认识 Karina
一个普通的周五早晨，卡琳娜·巴雷托-德尔加多正坐在高中英语课堂上参加考试，这时电话来了。六个月来，这位来自加州维塞利亚的15岁女孩一直在国家器官登记处等待新的肝脏和肾脏。如今，2009年的秋天，她和父母正驾车穿过99号公路上的果园，前往200多英里外的露西尔·帕卡德儿童医院。
卡琳娜从记事起就一直在与甲基丙二酸血症作斗争，这是一种遗传性疾病，患者的身体无法正常处理某些蛋白质和脂肪。从婴儿时期起，她就经常进出医院——呕吐、脱水、发烧、虚弱。在接受肝肾联合移植手术之前，她唯一的治疗方法就是严格限制饮食，不摄入蛋白质和钾。
“我几乎只能靠面条和米饭吃饭，”她回忆道。后来，我的腿部以下开始肌肉萎缩，一度行动不便。没有助行器，我根本无法行走。
入院时，卡琳娜感到一阵恐惧。器官捐献匹配的消息让她措手不及，一切都发生得太快了。但随着儿科重症监护室的工作人员冷静地采取行动，她开始平静下来。
“我记得我坐在床上，看着妈妈，哭个不停，不停地祈祷，”她回忆道。“然后我只记得感觉有点头晕目眩，疲惫不堪，然后我就睡着了。那是一个星期五的下午。当我醒来时，已经是星期天了。”
卡琳娜的移植手术于周六凌晨3:40开始，分为两个部分：首先，由医学博士卡洛斯·埃斯基韦尔（Carlos Esquivel）领导的团队进行了肝脏移植，耗时约四个小时。随后，由医学博士、美国外科医师学会院士沃尔多·康塞普西翁（Waldo Concepcion）领导的团队接手，用了接下来的三个小时进行了肾脏移植。
手术后，卡琳娜在帕卡德儿童医院休养了两个半星期，之后又在附近的麦当劳叔叔之家住了两个月。如今，凭借着珍贵的新肝肾，加上大量的物理治疗，这位19岁的女孩已经可以完全不用任何搀扶就能行走了。她几乎可以吃任何想吃的东西，只要蛋白质含量低就行。她最喜欢的食物？“土豆，”她笑着说，“我一直都很喜欢吃土豆。”
传奇历史
斯坦福大学的外科医生自1960年起就开始进行器官移植手术。当时，由医学博士罗伊·巴内特·科恩（Roy Barnett Cohn）领导的团队在美国西部成功实施了首例肾移植手术。这位47岁的男性患者接受了来自其双胞胎兄弟的肾脏，并在医院休养了两个月。
如今，帕卡德儿童医院的外科医生能够安全、常规地为一些病情最严重、体格最弱的儿童进行肾脏和肝脏移植。像卡琳娜这样的肠道和多器官移植手术已经从实验性手术发展成为挽救生命的疗法。几乎所有接受移植手术的儿童患者都能在数周内出院，而且他们长期生存的几率很高。根据2012年发布的数据，帕卡德儿童医院的儿童肾脏和肝脏移植项目均实现了移植后一年患者100%的存活率。此外，他们的器官移植一年存活率也超过98%，而全国平均水平为89%。
或许，成功的最大秘诀在于团队合作。早在1995年，帕卡德儿童医院启动腹部移植项目时，就招募了一批优秀的外科医生、内科医生和辅助人员，他们曾在匹兹堡大学和旧金山的加州太平洋医疗中心接受培训并共事超过十年。帕卡德团队的杰出成员包括名誉教授、儿科肾移植前主任奥斯卡·萨尔瓦提拉（Oscar Salvatierra）医学博士；阿诺德和芭芭拉·西尔弗曼（Arnold and Barbara Silverman）儿科移植教授、移植科主任埃斯基维尔（Esquivel）；以及外科教授、现任儿科肾移植主任康塞普西翁（Concepcion）。
在康塞普西翁看来，组建这样一支运作良好、全国知名的团队“是迄今为止最明智的决定”。帕卡德儿童医院没有另辟蹊径，而是表示：“我们应该引进一批经验丰富的人才，让他们在这里营造一个成功的环境。”
如今，他自豪地说：“每当我们进行移植手术时，你甚至无需眨眼；我们已经建立了一个完整的系统。这是一个完整的机构。我们拥有优秀的医疗团队，专门的儿科移植手术室，专业的麻醉科——这很重要——以及儿科重症监护室敬业的工作人员，他们始终与我们合作。为什么这很重要？护理模式——每个人都知道我们在想什么，我们在期待什么，并且我们沟通高效。每个人都应该为拥有这样的移植项目感到兴奋。”
做出决定
在医院对面韦尔奇路一栋狭小的办公楼里，注册护士、理学学士、临床肾移植培训师（CCTC）格里·詹姆斯（Gerri James）正在打电话。帕卡德儿童医院的儿科肾移植数量位居全国之首，每天，首席肾移植协调员可能都要负责管理100名等待移植或评估的儿童。
“有很多事情要做！”詹姆斯轻声笑着说。“当孩子被转诊去做移植手术时，我通常是家长们第一个联系的人。这总是一段令人紧张的时光，但我的工作就是告诉他们，‘放心，我们会尽量简化流程。我们站在你们这边，会帮助你们渡过难关。’”
除了担任转诊医生和帕卡德儿童医院之间的联络人之外，詹姆斯和她的同事，肝脏移植项目经理、注册护士、文学学士、临床护理培训师黛布拉·斯特里查茨（Debra Strichartz，RN、BA、CCTC）还帮助家属争取所需的一切支持，从保险公司、药剂师到医疗车司机和治疗师。他们还在家属的术前、术中和术后注意事项的教育方面发挥着关键作用——通常通过翻译。
当家人因等待捐献器官而感到担忧或沮丧时，詹姆斯和斯特里查茨会全天候解答他们的疑问并提供鼓励。当最终有捐献器官可用时，他们有权利打电话告知这个消息。
“不管你有多累——而且白天很少接到电话——这都超级令人兴奋，”詹姆斯说。“一方面，你会意识到，‘哇，这对捐献者家庭来说真是一个巨大的损失。’但另一方面，你也看到了由此带来的所有好处。”
就在前几天，在帕卡德的肾病诊所，詹姆斯遇到了她最近成功治愈的病例之一：一个名叫西德尼·沃尔特的两岁金发女孩。西德尼的家人之前住在夏威夷，在她还在子宫里的时候，医生就诊断出她的肾脏因尿流阻塞而受损。在她出生后的最初几个月里，医生们给她开了药，但最终发现西德尼需要透析和肾脏移植。
为了寻求最好的治疗，这个军人家庭收拾了在瓦胡岛的行李，搬到了加州，靠近帕卡德儿童医院。悉尼接受了一年的透析治疗，直到她长到理想体重。与此同时，悉尼的母亲布列塔尼（她将成为悉尼的器官捐赠者）正从悉尼妹妹的出生中恢复。最终，在2013年8月，康塞普西翁将母亲健康的肾脏移植给了悉尼，一切进展顺利。
“他们告诉我们至少要住院两三周，但悉尼只住院了八天，”移植手术仅一个月后，布里特妮惊叹道。“我们得到了家人的大力支持，还有一支很棒的团队。”
“这需要全村人的共同努力，”肾移植项目医学主任保罗·格林（Paul Grimm）医学博士说道。悉尼的移植前、移植中和移植后的护理工作涉及肾病科医生、护士、营养师、社工、心理学家、移植药剂师、外科医生以及许多其他关键人员。“我们拥有一支庞大而敬业的团队，他们全身心投入这项工作，我们与孩子们一起庆祝他们的成长，”格林补充道。
将来，悉尼需要去帕卡德儿童医院接受职业治疗师的治疗，帮助她学习吃固体食物；和许多接受移植手术的年轻患者一样，她一直依靠喂食管获取足够的液体，以维持新肾脏的健康。她还需要终生服用免疫抑制药物。
“她表现得很好，”布里特妮说，“她正处于对公主和茶会感兴趣的年龄。她喜欢户外活动，到处爬来爬去。”
在路上
虽然沃尔特一家能够搬到加州，但许多其他家庭却无法搬迁。这正是帕卡德儿童医院移植外展诊所可以提供帮助的地方。每年，肾脏和肝脏项目的医生和护士协调员都会前往美国西部的各个城市，从萨克拉门托和波特兰到拉斯维加斯和檀香山。在每个外展诊所，他们都会检查转诊患者的情况，并对已经接受过手术的患者进行跟踪。
“我们就像一场路演，”斯特里查茨说。“如果有人被转介给我们，我们可以评估他们的病情：他们是否准备好接受移植手术，或者在列入名单之前可以进行医学治疗吗？此外，我们还会安排患者与当地医生见面。最棒的是，家属可以在来医院接受移植手术之前与我们见面，这样我们就可以尽早开始教育工作。”
斯特里查茨最难忘的肝移植病人之一是贝克斯菲尔德一个两岁、顽皮的小男孩，他喜欢恐龙。杰克逊·沃恩最初出现的问题很小：腹部右侧有一个肿块。但一位家庭医生检查后，立即安排小男孩去露西尔·帕卡德儿童医院就诊。
“第一位医生检查杰克逊腹部不到10分钟，我们就发现他得了晚期肿瘤，而且肿瘤很大，”他的父亲杰夫·沃恩回忆道，“这就开始了他的病情急转直下。”
接下来的几个月里，杰克逊在帕卡德儿童医院接受化疗，同时也赢得了肿瘤科医生和护士们的喜爱。癌细胞消退后，他的医疗团队一致认为，全肝移植是确保他生存的最佳方案。
“大多数医院都不会给癌症晚期的人捐献器官，”杰夫惊叹道，“但由[肯尼斯]·考克斯医生和埃斯基维尔医生领导的核心团队，真的为他争取到了。”
不幸的是，杰克逊娇小的身躯在第一次肝脏移植手术中产生了排斥反应。当他被安置在一台机器上模拟肝脏功能时，他的血压急剧下降。在长达36分钟的时间里，儿科重症监护室的医生们努力恢复杰克逊的心跳。最后一次注射肾上腺素后，杰克逊的心脏终于恢复了跳动。奇迹般地，后续的多次检查都显示杰克逊没有脑损伤，杰克逊终于获得了再次移植的资格。
这次，它成功了。
如今，这个头发蓬乱的13岁少年正在读八年级，成绩优异，平均绩点4.0，投球臂力惊人，梦想成为一名职业棒球运动员。除了那台冷冻酸奶机，他对医院的记忆并不多。但他确信，自己追求卓越的动力很大程度上源于在帕卡德儿童医院的那段时光。
“我的经历让我成为了一个弱势群体，”杰克逊若有所思地说。“我喜欢这样，因为你可以向人们展示你的能力——智胜所有人。”
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展望未来，帕卡德儿童医院的移植专家希望凭借其卓越和创新的声誉，确保儿童获得更好的治疗结果。例如，为了最大限度地缩短器官捐献的等待时间，埃斯基维尔开发了用于分割成人肝脏的新型手术技术。这使得可以进行两次移植：较大的右叶移植给成人，较小的左叶移植给儿童。
他说：“我们的下一步计划包括使用捐赠的干细胞来诱导对新器官的耐受性，创建人工肝脏作为外部备用系统，并开发更好的在移植前保存器官的机制。”
在肾脏移植方面，帕卡德医院的专家是首批成功将成人大小的捐献器官移植到婴儿体内的专家之一。他们也是首批不使用类固醇抑制器官排斥反应的专家。此外，这些专家还能降低患者的免疫系统敏感性，否则这些患者很难找到合适的肾脏。此外，他们还在努力帮助泌尿道异常的婴儿和儿童避免肾衰竭和移植。另一个即将出现的激动人心的进展是利用基因图谱来确定儿童遗传的器官排斥可能性，并制定移植后的药物方案。
最后，还有一个长期存在的挑战：青少年。帕卡德儿童医院大约60%的移植患者都是青少年，除非他们接受新器官的移植，并同意在移植后终生严格遵守药物治疗方案，否则医院所做的一切努力都将付诸东流。
“这是我们工作中最困难的方面之一：确保合规，”康塞普西翁说，他自己也是三个成年女儿的父亲。
为了解决这个问题，帕卡德儿童医院开设了独特的青少年诊所，帮助青少年在兼顾人际关系、学业和工作的同时，更好地承担起自身健康的责任。“希望我们也能研发出更多副作用更少的长效药物，”康塞普西翁补充道。“这比什么都重要，将改善他们的生活质量。”
与此同时，在维塞利亚，热爱土豆的卡琳娜·巴雷托-德尔加多（Karina Barreto-Delgado）如今已年过花甲。她的弟弟安吉尔（Angel）也已年过花甲。2012年11月，安吉尔也因同样的遗传疾病在帕卡德儿童医院接受了肝肾联合移植手术。今年秋天，他庆祝了17岁生日。
“他现在读高三了，成绩还不错，”这位19岁的姑娘自豪地说。“我上周刚从圣华金谷学院毕业。”卡琳娜的梦想职业是什么？在加州中部儿童医院当一名医疗助理——像她一样，照顾那些患有肾脏和肝脏疾病的孩子们。
本文刊登于 2013 年秋季的 Lucile Packard 儿童新闻杂志上。
