サンマテオ在住のクレア・ハーディングにとって、がん治療は命を救い、そして人生を変えるものでした。10歳の誕生日の数日前、彼女は悪性脳腫瘍である髄芽腫と診断されました。腫瘍摘出手術、頭部と脊椎への6週間の放射線治療、そして1年間の化学療法を経て、クレアはがんから解放されました。それは10年以上前のことでした。
現在、クレアはサミュエル・メリット大学の3年生で、看護師を目指して勉強しています。看護師という職業を選んだのは、幼少期の経験が直接的に影響していると彼女は言います。「看護師は私の人生に常に寄り添っていました」と彼女は振り返ります。
クレアは4年生と5年生のほとんどを欠席していたにもかかわらず、パッカード小児病院学校に通い、毎週課題をこなすための個別指導を受けることで、学習に遅れずに取り組みました。現在20歳になったクレアは、テストの時間を延長してもらっていることを除けば、学習上の問題はありません。
しかし、治療は彼女の身体に深刻な影響を残している。高周波の難聴、軽度の眼疾患、甲状腺機能低下症、そして足首の神経損傷（足垂れ）に悩まされている。彼女は定期的に理学療法を続け、毎日ホルモン補充療法を受け、靴には矯正器具を装着している。しかしクレアは、がんは災い転じて福と捉え、後遺症の深刻さを軽く見ている。「病気のおかげで、以前よりずっと共感力が高くなりました」と彼女は言う。
小児がんの生存者全員がクレアのように幸運なわけではありません。特に幼い患者や、最も集中的な治療を受けた患者の多くは、治療後にはるかに深刻な認知障害や身体機能の低下を経験します。現在、パッカード小児病院の研究者や臨床医は、こうした重篤な後遺症を最小限に抑えるために、たゆまぬ努力を続けています。
治療の綱渡り
腫瘍専門医が利用可能な治療法を組み合わせ、投与量を増やすようになったことで、がんの生存率は劇的に向上しました。しかし、その成功には代償が伴いました。手術、放射線療法、または化学療法を受けた小児の70%以上が、治療後に慢性的な病状に悩まされています。これは晩期障害と呼ばれる現象です。
「生存率の向上には非常に喜ばしい思いをしましたが、明らかに代償がありました」と、デボラ・E・アディコット＝ジョン・A・クリーウォール・エリザベス・A・ハール小児科ファミリー教授のハーヴェイ・コーエン医学博士は述べています。「私はこれを『勝利の苦しみ』と呼んでいます。子どものがんを治したにもかかわらず、後遺症のために苦しみが残ったのです。」
がん治療は臓器や骨に損傷を与え、子供の身体機能、成長、発達、気分、感情、行動を変え、思考、学習、記憶に欠陥を生じさせ、二次がんのリスクを高める可能性があります。
「毒性を最小限に抑えながら生存率を最大化するための進歩が過去10年間で大きくなってきました」と神経学および神経科学助教授のミシェル・モンジェ・デイセロス医学博士は述べています。
主要なアプローチの一つはリスク適応型療法と呼ばれ、個々の患者のリスクプロファイルをより正確に評価し、それに応じた治療を行う試みです。臨床医は、リスクの低い患者への治療の毒性を最小限に抑え、病気で死亡する可能性が高い小児にのみ、最も集中的な治療を行うことができます。
いずれの場合も、親は後遺症の可能性について教育を受け、子供が受ける治療について発言権を持ちます。
家族中心のケア
2006年、ナパ在住のローズマリー・ウォールズ夫妻は、生後22ヶ月の息子リュックをパッカード小児病院に連れてきました。二人は、息子が再びハイハイを始め、吐き続ける原因を必死に突き止めようと、何週間も何度も病院を受診しました。スタンフォード大学の救急室に入って数分後、ウォールズ夫妻はポータブルCTスキャンの結果を見て、息子の脳にゴルフボール大の腫瘍があることを初めて確認しました。
リュックは非典型奇形性ラブドイド腫瘍を患っており、生存率は10％未満です。「これは基本的に、親にとって最も聞きたくない腫瘍です」と、リュックの腫瘍専門医であるポール・フィッシャー医師（バーン・ファミリー教授）は言います。
小児神経腫瘍学。
リュックは幼いため、脳全体に放射線治療を施すと認知機能に壊滅的な影響が出ると予想されていました。しかし、ウォールズ夫妻は十分な調査を行っており、化学療法だけでは効果がないことを知っていました。「私たちが直面するであろう状況は分かっていました。障害を持つ子供になるか、あるいは子供が生まれないか、どちらかです」とジェフは回想します。そして、彼らは手術後の放射線治療を強く求めました。
リュックの腫瘍は脳の下部にあったため、頭部全体ではなく、腫瘍部分のみに原体放射線治療が行われました。1ヶ月間、毎日パルス放射線療法を受け、その後7ヶ月間、脊髄液に直接注入する新しい薬剤治療を含む化学療法を受けました。
5年経った今、リュックはがんから解放されています。左耳が完全に聞こえず、右耳には補聴器をつけていますが、バイリンガルで、学校の成績も良く、社会生活も順調に進み始めています。実際、リュックの父親によると、ほとんどの友人やその両親は、彼の特殊な病歴に気づいていないそうです。
パッカード小児病院では、こうした難しい治療の決定はチームワークです。同病院は200以上の小児病院からなる全国コンソーシアムに加盟しており、最も一般的な小児がんの治療プロトコルに関する最新情報を共有しています。「この知識の共有を通して、どの薬剤を使用するべきか、そしてそれらをどのように最も安全に使用すべきかを学ぶことができました」とコーエン氏は言います。
より稀ながんと診断された子どもたちのために、パッカード小児腫瘍委員会（小児腫瘍医、放射線腫瘍医、外科医、放射線科医、病理医で構成されるグループ）が毎週会合を開き、それぞれの症例を検討し、治療計画を策定します。「パッカードには、多くの専門家が集まっています」とコーエン氏は付け加えます。
生涯にわたる患者
クレアとリュックは、米国で27万5000人以上の小児がん生存者のうちのほんの2人です。彼らは、治療によって永遠に変わってしまった、特別な病歴を持つ患者です。パッカード小児病院では、小児がん生存者は神経腫瘍学チームまたはヘルス・アフター・セラピー（HAT）クリニックで経過観察を受けています。
「子どもたちは依然としてプライマリケアを必要としています」とフィッシャー氏は言います。「しかし、がん治療の直接的な結果として生じる、より深刻な健康問題に対処するには、私たちの診察を受ける必要があります。」
HAT臨床ディレクターのアルン・ランガスワミ医師と看護師のヴァーナ・ミッチェルNPは、年1回の患者診察において、健康維持を重視しています。60～90分の診察で、病歴と社会歴を聴取し、患児のがんの種類、受けた治療の種類、遺伝的要因、一般的な健康状態や習慣に基づいて、個々の患者に合わせたフォローアップを行います。その後、患者は継続的に必要となるフォローアップケア、臨床検査、サーベイランス検査のスケジュールを受け取ります。
学校で困難を抱える子どもたちは、自動的に、ジーン・ケインが率いる病院教育支援連絡担当者（HEAL）プログラムに紹介されます。HEALのスタッフは、医学的に脆弱な子どもたちの支援にあたり、学校現場に出向き、教師や生徒にがんの後遺症について啓発活動を行うほか、保護者や教育者との計画策定や支援に関する会議にも出席します。
HEALの神経心理学者と教育専門家は、小児がんサバイバーの学習障害を診断し、必要な就学支援や対症療法の実施を指導するためにアセスメントを実施します。例えば、メチルフェニデート（リタリン）などの刺激薬は、情報処理能力、集中力、注意力の低下に悩む患者さんの治療に役立ちます。また、一部の認知症治療薬は、記憶障害の改善に役立ちます。
ランガスワミ氏は、がんサバイバーを生涯にわたって見守ることの重要性を強調しています。「がんを乗り越えることは、単なる楽しい話ではないことを私たちは学びました」と彼は言います。「ケア提供者として私たちが行うすべての選択は、患者さんとそのご家族に深い影響を与えます。」
