1. ビッグオーグ小さな子供向けの回答
「小児向けの臓器が慢性的に不足しているため、私たちは創意工夫を凝らさざるを得ませんでした」と、医学博士カルロス・エスキベル氏は語る。彼は、成人の死体ドナーから採取した肝臓を、小児と成人の2人の患者のために2つの生存可能な部位に分割し、移植手術を行った最初の外科医の一人である。
エスキベル氏とその同僚たちは、生体成人ドナーから小児への肝臓移植に初めて成功した研究者の一人でもあります。驚くべきことに、移植された部分は小児の成長に合わせて正常な大きさに成長し、成人ドナーの肝臓も元の大きさに戻ります。
2. 親から子へ
親のドナーはある程度の免疫を子供に引き継ぐことができるため、2歳未満の腎移植患者は母親または父親から新しい臓器を受け取ることがよくあります。パッカード小児病院では、親子間の腎移植は平均20年以上持続します。拒絶反応のメカニズムの理解が深まり、より優れた免疫抑制戦略が登場することで、腎生存率は向上すると期待されています。
3. 一致は不要
30年前、血液型が一致しないドナーからの肝移植を行う小児病院はほとんどありませんでした。現在、パッカード小児病院の医師たちは、最年少の患者にも非適合肝移植を定期的に行っています。血液型を一致させることができるため、移植を待つ期間が短縮されます。
4. 最も小さな患者たち
小さなお子様の場合、肝臓移植や腎臓移植に関わる血管は非常に細いため、外科医は肉眼では見えない縫合糸を使用する必要があります。パッカード小児病院の医師たちは、成人の腎臓を移植する幼い患者さんのために、血流を増加させる積極的な体液補充法も開発しました。移植チームは、手術の精度の高さに加え、移植前後の包括的なケアを提供することで、最良の結果を確実に提供しています。現在、パッカード小児病院では、2歳未満の肝臓移植患者の生存率はほぼ100%であり、新生児でさえも移植手術によって命を救っています。
5. 「移植不可能な」子供たち
過去の移植、輸血、またはワクチン接種への反応により、腎臓移植を必要とする多くの子どもたちは、新しい臓器を攻撃する可能性のある免疫系が非常に過敏になっています。パッカード小児病院は、「移植不可能」と判断された子どもたちの治療を提供する数少ない病院の一つです。血漿交換療法という治療法は、血液型が異なるドナーから腎臓を攻撃する可能性のある抗体を除去するものです。スタンフォード大学で開発された臨床検査では、患者が特定の抗体を持っているかどうかを判定することもできます。特定の抗体は、静脈内免疫グロブリン注入によって除去できます。
6. 多臓器移植
パッカード小児病院は、肝腎移植、肝心移植、肝腸移植、そして小児初の肝両肺移植など、多臓器移植を実施している数少ない小児病院の一つです。「この病院で治療を受ける利点の一つは、院内に多くの移植専門医がいることです」とエスキベル氏は言います。
7. 移植の代替
小児消化器科教授のケネス・コックス医師をはじめとする研究者たちは、一部の移植を回避できる革新的な治療法の開発に取り組んでいます。1993年、コックスはバンコマイシンと呼ばれる抗生物質が、細菌感染症だけでなく、原発性硬化性胆管炎と呼ばれる稀な肝臓および大腸疾患の治療にも有効であることを発見しました。以前は、この疾患を治療するには移植が唯一の方法でした。さらに、博士研究員のレベッカ・バークイスト・マッケンジー医師は、急性肝炎による肝不全の小児患者に対する新たな治療法を開発しています。これまでに、免疫介在性肝炎の小児患者9名が治療を受けており、現在では半数以上が肝炎から解放され、肝臓の機能が完全に回復しているため、移植の必要性を回避しています。
8. ステロイドはもうやめる
数十年にわたり、腎移植を受けた子どもたちは、臓器拒絶反応を防ぐためステロイド剤を投与されてきました。しかし、ステロイド剤の慢性的な使用は、股関節形成不全、関節炎、糖尿病、感染症、そして様々な代謝性疾患といった深刻な合併症を引き起こすことが多かったのです。1990年代、パッカード小児病院の医師たちは、移植後の患者に対するステロイド治療を中止するという大胆な決断を下しました。当時、この治療法はリスクが高いと考えられていましたが、拒絶反応率は低く、患者はステロイド剤の副作用から解放されました。今日では、ステロイド剤を使用しない治療法は、世界中の小児腎移植における標準治療となりつつあります。
9. 致命的なウイルスとの戦い
免疫抑制薬の過剰投与は、白血球の癌を引き起こすエプスタイン・バーウイルスや、移植腎を破壊するBKウイルスなど、致命的な感染症を引き起こす可能性があります。国立衛生研究所（NIH）と個人寄付者の支援を受け、研究者たちはこれらのウイルスをより深く理解し、高リスク患者を特定し、これらの危険な感染症のリスクを排除することを目指しています。
10. 幹細胞療法
将来、肝幹細胞が肝移植の代替療法として用いられるようになるかもしれません。野心的ではありますが、その目標は、急性劇症肝炎の小児患者に対し、肝幹細胞の注入を、患者の肝臓が回復するまでの支持療法、あるいは移植までの橋渡しとして用いることです。肝臓が脳に損傷を与える毒素を産生する代謝疾患を持つ小児患者の場合、幹細胞療法は肝臓全体を置換するよりも効果的で、侵襲性が低い治療法となる可能性があります。「現状では、遺伝子に欠陥があれば肝臓全体を置換しなければなりません」とエスキベル氏は言います。「移植が必要な小児患者のために、私たちのチームは準備万端です。しかし同時に、可能な限り移植を回避できる治療法の開発にも取り組んでいます。」
この記事は、2013 年秋に Lucile Packard Children's News に掲載されました。
