای جدید، ایجاد یک کبد مصنوعی به عنوان یک سیستم پشتیبان خارجی و توسعه مکانیسمهای بهتر برای حفظ اندام قبل از پیوند است.
در مورد پیوند کلیه، متخصصان پاکارد از اولین کسانی بودند که با موفقیت اندامهای اهدایی در اندازه بزرگسالان را به نوزادان پیوند زدند. آنها همچنین اولین کسانی بودند که بدون استفاده از استروئیدها، رد پیوند را سرکوب کردند. علاوه بر این، این متخصصان قادرند سیستم ایمنی بیمارانی را که در غیر این صورت احتمال یافتن کلیه سازگار بسیار کمی دارند، بیحس کنند. همچنین کارهایی برای کمک به نوزادان و کودکانی که مجاری ادراری غیرطبیعی دارند، انجام میشود تا از نارسایی کلیه و پیوند به طور کلی جلوگیری شود. یکی دیگر از پیشرفتهای هیجانانگیز در افق، استفاده از پروفایل ژنتیکی برای تعیین احتمال ارثی رد پیوند در کودک و تنظیم داروهای پس از پیوند است.
در نهایت، آن چالش همیشگی وجود دارد: نوجوانان. حدود ۶۰ درصد از بیماران پیوند عضو در بیمارستان کودکان پاکارد، نوجوان هستند و مگر اینکه مالکیت اعضای جدید خود را بپذیرند و موافقت کنند که رژیمهای دارویی پس از پیوند خود را تا آخر عمر به طور کامل رعایت کنند، تمام کارهای خوبی که در بیمارستان انجام شده است، میتواند از بین برود.
کانسپسیون، که خود پدر سه دختر بزرگسال است، میگوید: «این یکی از دشوارترین جنبههای کار ماست: تضمین رعایت قوانین».
برای حل این مشکل، بیمارستان کودکان پاکارد یک کلینیک منحصر به فرد برای نوجوانان ارائه میدهد که نوجوانان را برای پذیرش مسئولیت سلامت خود در حین مدیریت روابط، مدرسه و کار آماده میکند. کانسپسیون میافزاید: «امیدواریم بتوانیم داروهای طولانیاثرتر با عوارض جانبی کمتر نیز تولید کنیم. این امر بیش از هر چیز کیفیت زندگی آنها را بهبود میبخشد.»
در همین حال، در ویسالیا، کارینا بارتو-دلگادو، عاشق سیبزمینی، تقریباً دوران نوجوانی خود را پشت سر گذاشته است. برادر کوچکترش، آنجل، نیز که در نوامبر ۲۰۱۲ به دلیل همین بیماری ژنتیکی در بیمارستان کودکان پاکارد تحت پیوند همزمان کبد و کلیه قرار گرفت، در وضعیت مشابهی است. پاییز امسال، او هفدهمین سالگرد تولدش را جشن گرفت.
این دختر ۱۹ ساله با افتخار میگوید: «او الان سال آخر دبیرستان است و خیلی خوب درس میخواند. مراسم فارغالتحصیلی خودم از کالج سن خواکین ولی، همین هفته پیش بود.» شغل رویایی کارینا؟ دستیار پزشکی شدن در بیمارستان کودکان مرکزی کالیفرنیا - کار با کودکانی که مشکلات کلیوی و کبدی دارند، درست مثل خودش.
این مقاله در پاییز ۲۰۱۳ در نشریه اخبار کودکان لوسیل پاکارد منتشر شد.
