جرمیا کواکی اهل سن خوزه تنها ۱۵ ماه داشت که والدینش او را برای پیوند کبد نجاتبخش به بیمارستان کودکان لوسیل پاکارد آوردند. آندرهآ کواکی، مادر جرمیا، به یاد میآورد: «پسرم را به تیم جراحی سپردم و گفتم: این تنها فرزندی است که دارم، بنابراین به شما نیاز دارم که از او به خوبی مراقبت کنید. آن زمان بود که دیگر نتوانستم به زندگیام ادامه دهم. هنوز هم با فکر کردن به آن روز، اشک در چشمانم جمع میشود.»
وقتی جرمیا پس از پنج ساعت عمل جراحی به هوش آمد، وضعیتش به طرز چشمگیری بهبود یافته بود. آندرهآ میگوید: «اولین چیزی که متوجه شدم چشمان سفید زیبایش بود. شوکه کننده بود، زیرا از روزی که به دنیا آمده بود، زرد بودند.»
جرمایا کواکی
زردی چشمهای جرمیا ناشی از یک بیماری کبدی ارثی بسیار نادر به نام سندرم کریگلر-نجار بود، وضعیتی که کمتر از یک در یک میلیون نوزاد را تحت تأثیر قرار میدهد. این بیماری ناشی از نقص ژنتیکی در کبد است که از تجزیه بیلیروبین، رنگدانه زردرنگی که محصول جانبی گلبولهای قرمز دور ریخته شده است، جلوگیری میکند. با گذشت زمان، تجمع بیلیروبین اضافی در جریان خون میتواند منجر به آسیب مغزی شود.
دکتر کارلوس اسکوئیول، جراح بیمارستان پاکارد و همکارانش در برنامه پیوند کبد کودکان، توصیه کردند کبد جرمیا با یک عضو سالم که قادر به تولید آنزیم تجزیهکننده بیلیروبین باشد، جایگزین شود.
اسکویول، استاد پیوند کبد کودکان در موسسه آرنولد و باربارا سیلورمن، میگوید: «بیست و پنج سال پیش، به کودکی زیر دو سال مانند جرمیا فرصت پیوند کبد داده نمیشد، زیرا میزان مرگ و میر بسیار بالا بود. در برنامه امروز ما، میزان بقای کودکان در تمام سنین نزدیک به ۱۰۰ درصد است.»
جرمیا، که حالا ۷ ساله است، یکی از آن داستانهای موفقیت است. آندرهآ میگوید: «او فوقالعاده خوب عمل میکند. او کاری را انجام میدهد که یک دانشآموز کلاس اولی معمولی انجام میدهد - بازی میکند، میدود و والدینش را دیوانه میکند. او زیاد غذا میخورد، در حال رشد است و خیلی باهوش است.»
آندرهآ بهبود چشمگیر پسرش را مدیون مراقبتهای فوقالعادهای میداند که توسط تیمی متعهد از جراحان، پرستاران، متخصصان کبد، متخصصان گوارش، متخصصان بیهوشی، دستیاران پزشک، هماهنگکنندگان پیوند، مددکاران اجتماعی، متخصصان رشد، متخصصان تغذیه و داروسازان ارائه شده است.
آندرهآ میگوید: «ما یک تیم پیوند فوقالعاده داشتیم، جرمیا نمیتوانست جلوی خودش را بگیرد که خوب عمل نکند. آنها بسیار دلسوز، صادق و دلسوز هستند. آنها میخواهند فرزند شما خوب باشد و سالم بزرگ شود.»
رهبر پیوند
تیم پیوند کودکان در بیمارستان کودکان پکارد سالانه نزدیک به ۷۰ پیوند کبد و کلیه انجام میدهد که بسیاری از آنها در نوزادان و کودکان در معرض خطر بالای بیماری انجام میشود. اسکویول، رئیس بخش پیوند در دانشکده پزشکی استنفورد، میگوید: «کبدهای کوچک رگهای خونی بسیار کوچکی دارند. اگر رگها لخته شوند، کبد عملکرد ضعیفی خواهد داشت. شما باید از بخیههای بسیار ظریفی استفاده کنید، بخیههایی که حتی با چشم غیرمسلح هم نمیتوانید آنها را ببینید.»
طبق گزارش وزارت بهداشت و خدمات انسانی ایالات متحده، از سال ۲۰۰۶، پاکارد به طور مداوم در بین سه مرکز برتر پیوند کبد و کلیه کودکان در ایالات متحده از نظر تعداد پیوندها، نتیجه موفقیتآمیز بیمار و بقای پیوند قرار داشته است.
اسکویول اضافه میکند: «ما یکی از معدود مکانهایی هستیم که پیوند چند عضو را نیز انجام میدهیم. ما پیوند ترکیبی کبد-کلیه، کبد-قلب، کبد-روده و اولین پیوند کبد-ریه کودکان را انجام دادهایم. یکی از مزایای درمان در اینجا این است که متخصصان پیوند زیادی در محل داریم.»
اسکوئیول در پیشگامی چندین تکنیک جراحی نوآورانه که اکنون در بیمارستانهای کودکان در سراسر جهان استفاده میشوند، نقش داشته است. او توضیح میدهد: «به دلیل کمبود مزمن اهداکنندگان عضو، ما مجبور بودهایم خلاق باشیم. به عنوان مثال، ما فهمیدیم که چگونه یک کبد را از یک اهداکننده بزرگسال فوت شده بگیریم و آن را به اندازهای که برای یک کودک خردسال مناسب باشد، برش دهیم. در پیوند جرمیا، من فقط از حدود ۴۰ درصد از کبد اهداکننده استفاده کردم. ما همچنین جزو اولین کسانی بودیم که بخشی از کبد یک بزرگسال زنده را به یک کودک پیوند زدیم. قسمت پیوند شده به اندازه طبیعی رشد میکند و کبد اهداکننده نیز دوباره رشد میکند.»
جرمایا کواکی
امروزه، تیم پیوند در بیمارستان پاکارد، کودکان بیشتری را که مبتلا به سرطان کبد هستند، نسبت به هر بیمارستان دیگری در ایالات متحده درمان میکند. دکتر کنت کاکس، رئیس بخش گوارش، کبد و تغذیه کودکان، میگوید: «حدود ۸۰ درصد از بیماران پیوند کبد ما، سرطانشان عود نمیکند. ما همچنین کودکانی را میبینیم که بیماریهای متابولیک نادری دارند که میتوانند به مغز، کلیه، قلب و سایر اندامها آسیب برسانند. هدف ما پیوند کبد قبل از وقوع آسیب است.»
ظهور پاکارد به عنوان یک رهبر ملی در زمینه پیوند اعضا تا حد زیادی به دلیل خدمات بینظیر امدادرسانی به بیماران است. شبکهای از کلینیکهای امدادرسانی در سراسر غرب ایالات متحده، با شعبههایی در کالیفرنیا، هاوایی، نوادا، نیومکزیکو، اورگان و واشنگتن، گسترده شده است. پزشکان و هماهنگکنندگان پیوند پاکارد، ارزیابیها و ارجاعات را در محل انجام میدهند و مراقبتهای مداوم پس از پیوند را با هماهنگی نزدیک با خانوادهها و متخصصان اطفال محلی آنها ارائه میدهند.
مطالعات نشان میدهد که کلینیکهای امدادرسانی پاکارد در مناطق دورافتاده در سراسر مناطق روستایی غرب، به میزان موفقیت قابل توجهی دست یافتهاند. کاکس میگوید: «این به این دلیل است که ما کودکان را دوباره به جامعهشان بازمیگردانیم و به جامعه در مورد نحوه مراقبت از آنها آموزش میدهیم. این یک مدل منحصر به فرد است و این روشی است که مراقبتهای بهداشتی باید به آن عمل شود.»
مراقبت مادام العمر
آندره کواکیه خاطرنشان میکند: «یکی از چیزهایی که تیم پیوند به شما میآموزد این است که جراحی بخش نهایی درمان نیست. این یک فرآیند مادامالعمر برای فرزند شماست.»
پسرش، جرمیا، همچنان مرتباً به پاکارد مراجعه میکند تا داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنیاش را تنظیم کند تا بدنش کبد پیوندی را پس نزند. این یک عمل متعادلسازی ظریف است، زیرا سرکوب بیش از حد سیستم ایمنی میتواند باعث عفونت کشنده ویروس اپشتین بار یا EBV شود که میتواند منجر به سرطان شود.
جرمایا کواکی
کاکس میگوید: «عفونت EBV یکی از پرخطرترین عوارض در پیوند اعضا در کودکان است. پاکارد در مطالعه چگونگی جلوگیری از ایجاد سرطان توسط EBV در کودکان پیشرو بوده است. ما قبلاً شاهد حدود ۶ درصد خطر ابتلا به سرطان در بیماران جوان پیوندی بودیم، اکنون این میزان به ۱ درصد کاهش یافته است. ما امیدواریم که این خطر را در آینده بسیار نزدیک به طور کامل از بین ببریم.»
پزشکان و دانشمندان پاکارد همچنین به دنبال راههایی برای به حداقل رساندن استفاده از داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی هستند. اسکویول میگوید: «ما تحقیقات زیادی برای درک بهتر مکانیسمهای رد پیوند انجام میدهیم. این کار پیچیدهای است که شامل زیستشناسی مولکولی و مطالعات ژنتیکی میشود.»
تخمین زده میشود که تا ۲۵ درصد از کودکانی که تحت پیوند کبد قرار میگیرند، ممکن است به داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی نیاز نداشته باشند. اسکویول میگوید: «مشکل این است که ما هنوز آزمایشی برای شناسایی اینکه کدام کودکان مستعد رد پیوند هستند و کدام نیستند، نداریم. ما اولین کسانی بودیم که گزارش دادیم کودکان خردسال ممکن است تحمل پیدا کنند - به عبارت دیگر، سیستم ایمنی آنها ممکن است در نهایت یاد بگیرد که پیوند را تحمل کند. اما ما راه خوبی برای دانستن اینکه چه زمانی قطع دارو بیخطر است، نداریم. در حال حاضر، این فقط یک مسئله آزمون و خطا است.»
کاکس و همکارانش در حال توسعه درمانهای نوآورانهای هستند که میتوانند از نیاز به پیوند در برخی بیماریها جلوگیری کنند. کاکس میگوید: «در سال ۱۹۹۳، کشف کردم که یک بیماری نادر کبد و روده بزرگ به نام کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) را میتوان با آنتیبیوتیک خوراکی وانکومایسین درمان کرد. من از وانکومایسین برای درمان کودکی مبتلا به PSC به دلیل یک عفونت باکتریایی جداگانه استفاده میکردم و متوجه شدم که PSC نیز ناپدید شده است. در آن زمان، درمان اصلی PSC پیوند کبد بود، اما با وانکومایسین، از پیوند اجتناب شد. ما هنوز در تلاشیم تا بهتر بفهمیم که چگونه این دارو باعث از بین رفتن این بیماری میشود. در استنفورد میتوانید این نوع تحقیقات را انجام دهید، زیرا دانشمندان برتر از رشتههای مختلف برای همکاری با شما وجود دارند.»
اخیراً، دکتر استفان بوسک، جراح برنامه پیوند کلیه پاکارد، نشان داد که بیماران بزرگسال میتوانند با سرکوب سیستم ایمنی بدنشان با پرتودرمانی، مصرف داروهای ضد رد پیوند را قطع کنند و سپس سلولهای ایمنی اهداکننده را به تیموس آنها تزریق کنند. این درمان پیشگامانه ممکن است به زودی روی بیماران جوانتر آزمایش شود.
دکتر ویلیام برکویست، متخصص گوارش در پاکارد، میگوید: «وظیفه ما مراقبت از کودکان است. این مسئولیتی است که ما داریم و با کمال میل از آن استقبال میکنیم. وقتی از یک نوزاد کوچک مراقبت میکنید و بعد میبینید که از دبیرستان فارغالتحصیل میشود، این فوقالعاده لذتبخش است.»
کمبود عضو
یکی از بزرگترین مشکلات در پزشکی پیوند عضو، کمبود سراسری اعضای اهدایی است. دبرا استریچارتز، پرستار رسمی و مدیر برنامه پیوند کبد و روده، میگوید: «در دوره انتظار، اضطراب زیادی برای خانوادهها وجود دارد. گاهی اوقات بیمارانی هستند که به موقع عضوی دریافت نمیکنند.»
کارلا کرونا اهل جنوب سانفرانسیسکو، که در آن زمان ۱۸ سال داشت، در سال ۲۰۱۰ پس از آنکه پزشکان بیمارستان کودکان پکارد متوجه شدند کلیههایش برای عملکرد صحیح بسیار کوچک هستند، در فهرست انتظار ملی کلیه قرار گرفت. چهارده ماه بعد، سرانجام با او تماس گرفته شد که یک کلیه اهدایی در دسترس است.
کارلا میگوید: «من عصبی بودم. وقتی به من گفتند که یک اهداکننده پیدا کردهاند، تمام احساسات به سراغم آمدند. اما وقتی به پاکارد رسیدم، همه کاری کردند که احساس راحتی کنم.»
کارلا کرونا
پیوند کارلا نیمه شب آغاز شد و حدود ساعت ۴ صبح به پایان رسید. جراح والدو کانسپسیون، پزشک، تصمیم گرفت کلیههای کارلا را دست نخورده نگه دارد، بنابراین اکنون او سه کلیه دارد - دو کلیه کوچک و یک کلیه با اندازه طبیعی برای بزرگسالان.
کانسپسیون، رئیس پیوند کلیه کودکان، میگوید: «علاقه ما کودکان هستند. آنها برای ادامه زندگی به ما وابستهاند. بنابراین اگر یک پیوند در نیمهشب یا پنج پیوند در دو روز انجام شود، همه آنها انجام خواهند شد، زیرا نمیدانید عضو بعدی چه زمانی در دسترس خواهد بود.»
درصد زیادی از بیماران پیوند کلیه در پاکارد زیر ۲ سال سن دارند. بسیاری از این کودکان خردسال، اعضای بدن خود را از اهداکنندگان بزرگسال دریافت میکنند، تکنیکی که توسط دکتر اسکار سالواتیرا، استاد بازنشسته جراحی و اطفال، ابداع شده است.
کانسپسیون، استاد جراحی در استنفورد، میگوید: «یکی از مزایای کلیه با اندازه بزرگسالان این است که رگهای خونی بزرگتر هستند و لخته نمیشوند. اهداکنندگان در درجه اول والدین هستند - بهترین اهداکنندگان - بنابراین در نوزادان نیز یک مزیت ایمونولوژیک وجود دارد.»
برای دههها، استروئیدها سنگ بنای درمان پس از پیوند بودند. اما در دهه ۱۹۹۰، سالواتیرا سرکوب سیستم ایمنی بدون استروئید را معرفی کرد که اکنون استاندارد مراقبت از پیوند کلیه است. کانسپسیون توضیح میدهد: «کودکی از دوران قدیم پیوند، اغلب با بدشکلیهای ناشی از استروئیدها دست و پنجه نرم میکند - دیسپلازی مفصل ران که در نهایت نیاز به جراحی دارد، استخوانهای ضعیف که باعث آرتروز در مفاصل میشوند، و همچنین دیابت، عفونتها و مشکلات متابولیک. ما باید کاری بیش از زنده کردن آنها از طریق پیوند انجام دهیم. ما همچنین باید به آنها یک زندگی موفق بدهیم، و این شامل حذف استروئیدها از صحنه میشود. این کار انجام شده است.»
مسیرهای آینده
در سال ۲۰۰۷، پاکارد یک واحد دیالیز پیشرفته برای بیماران کلیوی که در انتظار اعضای اهدایی بودند، افتتاح کرد. اما برای کودکانی که در انتظار پیوند کبد هستند، دیالیز گزینه مناسبی نیست. برای پرداختن به این چالش، اسکویول و اولیویا مارتینز، دکترا و استاد جراحی، در حال بررسی استفاده از سلولهای بنیادی به عنوان پلی احتمالی برای پیوند هستند. برای کودکانی مانند جرمیا، سلولهای بنیادی در نهایت ممکن است برای جایگزینی ژن آسیبدیدهای که از تجزیه بیلیروبین در خون جلوگیری میکند، استفاده شوند. اسکویول میگوید: «در حال حاضر، اگر یک ژن معیوب باشد، باید کل کبد را جایگزین کنیم که به نظر میرسد زیادهروی است. بنابراین پتانسیل تحقیقات سلولهای بنیادی بسیار زیاد است.»
اسکویول، به عنوان مدیر وابسته موسسه ایمنی، پیوند و عفونت استنفورد (ITI)، با دیگر محققان همکاری میکند تا درک بهتری از سیستم ایمنی بدن ایجاد کند تا درمانهای هدفمندی را طراحی کند که از رد پیوند جلوگیری کرده و طیف وسیعی از بیماریهای ایمونولوژیکی را درمان کند.
کانسپسیون، یکی از محققان ITI، در حال ایجاد یک کنسرسیوم چند رشتهای از محققان از تخصصهای مختلف است تا درمانهای جدیدی را برای بیماران پیوند عضو به صورت جداگانه پیدا کند. او میگوید: «در حال حاضر ما یک رویکرد کلیشهای داریم که برای همه مناسب است. ما میخواهیم مراقبتهای فردی داشته باشیم تا از عفونت ویروسی و رد پیوند جلوگیری کنیم و طولانیترین عمر پیوند را برای یک بیمار ایجاد کنیم.»
کارلا کرونا
برای کارلا، که اکنون ۱۹ ساله است، پیشآگهی بسیار خوب است. او در دانشگاه است، دوست پسر دارد و در مصرف داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی خود محتاط است. او میگوید: «به من گفته شده که کلیهام ممکن است ۵۰ سال دوام بیاورد. این به خودم و نحوه مراقبت از آن بستگی دارد.»
