对于 Tawny Aye 来说，生下她的第一个孩子是一次超现实的经历——这与大多数母亲的经历截然不同。
2007年2月的一个晚上，斯坦福大学卢西尔·帕卡德儿童医院和儿童心脏中心的14名医生、护士和其他工作人员在产房里陪伴着她，等待着奥赖恩的降生。奥赖恩是个高危婴儿，先天性肺动脉瓣缺失，情况危急。没有人愿意让他的心脏听天由命。这个新生儿需要持续的监测和药物治疗，直到他们能把他送进心脏手术室。
幸运的是，塔尼和她的丈夫博对这一刻早有准备。塔尼怀孕18周时，她做了基因筛查，随后又做了高分辨率超声检查，结果显示奥赖恩患有肺动脉闭锁，但室间隔完整。这种罕见的先天性畸形危及生命，因为负责将血液从心脏输送到婴儿肺部的瓣膜无法完全发育。塔尼在加州橙县的医生表示，在孩子出生之前，他们无能为力。面对如此严峻的形势，他们似乎也有些不知所措。
“我们最初的心脏病专家并不了解这类心脏缺陷，只是在教科书中见过，”博回忆道。
艾耶夫妇希望获得专家建议，于是开始认真研究儿子的心脏疾病。在考察了多家专攻儿科心脏病的儿童医院后，他们最终选择了斯坦福大学卢西尔·帕卡德儿童医院。我们的儿童心脏中心由执行主任弗兰克·汉利医学博士（一位著名的心胸外科医生，也是医学界的泰斗）和主任斯蒂芬·罗斯医学博士、公共卫生硕士（一位全国知名的心脏重症监护专家）领导，以治疗病情最危重、最复杂的患者而闻名。因此，我们的中心一直被《美国新闻与世界报道》评为全美顶尖的15家儿科心脏中心之一。
艾耶一家深受感动，甚至不惜前往全州各地参观。
“我们百分之百同意斯坦福大学医生们提出的所有治疗方案，”博回忆道。“奥兰治县的医生说，我们必须等到奥赖恩出生后才能处理他的心脏问题，而斯坦福大学的医生则希望立即开始观察他的情况。”
这促使这对夫妇收拾行囊，搬到了加利福尼亚州的山景城，那里距离我们医院只有 15 分钟车程。
奥赖恩出生五天后，我们的外科医生就为他做了手术，植入分流器并修补了肺动脉出口，以确保他肺部有足够的血液供应。到18个月大时，奥赖恩已经接受了四次开胸手术来修复他异常的心脏结构。他的医生们，包括儿科心脏病专家大卫·阿克塞尔罗德医生，一直密切关注着他的病情。
放射学副教授弗兰迪克斯·陈医学博士指出，对于像奥赖恩这样的孩子来说，我们心脏中心的先进诊断成像能力是其治疗的关键组成部分。陈博士领导着一支在心脏影像领域享有盛誉的专家团队，他们为我们医院引进了许多新技术，包括磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）、X光摄影和超声扫描，这些技术不仅提高了患者的安全性，也揭示了儿童心脏病的新信息。为了获得奥赖恩病情的详细信息，心脏影像团队进行了无创磁共振成像扫描，获得了他心脏跳动以及血液流经心脏的三维图像。
奥赖恩五岁时，医生决定用人工肺动脉瓣膜（Melody™）治疗他心脏右心室和肺部之间的肺动脉瓣膜渗漏。这种瓣膜可以通过导管植入心脏，无需开胸手术。奥赖恩显然已经受够了开胸手术。
这时，儿童心脏中心的介入心脏病专家林恩·彭医生（Lynn Peng, MD）出手相助了。
彭指出：“并非所有问题都必须通过手术解决。有时我们更倾向于选择创伤较小的治疗方法。”
彭医生解释说，非手术干预已成为该中心治疗方案的重要组成部分。她在儿科导管室成功植入了Orion公司的新型Melody™瓣膜。该导管室配备了诊断成像设备，用于观察患者的动脉和心腔。导管可以从腿部、颈部或肩部插入，并沿着静脉或动脉推进，进行从简单的诊断和活检到支架置入术（用于疏通阻塞）和心脏穿孔修补等各种操作。
重要的是，与手术后相比，患者的康复过程更短、更容易。彭医生表示，目前儿童心脏中心的介入心脏病专家每年总共进行1100例导管介入手术。
她称赞儿童心脏中心是全美最先进的中心之一。“我们拥有世界上一些训练有素的专家。我们的人员不仅推动了该领域的发展，而且还是该领域的先驱。”
奥利安接受导管植入手术的第二天，博在他们家的博客上分享了这个好消息。“Melody™瓣膜植入手术非常成功，我们对结果欣喜若狂，”他写道。“就在五年前，奥利安接受肺动脉瓣膜植入手术时，除了开胸手术别无选择。现在，住院两天后，奥利安看起来已经恢复了往日活泼可爱的样子，即将出院回家。”
艾耶斯一家表示，斯坦福大学卢西尔·帕卡德儿童医院彻底改变了奥赖恩的生活质量。自从植入Melody™瓣膜后，他的母亲补充道：“他棒极了。他现在就像一个普通的7岁孩子。”
“我们最欣赏帕卡德医院的一点是它各个环节的协调配合，”博说道。“医生们齐心协力，这帮助我们更好地了解儿子的病情。”
过往成功记录
多年来，在慈善界的慷慨捐助下，斯坦福大学卢西尔·帕卡德儿童医院的儿童心脏中心已成为医院不可或缺的一部分，拥有超过250名敬业的教职员工，涵盖心脏病学、心胸外科、心脏麻醉学、放射学、心脏重症监护、新生儿科、护理学、呼吸治疗学，甚至社会工作等众多学科。所有人员都精诚合作，对每个病例都了如指掌。
去年，该中心门诊量达6600人次，并自主完成了600多例心脏手术，此外还与北加州各地的合作机构共同完成了500多例手术。该团队今年已完成25例儿童心脏移植手术，而全球每年儿童心脏移植手术总数仅为500例。
早在儿童心脏中心成立之前，斯坦福大学就以心脏移植手术而闻名。1968年，斯坦福大学的诺曼·舒姆韦医生完成了美国首例成功的成人心脏移植手术。如今，儿科团队正延续着这一辉煌的历史。
儿童心脏中心秉承儿科医疗区域化的理念，这是一种行之有效的方法，能够为患有复杂疾病的儿童提供最佳的协调和全面的医疗服务。研究表明，医护人员在像我们这样的区域专科中心处理大量复杂病例时，会变得更加专业，治疗效果也更好——这正是我们心脏中心心脏手术后患者存活率高达98%的原因。
此外，凭借遍布北加州的合作伙伴和诊所，我们心脏中心的广泛网络使患者能够在离家较近的地方获得与斯坦福大学同等的优质医疗服务和治疗效果。儿童心脏中心承担了北加州约 80% 的儿童心脏手术和 100% 的儿童心脏移植手术。
作为斯坦福大学医学院的教职人员，我们的医生也致力于儿科心脏病的研究，并将研究成果转化为创新的患者治疗方案或预防技术。该中心目前正在参与20项临床研究试验，仅去年一年就向同行评审期刊提交了150多篇论文。中心位于硅谷中心地带，我们的医生和研究人员不仅受益于斯坦福大学在科学和生物技术领域的进步，也受益于技术创新。我们的患者同样从中受益。
儿童心脏中心发展迅猛，目前正计划扩建，将心血管重症监护室 (CVICU) 的床位从 20 张增加到 36 张，心脏病房的床位也从 20 张增加到 26 张。此外，医院扩建部分面积达 52.1 万平方英尺，预计将于 2017 年投入使用，届时将新增六间手术室，为挽救生命的心脏手术和移植手术提供更多便利。同时，我们还在建设最先进的心脏导管实验室，并扩展我们的先进影像设备。
“扩建我们的心脏中心意味着更多患有复杂心脏疾病的儿童，以及越来越多的先天性心脏病成年幸存者，将有机会获得美国最先进的医疗项目之一，”儿科心脏病科主任罗斯解释说。“许多这样的儿童和成年幸存者在其他地方已经走投无路。”
罗斯同时也是斯坦福大学医学院儿科心脏病学教授，他表示，现在对先天性和后天性心脏病的高度专业化治疗的需求比以往任何时候都要大。
他说：“我们拥有当之无愧的声誉，这得益于我们专业的团队合作、先进的工具和技术，以及一支在任何地方都最有资质和经验的医生和护理团队。”
领导着一支由 11 位心脏麻醉师组成的团队的 Chandra Ramamoorthy 医学博士对此表示赞同。
“儿科心脏病患者的情况通常非常复杂，”她说。“许多患者除了心脏病之外，还患有其他非心脏疾病。他们通常需要多位医生，包括他们居住地的儿科医生。我们接诊的患者来自世界各地，这需要与所有相关人员进行大量的协调和计划。”
拉马穆尔蒂表示，医院每周都会召开会议，教职员工在会上讨论病例，共同制定策略，确保所有人都步调一致，包括专门治疗心脏病患儿的麻醉师。心脏麻醉师发挥着至关重要的作用，他们使用药物安全地阻断疼痛，确保患儿在手术、诊断检查、导管插入术和其他操作过程中保持舒适。在手术室里，麻醉师与所有团队成员紧密合作，监测血压、体温、心率和血氧饱和度等生命体征。每位患者都是独一无二的，麻醉管理方案也因人而异，旨在提供最佳的医疗服务。
“这是一门专业技能，”拉马穆尔蒂说。“心脏麻醉师都经过严格的培训，患者安全是我们的首要任务。我们不仅要面对身患重病的幼童，还要关注孩子的心理需求。这可能包括对麻醉的恐惧等问题。你必须灵活应对，并准备好A计划和B计划。”
所需专业技能
凯伦·瓦格斯唯一的计划就是为她三岁的女儿凯特·祖诺寻求帮助。凯特一岁时，身体就不太好。她便秘，还出现了类似流感的症状，包括呼吸困难。她在加州尤凯亚的当地医生认为她得了病毒感染。但瓦格斯与生俱来的母性直觉告诉她，情况远不止如此。瓦格斯的母亲也同意她的看法，并敦促她带凯特去急诊室做进一步检查。
“这次我带她来的时候，我告诉工作人员，在查明凯特到底出了什么问题之前，我是不会离开的，”瓦尔加斯回忆道，她坚信女儿患有哮喘。
结果，凯特被诊断出的并非哮喘，而是扩张型心肌病。这种疾病导致凯特心脏的肌肉逐渐衰弱。凯特的病情需要专家诊治，瓦尔加斯最终带女儿去了加州大学旧金山分校贝尼奥夫儿童医院奥克兰分院，但那里的医生认为斯坦福大学卢西尔·帕卡德儿童医院才是凯特的最佳选择。
我们儿童心脏中心的团队想要找出导致凯特心肌病的根本原因，于是进行了一系列心脏、传染病、基因和代谢方面的检查。最终，医生们发现凯特患有一种罕见的线粒体疾病，这种疾病的大部分症状都表现在她的心脏上。
两年来，医生们一直用药物治疗凯特，并密切监测她的病情。但今年三月，她的健康状况急转直下。起初以为是肠胃炎，实则是失代偿性心力衰竭。随着病情迅速恶化，凯特被送入心血管重症监护室（CVICU），并接受了体外膜肺氧合（ECMO）治疗，以机械辅助替代心脏和肺的功能。
她的心脏病专家贝丝·考夫曼医生说，他们必须就长期治疗方案做出艰难的决定。否则，凯特就会死亡。医生建议，心脏移植是她最好的治疗方案。
“我当时只问了一个问题：‘她会好起来吗？’”瓦格斯说。得知答案后，瓦格斯很满意，便同意将凯特的名字列入全国心脏移植等待名单。
凯特在医院里靠一种名为“柏林心脏”的移植过渡装置维持了几个月的生命，直到有合适的捐献心脏出现。幸运的是，对于像凯特这样的孩子来说，我们心脏中心的儿科高级心脏治疗项目近年来发展迅猛，是北加州唯一一家提供儿科晚期心力衰竭治疗和心脏移植的机构。我们心脏中心也是最早向美国食品药品监督管理局（FDA）申请在美国使用“柏林心脏”的机构之一，并保持着北美使用该装置进行儿科心脏辅助治疗时间最长的记录，长达234天。
幸运的是，凯特不必等那么久。她的捐赠心脏于6月20日送达。凯特接受了移植手术，手术由外科医生前田胜秀（Katsuhide Maeda）和奥拉夫·莱因哈茨（Olaf Reinhartz）主刀，从此，瓦格斯眼中的世界仿佛焕然一新。
“感觉我女儿就像开启了全新的人生，”瓦尔加斯说道。她现在住在尤凯亚，看着凯特走路越来越稳，脸上洋溢着自豪的笑容。“我非常期待她的未来。她可以参加体育运动，不会再有任何限制。她会像其他孩子一样，拥有她应得的一切。”
显而易见的选择
来自伊利诺伊州迪卡尔布的塞维尔·斯皮尔曼也对儿童心脏中心表示感谢，感谢他们给了她儿子新生。两年前，她的儿子乔丹·欧文被诊断出患有威廉姆斯综合征，这是一种染色体异常疾病，全球发病率仅为万分之一。这种疾病除了会导致其他并发症外，还会引起严重的心脏和主要血管缺陷。当时5岁的乔丹患有肺动脉狭窄，即肺动脉分支多处狭窄，导致肺动脉高压，使他右心室难以将血液泵入肺部进行氧合。
典型的治疗方法是用小型球囊扩张动脉。但由于乔丹的肺动脉有多处阻塞——左肺12处，右肺14处——塞维尔和她的丈夫查尔斯被告知，即使进行多次手术，也未必能成功。后来，她听说了肺动脉重建手术，以及弗兰克·汉利医生，他因实施一些最复杂的小儿心脏手术而闻名于世。事实上，汉利医生开创了一种名为单心室化（unifocalization）的手术，这种手术可以为那些没有真正肺动脉或肺动脉严重发育不良的儿童重建肺动脉。对于塞维尔和查尔斯来说，汉利医生及其在肺动脉手术方面的精湛技艺是他们的最佳选择。
“我们觉得既然可以一次性完成所有手术，而且一劳永逸，就没有必要进行多次球囊扩张手术了，”塞维尔说。
塞维尔和查尔斯都是研究生，他们花了几个月的时间筹集资金来到加州，并为他们和另外三个孩子找到了一处短期出租房。2014年12月10日，汉利医生进行了一场长达八小时的马拉松式手术，重建了乔丹心脏的主肺动脉及其分支。
“他们告诉我们这样做有风险，我们当时也很害怕，”塞维尔回忆道。“但工作人员给予我们的支持非常有帮助，让原本艰难的处境变得容易多了。”
手术过程中，汉利和他的团队为乔丹接上了生命维持系统，分离了他的左右肺动脉，然后切开了主干动脉和初级分支动脉，以及26处阻塞所在的二级和三级分支动脉。每处阻塞都得到了修复，或者用人体组织进行了修补。
手术后，乔丹的肺动脉高压症痊愈了，圣诞节前后，他带着正常的肺动脉压力回到了伊利诺伊州的家。
乔丹的手术是汉利医生在斯坦福大学卢西尔·帕卡德儿童医院为患有复杂先天性心脏病的儿童实施的540多例肺动脉重建手术之一，且手术效果极佳。凭借精湛的医术、充沛的精力和丰富的经验，汉利医生能够运用这种创新的一期手术方法，缩短患者的住院时间，减少因手术修复而停止心脏跳动的次数，并在问题恶化或无法修复之前进行干预。
“我们绝对处于这类手术的前沿，”汉利说道。他同时也是斯坦福大学医学院劳伦斯·克劳利儿童健康医学教授和心胸外科教授。“乔丹的预期寿命将与正常人完全一样。”
“以前，我甚至不知道乔丹能不能活到七岁，”塞维尔说。“现在快一年过去了，他现在跑得比手术前更快更远，而且只是偶尔才需要用到吸入器。一切都恢复正常了，笼罩在我们头上的阴霾也散去了。尽管如此，我们全家仍然不敢掉以轻心。”
儿童心脏中心全体工作人员一致认为，他们希望每个孩子——像奥赖恩、凯特和乔丹一样——都能获得我们医院最先进的治疗，并有机会拥有更健康的生活。
本文最初发表于2015年秋季刊。 露西尔·帕卡德儿童新闻.
