ジョシュア・コペンの聴覚に異常がありました。ダウン症のジョシュアの母親、イアラ・ペンは、医師から「ダウン症の子は聴覚は正常です」と何度も言われましたが、それが間違いだと分かっていました。
「息子に話しかけても反応してくれなかったんです」と、カリフォルニア州サンカルロスに住む母親は言った。「反応するはずの音に反応しなかったんです。ダウン症の子は音に対していつもと違う反応を示すことがあります。でも、ダウン症かどうかは関係なく、これは間違っていました」
それは2009年のことでした。今、ジョシュアは聞こえるようになりました。話すことも、誕生日パーティーに参加することもできます。「彼は家族の一員として参加できます」とペンさんは言います。「学校にも行けます。医者や歯医者にも行けますし、何が起こっているのか理解できます。」
ペンさんは、ジョシュアくんの新しい命は、スタンフォード大学ルシール・パッカード小児病院およびスタンフォード小児医療センターの小児耳鼻咽喉科医兼耳鼻科外科医であるケイ・チャン医師のおかげであると語りました。チャン医師はジョシュアくんに人工内耳を熱心に勧めてくれました。多くの医師にとって、ダウン症の子どもに人工内耳を植え込むことは、型破りな治療法だったでしょう。
「従来、発達に遅れのある患者さんは人工内耳の理想的な対象とは考えられてきませんでした」と、スタンフォード大学医学部耳鼻咽喉科・頭頸部外科のチャン准教授は述べています。「人工内耳から送られる電気刺激は、通常の聴覚とは全く異なります。脳は電気刺激のパターンを学習するために適応しなければなりません。発達に遅れのある人は、正常に発達している子どもほど早く成長することはありません。しかし、発達に遅れのある子どものリハビリテーションがはるかに困難だからといって、人工内耳の恩恵を受けられないというわけではありません。」
チャンさんは、ジョシュアくんが聞き取りや会話の習得をするには補聴器だけでは不十分だと信じ、人工内耳こそがジョシュアくんにとって世界と交流するための最良の方法だと考えました。手話を含む息子のあらゆる選択肢を検討したペンさんも、チャンさんの考えに同意しました。
「私と夫と同じように、チャン医師はジョシュアは何にでもなれると信じていました。そして、人工内耳はジョシュアにふさわしい機会を与えるために不可欠だと考えていました。」
この旅は、ジョシュアが16ヶ月の時に始まりました。聴性脳幹反応検査（聴覚を制御する神経系の検査）で、彼は重度の難聴であることが明らかになりました。残念ながら、ダウン症の子どもの難聴は一般的に珍しくなく、他のグループよりも発生率が高いのです。ペンさんが全国の医師たちにどうしたらよいか相談したところ、彼らはスタンフォード大学に最高の専門家、チャンがいると教えてくれました。
チャン氏とペン氏は、インプラントがジョシュアさんの生活の質を大幅に改善するための最良の選択肢であると確信していたが、保険会社にそれを証明する必要がありました。
「補聴器が代わりに機能しないことを証明するのは大掛かりなプロセスだ」と彭氏は語った。
しかしチャンさんは、適切な聴覚リハビリテーションと言語療法プログラムがあれば、ジョシュア君は人工内耳を最大限に活用できるようになると信じており、だからこそペンさんは、医師が息子のために尽力してくれたことに感謝していると語った。
「世界レベルの外科医が、息子の生活の質が大切だと信じていると私に言ってくれたんです」と彼女は語り、いつもそうだったわけではないと付け加えた。
「ダウン症の子を治療すると、通常の発達をしている子を治療するときのような対応は受けません」と、他の2人の子供が発達的に正常であるペンさんは言います。「受けるのは、同情と低い期待だけです。医師たちは『彼にはやりすぎです』と言います。まるで諦めているようです。チャン医師が彼を諦めていると感じたことは一度もありません。」
チャン氏は2011年、ジョシュアが2歳になる直前にインプラント手術を行いました。インプラント手術の成功を確実にするためには、条件がありました。ジョシュアは、脳を訓練して聞くことと話すことを学ぶために、特別な学校に通う必要がありました。家族の保険会社は、インプラントがジョシュアにとって最善の治療法であるとチャン氏を説得し、手術を承諾しました。その後、ペン氏と夫のブレント・コペン氏は、レッドウッドシティにある非営利の学校、ワインガルテン・チルドレンズ・センターにジョシュアを入学させました。このセンターは、聴覚障害のある子供たちに言語能力を教える学校です。ジョシュアは最初の人工内耳手術後、非常に順調に回復したため、6か月後にはもう片方の耳にもインプラント手術を受けました。
ジョシュアの人生は劇的に変化し始め、現在5歳になったジョシュアは、同年代の子どもの学習理解力の50パーセンタイル以内に入っています。一方、ジョン・オガライ医師は、NIHの資金提供を受けた研究を完了させようとしており、ジョシュアのような発達遅滞のある患者における人工内耳の有効性を測定しようとしています。オガライ医師は、スタンフォード大学ルシール・パッカード小児病院小児聴覚センターの所長であり、医学部耳鼻咽喉科准教授です。
2012年に行われた同様の研究で、オガライ氏は、発達遅滞のある聴覚障害児への人工内耳の使用は、同年代の子どもたちとの学習の遅れを防ぐのに役立つ可能性があり、安易に無視すべきではないことを明らかにしました。また、FDA（米国食品医薬品局）が認める最低年齢は生後12ヶ月であるため、インプラントの装着は早ければ早いほど良いとされています。
チャン氏は、これらの研究は重要だとしながらも、ジョシュアにとって人工内耳が最良の選択だったと知るために研究結果がなくても構わないと述べた。「これらの研究がなければ、ジョシュアは言葉を学ぶことはできなかったでしょう」とチャン氏は語った。「彼の素晴らしい成功物語をご覧ください。彼は、私たちがこれらの子供たちを決して見捨ててはいけないという、何よりの証拠です。」
