カリーナに会う
いつもの金曜日の朝、カリーナ・バレット＝デルガドは高校の英語の授業でテストを受けていた。その時、電話がかかってきた。カリフォルニア州バイセリアに住む15歳の彼女は、6ヶ月間、新しい肝臓と腎臓を待ちながら、国家臓器登録簿に登録されていた。そして2009年の秋、彼女と両親は車に乗り込み、200マイル以上離れたルシール・パッカード小児病院を目指し、99号線の果樹園を猛スピードで走り抜けていた。
カリーナさんは物心ついた頃からずっと、メチルマロン酸血症という遺伝病と闘ってきました。これは、体が特定のタンパク質や脂肪を適切に処理できない病気です。幼少期から嘔吐、脱水症状、発熱、衰弱に悩まされ、入退院を繰り返していました。肝腎同時移植を受けるまでの唯一の治療法は、タンパク質とカリウムを一切含まない、厳しく制限された食事療法でした。
「ほとんど麺類とご飯ばかりでした」と彼女は回想する。やがて足から下の筋肉が衰え始め、しばらくの間は身体が不自由になった。歩行器がないと歩けないほどだった。
カリーナは病院に入院した時、不安を感じた。臓器提供の適合の知らせに全く驚いていたし、すべてがあまりにも急速に進んでいたからだ。しかし、小児集中治療室のスタッフが落ち着いて対応し始めると、カリーナは徐々に落ち着きを取り戻した。
「ベッドに座って、母を見つめながら、泣きながらずっと祈っていたのを覚えています」と彼女は回想する。「それから、ふらふらして疲れを感じ、そのまま眠りに落ちました。金曜日の午後のことでした。目が覚めたら日曜日でした。
土曜日の午前3時40分に始まったカリーナさんの移植手術は2つのパートに分かれて行われました。まず、カルロス・エスキベル医学博士率いるチームが肝臓移植を行い、約4時間かかりました。その後、ウォルド・コンセプシオン医学博士率いるチームが引き継ぎ、さらに3時間かけて腎臓移植を行いました。
手術後、カリーナさんはパッカード小児病院で2週間半の療養生活を送り、その後2ヶ月間、近くのロナルド・マクドナルド・ハウスで療養しました。今では、大切な新しい肝臓と腎臓、そして数々の理学療法のおかげで、19歳の彼女は再び誰の助けも借りずに歩けるようになりました。また、低タンパク質であれば、ほとんど何でも好きなものを食べることができます。彼女の好きな食べ物は？「ジャガイモよ」と彼女は笑いながら言います。「一番好きな野菜なの」
物語に満ちた歴史
スタンフォード大学の外科医は、1960年にロイ・バーネット・コーン医師率いるチームが米国西部で初めて腎臓移植を成功させて以来、臓器移植を行っています。47歳の男性患者は双子の兄弟から腎臓を移植され、2ヶ月間入院して回復しました。
現在、パッカード小児病院の外科医は、重症で幼い子どもたちに腎臓移植と肝臓移植を安全かつ定期的に行っています。カリーナさんのような腸管移植や多臓器移植は、実験段階から救命治療へと進歩しました。小児移植を受けた患者はほぼ全員が数週間以内に退院し、長期生存の可能性も非常に高いです。2012年に発表されたデータによると、パッカード小児病院の小児腎臓移植プログラムと肝臓移植プログラムは、移植後1年時点で100%の生存率を達成しました。また、臓器移植の1年生存率は98%を超えており、これは全国平均の89%を大きく上回っています。
この成功の最大の鍵は、おそらくチームワークでしょう。1995年、パッカード小児病院が腹部移植プログラムを開始した際、同病院はピッツバーグ大学とサンフランシスコのカリフォルニア・パシフィック・メディカルセンターで10年以上にわたり共に研修と研究を重ねてきた、優秀な外科医、医師、そしてサポートスタッフを擁するチームを結成しました。パッカードチームに新たに加わった著名なメンバーには、名誉教授で小児腎移植科元科長のオスカー・サルバティエラ医学博士、アーノルド・アンド・バーバラ・シルバーマン小児移植教授で移植部門長のエスキベル氏、そして外科教授で現在は小児腎移植科長を務めるコンセプシオン氏がいます。
コンセプシオン氏の意見では、このように円滑に連携し、全国的に認知されているチームを結集したことは「これまでで最も賢明な決断だった」とのことです。「車輪の再発明をする代わりに、パッカード小児病院は『既にやり方を知っている人材を集め、成功につながる環境を育んでもらおう』と考えたのです。」
今日、彼は誇らしげにこう言います。「移植手術を行う際は、瞬き一つする必要がありません。すでにシステムが整っているからです。これは組織全体の取り組みです。優秀な医療スタッフ、小児移植専用の手術室、専用の麻酔科（これは大きなメリットです）、そして小児集中治療室には献身的なスタッフが常勤で勤務しています。なぜそれが重要なのでしょうか？それは、ケアのパターンです。皆が私たちの考えや期待を理解し、効率的にコミュニケーションをとれるからです。誰もがこのような移植プログラムに期待を寄せるべきです。」
電話をかける
病院の向かいにあるウェルチロードの狭いオフィスビルで、ジェリー・ジェームズ（RN、BSN、CCTC）がまた電話をかけている。パッカード小児病院は全米で最も多くの小児腎移植手術を行っており、主任腎移植コーディネーターは、移植または評価を待つ100人もの小児を1日に1回は担当しなければならないこともある。
「本当に色々なことが起きているんです！」とジェームズは優しく笑いながら言う。「お子さんが移植手術を受けるよう紹介された時、ご両親が最初に連絡を取るのはたいてい私です。いつもストレスの多い時期ですが、私の仕事は『ご安心ください。できる限り楽に治療を進めます。私たちはあなたの味方で、乗り越えられるようお手伝いします』と伝えることです。」
ジェームズと、肝移植プログラム・マネージャーのデブラ・ストリチャーツ（RN、BA、CCTC）は、紹介医とパッカード小児病院との連絡役を務めるだけでなく、保険会社や薬剤師、救急車の運転手、セラピストなど、患者家族が必要とするあらゆるサポートを手配できるよう支援しています。また、多くの場合通訳を介して、手術前、手術中、手術後に何が起こるかについて患者家族に説明するという重要な役割も担っています。
家族が臓器提供を待つことに不安や落胆を感じている時、ジェームズとストリチャーツは24時間体制で質問に答え、励ましの言葉をかけます。臓器提供がようやく可能になった時、彼らは電話でその知らせを伝える特権を持っています。
「どんなに疲れていても、それに電話がかかってくるのは日中は滅多にないけれど、すごくワクワクするんです」とジェームズは言う。「『ドナーの家族にとって、これは本当に大きな損失だ』と思う一方で、そこから生まれる良いこともたくさん見えてくるんです」
つい先日、パッカードの腎臓内科クリニックで、ジェームズはパッカードの最近の成功例の一つに出会いました。ストロベリーブロンドの2歳の子、シドニー・ウォルターです。シドニーの家族は以前ハワイに住んでいましたが、彼女がまだ胎内にいた頃、医師は尿路閉塞による腎臓損傷と診断しました。生後数ヶ月は薬で治療できましたが、最終的には透析と移植が必要になることが明らかになりました。
最善のケアを求めて、軍人一家はオアフ島の荷物をまとめて、パッカード小児病院の近く、カリフォルニアへ移住しました。シドニーは理想の体重になるまで1年間、救命透析を受けました。一方、シドニーの臓器提供者となる母親のブリタニーは、妹の出産から回復していました。そしてついに2013年8月、コンセプシオン医師が母親の健康な腎臓をシドニーに移植すると、すべてが順調に進みました。
「最低でも2、3週間は入院すると言われましたが、シドニーはたった8日間しか入院していませんでした」と、移植手術からわずか1ヶ月後のブリタニーは驚きを隠せない。「家族のサポートも素晴らしく、最高のチームでした」
「村全体の協力が必要です」と、腎臓移植プログラムの医療ディレクターであるポール・グリム医師は指摘する。シドニーの移植前、移植中、そして移植後のケアには、腎臓専門医、看護師、栄養士、ソーシャルワーカー、心理学者、移植薬剤師、外科医など、多くの重要な役割を担う人々が関わった。「私たちには、この仕事に情熱を注ぐ大規模で献身的なチームがあり、子どもたちの成長を共に祝うことができます」とグリム医師は付け加える。
シドニーは今後、パッカード小児病院の作業療法士の診察を受け、固形食の摂取を学ぶ必要がある。多くの若い移植患者と同様に、シドニーは新しい腎臓の健康を維持するために、栄養チューブを通して十分な水分を摂取してきた。また、生涯にわたって免疫抑制剤を服用しなければならない。
「彼女はすごく元気よ」とブリタニーは言う。「ちょうどプリンセスやティーパーティーに興味を持つ年頃なの。それに、外に出るのが大好きで、あちこち登ったりしてるの」
路上で
ウォルター一家はカリフォルニアに移住できましたが、多くの家族は移住できません。そこでパッカード小児病院の移植アウトリーチクリニックが力になります。腎臓移植プログラムと肝臓移植プログラムの医師と看護師コーディネーターは、年に数回、サクラメント、ポートランド、ラスベガス、ホノルルなど、米国西部各地の都市を訪問します。各アウトリーチサイトでは、紹介された患者さんの様子を確認し、すでに手術を受けた患者さんのフォローアップを行っています。
「私たちはロードショーのようなものです」とストリチャーツ氏は言います。「患者さんが私たちに紹介された場合、その患者さんがスペクトラムのどこに位置しているかを評価できます。移植の準備ができているか、それとも移植リストに載る前に医学的な管理が可能かなどです。また、患者さんのかかりつけ医と一緒に診察も行います。何よりも素晴らしいのは、患者さんのご家族が移植のために病院に来る前に私たちに会えるので、早い段階で教育プロセスを開始できるということです。」
ストリチャーツ医師が最も印象に残った肝移植患者の一人は、恐竜が大好きな、いたずら好きなベーカーズフィールド出身の2歳の男の子でした。ジャクソン・ヴォーン君の最初の兆候は、腹部の右側にできた小さな腫れでした。しかし、かかりつけの医師がそれを見て、すぐにルシール・パッカード小児病院で診察を受けるよう手配しました。
「最初の医師が腹部を触診してから10分も経たないうちに、ジャクソンの腫瘍が進行していて非常に大きいことがわかりました」と、父親のジェフ・ヴォーンさんは回想する。「そこからジェットコースターのような人生が始まりました。」
その後数ヶ月、ジャクソンはパッカード小児病院で化学療法を受けながら、腫瘍科の医師や看護師たちに慕われていきました。がんが消失すると、医療チームは彼の生存を確実にするには完全肝移植が最善策であると合意しました。
「ほとんどの医療機関では、これほど進行した癌の患者に臓器を提供しようとはしません」とジェフは感嘆する。「しかし、ケネス・コックス博士とエスキベル博士率いる中心チームは、彼のために本当に尽力してくれたのです。」
残念ながら、ジャクソンの小さな体は最初の肝移植を拒絶し、肝臓機能を再現するための機械に入れられた途端、血圧が急激に低下しました。小児集中治療室の医師たちは、36分間もの間、ジャクソンの心拍を回復させようと奮闘しました。心臓への最後のアドレナリン注射が、ついに成功しました。奇跡的に、その後の数々の検査で脳損傷は見られず、ジャクソンは新たな移植を受けることができました。
今回はうまくいきました。
現在、13歳の彼は、ぼさぼさの髪で8年生として順調に成長し、成績平均点は4.0、投球フォームは抜群で、プロ野球選手になることを夢見ています。病院でのことは、フローズンヨーグルトのマシン以外、ほとんど覚えていません。しかし、彼は、自分の成功への原動力は、パッカード小児病院での経験に大きく支えられていると確信しています。
「経験のおかげで、私は弱者になったんです」とジャクソンは思案しながら言った。「それがいいんです。だって、自分がどんなことができるか、誰よりも賢く立ち回れるってことを、人々に示せるから」
今後も続く
パッカード小児病院の移植専門医は、今後も卓越性と革新性に対する高い評価をさらに高め、子どもたちのより良い転帰を確かなものにしていきたいと考えています。例えば、ドナー臓器の待ち時間を最小限に抑えるため、エスキベル医師は成人の肝臓を分割する革新的な手術技術を開発しました。これにより、2つの移植が可能になり、大きい方の右葉を成人に、小さい方の左葉を小児に移植することが可能になります。
「私たちの次のステップは、ドナーの幹細胞を使って新しい臓器への耐性を誘導すること、外部バックアップシステムとして人工肝臓を作成すること、そして移植前に臓器を保存するためのより優れたメカニズムを開発することです」と彼は言う。
腎臓移植に関しては、パッカードの専門医は、成人サイズのドナー臓器を乳児に移植することに初めて成功した医師の一人です。また、ステロイドを使用せずに臓器拒絶反応を抑制した最初の医師でもあります。さらに、これらの専門医は、適合する腎臓を見つける可能性が非常に低い患者の免疫系を脱感作することが可能です。尿路に異常のある乳児や小児が腎不全や移植を回避できるようにするための研究も行われています。さらに、遺伝子プロファイリングを用いて、小児の臓器拒絶反応の遺伝的可能性を判定し、移植後の薬剤を患者に合わせて調整するという、期待できる進歩も近づいています。
最後に、永遠の課題である10代の若者たちについてです。パッカード小児病院の移植患者の約60%は10代の若者で、彼らが新しい臓器を自分のものとして受け入れ、移植後の投薬計画を生涯にわたって忠実に守ることに同意しなければ、病院で行われたすべての善行が無駄になりかねません。
「コンプライアンスを確保することが、私たちの仕事の最も難しい側面の一つです」と、自身も3人の成人した娘の父親であるコンセプシオン氏は言う。
この問題を解決するため、パッカード小児病院は、思春期の子どもたちが人間関係、学校、仕事を両立させながら、自らの健康管理に責任を持てるよう支援する、ユニークなティーンクリニックを提供しています。「副作用の少ない、より長時間作用型の薬の開発も期待しています」とコンセプシオン氏は付け加えます。「何よりも、これが子どもたちの生活の質を向上させることになるでしょう。」
一方、バイセリアでは、ジャガイモが大好きなカリーナ・バレット＝デルガドさんがもうすぐ10代を終えようとしています。弟のエンジェルさんも同様で、2012年11月に同じ遺伝性疾患のため、パッカード小児病院で肝腎同時移植手術を受けました。この秋、彼は17歳の誕生日を迎えました。
「彼は今高校3年生で、なかなかいい成績を収めています」と19歳のカリーナは誇らしげに言う。「私もサンホアキン・バレー・カレッジの卒業式が先週だったんです。」カリーナの夢の仕事は？セントラル・カリフォルニア小児病院の医療助手になること。彼女と同じように、腎臓や肝臓に疾患のある子供たちのケアに携わることだ。
この記事は、2013 年秋に Lucile Packard Children's News に掲載されました。
