كان جيريمياه كواكي من سان خوسيه يبلغ من العمر خمسة عشر شهرًا فقط عندما أحضره والداه إلى مستشفى لوسيل باكارد للأطفال لإجراء عملية زرع كبد أنقذت حياته. تتذكر أندريا كواكي، والدة جيريمياه: "سلمتُ ابني إلى الفريق الجراحي وقلتُ له: هذا هو طفلي الوحيد، لذا أحتاج منكم أن تعتنوا به جيدًا". "عندها فقدت الأمل. ما زلتُ أبكي لمجرد تذكر ذلك اليوم".
عندما استيقظ جيرميا بعد خمس ساعات من الجراحة، كانت حالته قد تحسنت بشكل ملحوظ. تقول أندريا: "أول ما لاحظته هو عينيه البيضاوين الجميلتين. كان الأمر صادمًا، فقد كانتا صفراء اللون منذ ولادته".
جيريمياه كواكي
كان سبب يرقان عيني جيرميا مرضًا كبديًا وراثيًا نادرًا للغاية يُسمى متلازمة كريغلر-نجار، وهي حالة تُصيب أقل من مولود واحد من بين كل مليون مولود جديد. يحدث هذا المرض بسبب خلل وراثي في الكبد يمنع تكسير البيليروبين، وهو صبغة صفراء ناتجة عن تحلل خلايا الدم الحمراء. مع مرور الوقت، قد يؤدي تراكم البيليروبين الزائد في مجرى الدم إلى تلف الدماغ.
أوصى جراح باكارد الدكتور كارلوس إسكيفيل، وزملاؤه في برنامج زراعة الكبد للأطفال، باستبدال كبد جيرميا بعضو سليم قادر على إنتاج إنزيم يذيب البيليروبين.
يقول إسكيفيل، أستاذ زراعة الأطفال في مركز أرنولد وباربرا سيلفرمان: "قبل خمسة وعشرين عامًا، لم تُتح لطفل دون سن الثانية مثل جيريمياه فرصة إجراء عملية زراعة كبد، نظرًا لارتفاع معدل الوفيات". ويضيف: "في برنامجنا اليوم، يقترب معدل بقاء الأطفال من جميع الأعمار على قيد الحياة من 100%".
جيرميا، البالغ من العمر الآن سبع سنوات، هو أحد قصص النجاح تلك. تقول أندريا: "إنه يبلي بلاءً حسنًا للغاية. يفعل ما يفعله طفل الصف الأول الابتدائي - يلعب ويركض ويُثير حماس والديه. يأكل كثيرًا، وينمو، وهو ذكي للغاية."
وتنسب أندريا الفضل في التحول المذهل الذي حققه ابنها إلى الرعاية الاستثنائية التي قدمها فريق متخصص من الجراحين والممرضات وأطباء الكبد وأطباء الجهاز الهضمي وأطباء التخدير ومساعدي الأطباء ومنسقي عمليات زراعة الأعضاء والعاملين الاجتماعيين ومتخصصي التنمية وأخصائيي التغذية والصيادلة.
تقول أندريا: "كان لدينا فريق زراعة أعضاء رائع، وقد تكلّل جيرميا بالنجاح. إنهم يتميزون بالعطف والصدق والاهتمام. إنهم يتمنون لطفلك الصحة والعافية وأن يكبر بصحة جيدة."
قائد عملية زرع الأعضاء
يُجري فريق زراعة الأعضاء للأطفال في مستشفى باكارد للأطفال ما يقرب من 70 عملية زراعة كبد وكلى سنويًا، العديد منها لرضع وحديثي الولادة المعرضين لمخاطر عالية. يقول إسكيفيل، رئيس قسم زراعة الأعضاء في كلية الطب بجامعة ستانفورد: "الأكباد الصغيرة تحتوي على أوعية دموية صغيرة جدًا. إذا تجلطت الأوعية، سيعاني الكبد من مشاكل صحية. يتطلب الأمر استخدام خيوط دقيقة للغاية، خيوط لا تُرى بالعين المجردة".
منذ عام 2006، احتل مركز باكارد باستمرار المرتبة الثالثة بين مراكز زراعة الكبد والكلى للأطفال في الولايات المتحدة من حيث عدد عمليات الزرع، ونتائج المرضى الناجحة، ومعدلات بقاء الطعم، وفقًا لوزارة الصحة والخدمات الإنسانية الأمريكية.
يضيف إسكيفيل: "نحن من المراكز القليلة التي تُجري أيضًا عمليات زراعة أعضاء متعددة. لقد أجرينا عمليات زراعة كبد وكلى، وكبد وقلب، وكبد وأمعاء، وأول عملية زراعة كبد ورئتين للأطفال. ومن مزايا العلاج هنا وجود العديد من أخصائيي زراعة الأعضاء في المركز".
ساهم إسكيفيل في ريادة العديد من التقنيات الجراحية المبتكرة المُستخدمة حاليًا في مستشفيات الأطفال حول العالم. ويوضح قائلًا: "نظرًا للنقص المزمن في المتبرعين بالأعضاء، اضطررنا إلى الابتكار". "على سبيل المثال، اكتشفنا كيفية أخذ كبد من متبرع بالغ متوفى وتقليص حجمه إلى حجم يناسب طفلًا صغيرًا. في عملية زراعة جيريميا، استخدمتُ حوالي 40% فقط من كبد المتبرع. كنا أيضًا من أوائل من زرعوا جزءًا من كبد من شخص بالغ حي إلى طفل. ينمو الجزء المزروع إلى حجمه الطبيعي، وينمو كبد المتبرع مجددًا أيضًا".
جيريمياه كواكي
اليوم، يعالج فريق زراعة الأعضاء في مستشفى باكارد عددًا أكبر من الأطفال المصابين بسرطان الكبد مقارنةً بأي مستشفى أمريكي آخر. يقول الدكتور كينيث كوكس، رئيس قسم أمراض الجهاز الهضمي والكبد والتغذية لدى الأطفال: "حوالي 80% من مرضى زراعة الكبد لدينا لا يعانون من انتكاسة السرطان. كما نستقبل أطفالًا مصابين بأمراض أيضية نادرة قد تُلحق الضرر بالدماغ والكلى والقلب وأعضاء أخرى. هدفنا هو زراعة الكبد قبل حدوث هذا الضرر".
يعود الفضل الكبير في بروز باكارد كشركة رائدة على المستوى الوطني في مجال زراعة الأعضاء إلى خدماتها المتميزة في مجال التواصل مع المرضى. تمتد شبكة من عيادات التواصل في جميع أنحاء غرب الولايات المتحدة، ولها فروع في كاليفورنيا، وهاواي، ونيفادا، ونيو مكسيكو، وأوريغون، وواشنطن. يُجري أطباء باكارد ومنسقو عمليات زراعة الأعضاء تقييمات ميدانية ويُحيلون المرضى، ويُقدمون رعاية مستمرة بعد عملية الزراعة بالتنسيق الوثيق مع العائلات وأطباء الأطفال المحليين.
تشير الدراسات إلى أن عيادات باكارد التوعوية حققت نجاحًا ملحوظًا في المناطق النائية في الغرب الريفي. يقول كوكس: "يعود ذلك إلى أننا ندمج الأطفال في مجتمعاتهم، ونُثقّف المجتمع حول كيفية رعايتهم. إنه نموذج فريد، وهذه هي الطريقة الأمثل لتقديم الرعاية الصحية".
الرعاية مدى الحياة
تقول أندريا كواكي: "أحد الأمور التي يُعلّمك إياها فريق زراعة الأعضاء هو أن الجراحة ليست المرحلة الأخيرة من العلاج. إنها عملية تستمر مدى الحياة لطفلك".
يواصل ابنها، جيريمياه، زياراته المنتظمة إلى باكارد لضبط دواء تثبيط المناعة الخاص به حتى لا يرفض جسمه الكبد المزروع. إنها عملية موازنة دقيقة، لأن الإفراط في تثبيط المناعة قد يؤدي إلى عدوى مميتة بفيروس إبشتاين بار، أو EBV، والتي قد تؤدي بدورها إلى السرطان.
جيريمياه كواكي
يقول كوكس: "تُعدّ عدوى فيروس إبشتاين بار من أكثر المضاعفات خطورةً في عمليات زراعة الأعضاء لدى الأطفال". ويضيف: "لطالما كانت باكارد رائدةً في دراسة كيفية منع فيروس إبشتاين بار من تسبّب السرطان لدى الأطفال. في السابق، كنا نلاحظ حوالي 6% من خطر إصابة مرضى زراعة الأعضاء الصغار بالسرطان، أما الآن فقد انخفضت هذه النسبة إلى 1%. ونأمل في القضاء على هذا الخطر تمامًا في المستقبل القريب".
يبحث الأطباء والعلماء في باكارد أيضًا عن طرق لتقليل استخدام الأدوية المثبطة للمناعة. يقول إسكيفيل: "نُجري أبحاثًا مكثفة لفهم آليات رفض الأعضاء بشكل أفضل. إنه عمل مُعقّد يشمل البيولوجيا الجزيئية والدراسات الجينية".
تشير التقديرات إلى أن ما يصل إلى 25% من الأطفال الذين يخضعون لعمليات زراعة كبد قد لا يحتاجون إلى مثبطات المناعة. يقول إسكيفيل: "تكمن المشكلة في عدم وجود اختبار لتحديد الأطفال المعرضين لرفض الكبد والذين لا يتعرضون لذلك". ويضيف: "كنا أول من أفاد بأن الأطفال الصغار قد يطورون تحملًا - أي أن جهازهم المناعي قد يتعلم في النهاية تحمل الطعم. لكن ليس لدينا طريقة دقيقة لمعرفة متى يكون التوقف عن إعطاء الدواء آمنًا. حاليًا، الأمر مجرد تجربة وخطأ".
يُطوّر كوكس وزملاؤه علاجات مبتكرة قد تُجنّب الحاجة إلى عمليات زرع الأعضاء في بعض الأمراض. يقول كوكس: "في عام ١٩٩٣، اكتشفتُ أن مرضًا نادرًا يُصيب الكبد والقولون، يُسمى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)، يُمكن علاجه بالمضاد الحيوي الفموي فانكومايسين". ويضيف: "كنتُ أستخدم فانكومايسين لعلاج طفل مُصاب بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي لعدوى بكتيرية مُنفصلة، ولاحظتُ اختفاء هذا المرض أيضًا. في ذلك الوقت، كان العلاج الأساسي لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي هو زراعة الكبد، ولكن مع الفانكومايسين، تجنّبنا عملية الزرع. ما زلنا نحاول فهم كيفية شفاء هذا الدواء من هذا المرض بشكل أفضل. في جامعة ستانفورد، يُمكنك إجراء هذا النوع من الأبحاث، لأن لديك علماء مُتميزين من مُختلف التخصصات للتعاون معهم".
مؤخرًا، أثبت الجراح ستيفان بوسكي، الحاصل على دكتوراه في الطب، من برنامج زراعة الكلى في مستشفى باكارد، إمكانية فطام المرضى البالغين عن أدوية منع الرفض عن طريق تثبيط جهازهم المناعي بالإشعاع، ثم حقن غدتهم الزعترية بخلايا مناعية من المتبرع. قد يُختبر هذا العلاج الرائد قريبًا على المرضى الأصغر سنًا.
يقول ويليام بيركويست، طبيب أمراض الجهاز الهضمي في مستشفى باكارد: "واجبنا هو رعاية الأطفال. هذه هي مسؤوليتنا، وهي مسؤولية نرحب بها بكل سرور. عندما نعتني بطفلة صغيرة ثم نراها تتخرج من المدرسة الثانوية، فهذا أمرٌ مُرضٍ للغاية".
نقص الأعضاء
من أكبر المشاكل في مجال زراعة الأعضاء نقص المتبرعين بالأعضاء على مستوى البلاد. تقول ديبرا ستريشارتز، الممرضة المسجلة ومديرة برنامج زراعة الكبد والأمعاء: "هناك قلق شديد لدى العائلات خلال فترة الانتظار. أحيانًا لا يحصل المرضى على العضو في الوقت المحدد".
وُضعت كارلا كورونا، من جنوب سان فرانسيسكو، والتي كانت تبلغ من العمر آنذاك 18 عامًا، على قائمة انتظار الكلى الوطنية عام 2010 بعد أن اكتشف أطباء مستشفى باكارد للأطفال أن كليتيها صغيرتان جدًا ولا تعملان بشكل صحيح. وبعد أربعة عشر شهرًا، تلقت أخيرًا اتصالًا يفيد بتوفر كلية متبرع بها.
تقول كارلا: "كنت متوترة. عندما أخبروني أنهم وجدوا متبرعًا، غمرتني مشاعر جياشة. لكن عندما وصلتُ إلى باكارد، جعلني الجميع أشعر براحة بالغة."
كارلا كورونا
بدأت عملية زراعة الكلى لكارلا منتصف الليل وانتهت حوالي الرابعة صباحًا. اختار الجراح والدو كونسيبسيون، الحاصل على دكتوراه في الطب، إبقاء كليتي كارلا سليمتين، فأصبح لديها الآن ثلاث كلى: اثنتان صغيرتان وواحدة عادية الحجم للبالغين.
يقول كونسيبسيون، رئيس قسم زراعة الكلى للأطفال: "شغفنا هو الأطفال. إنهم يعتمدون علينا لنوفر لهم الحياة. لذا، إذا أُجريت عملية زرع في منتصف الليل أو خمس عمليات خلال يومين، فسيتم إجراؤها جميعًا، لأننا لا نعرف متى سيتوفر العضو التالي".
نسبة كبيرة من مرضى زراعة الكلى في باكارد هم دون سن الثانية. يتلقى العديد من هؤلاء الأطفال الصغار أعضاءً من متبرعين بالغين، وهي تقنيةٌ رائدةٌ على يد الدكتور أوسكار سالفاتييرا، أستاذ الجراحة وطب الأطفال الفخري.
يقول كونسيبسيون، أستاذ الجراحة في جامعة ستانفورد: "من مزايا الكلى ذات الحجم البالغ أن الأوعية الدموية أكبر حجمًا ولا تتجلط". ويضيف: "المتبرعون هم في المقام الأول الآباء والأمهات - أفضل المتبرعين على الإطلاق - لذا، هناك أيضًا ميزة مناعية لدى الرضع في المراحل المبكرة".
لعقود، كانت الستيرويدات حجر الزاوية في علاج ما بعد زراعة الأعضاء. ولكن في تسعينيات القرن الماضي، أدخل سالفاتييرا علاجًا مثبطًا للمناعة خاليًا من الستيرويدات، وهو الآن العلاج القياسي لزراعة الكلى. يوضح كونسيبسيون: "غالبًا ما يعاني الطفل من حقبة زراعة الأعضاء القديمة من التشوهات الناتجة عن الستيرويدات - خلل تنسج الورك الذي يتطلب في النهاية جراحة، وضعف العظام الذي يُسبب التهاب المفاصل، بالإضافة إلى مرض السكري، والالتهابات، ومشاكل التمثيل الغذائي". ويضيف: "علينا أن نفعل أكثر من مجرد منحهم الحياة من خلال عملية الزرع. علينا أيضًا أن نمنحهم حياة ناجحة، وهذا يشمل استبعاد الستيرويدات من الصورة. وقد تم ذلك بالفعل".
الاتجاهات المستقبلية
في عام ٢٠٠٧، افتتح باكارد وحدة غسيل كلى متطورة لمرضى الكلى الذين ينتظرون أعضاءً من متبرعين. لكن بالنسبة للأطفال الذين ينتظرون زراعة كبد، فإن غسيل الكلى ليس خيارًا متاحًا. ولمواجهة هذا التحدي، يستكشف إسكيفيل وأوليفيا مارتينيز، الحاصلة على درجة الدكتوراه وأستاذة الجراحة، استخدام الخلايا الجذعية كحلقة وصل محتملة لزراعة الأعضاء. بالنسبة لأطفال مثل جيريمياه، قد تُستخدم الخلايا الجذعية في نهاية المطاف لاستبدال الجين التالف الذي يمنع تكسير البيليروبين في الدم. يقول إسكيفيل: "حاليًا، إذا كان أحد الجينات معيبًا، فيجب استبدال الكبد بأكمله، وهو أمر يبدو مبالغًا فيه. لذا، فإن إمكانات أبحاث الخلايا الجذعية هائلة".
بصفته المدير المساعد لمعهد ستانفورد للمناعة والزراعة والعدوى (ITI)، يعمل إسكيفيل مع باحثين آخرين لتطوير فهم أفضل للجهاز المناعي لتصميم علاجات مستهدفة تمنع رفض الأعضاء وتعالج مجموعة واسعة من الأمراض المناعية.
كونسيبسيون، الباحث المشارك في معهد تكنولوجيا المعلومات، يُطوّر تحالفًا متعدد التخصصات يضم باحثين من مختلف التخصصات لإيجاد علاجات جديدة لمرضى زراعة الأعضاء. يقول: "لدينا حاليًا نهجٌ مُوحّد يناسب الجميع. نريد رعايةً مُخصصة لكل مريض لمنع العدوى الفيروسية ورفض العضو المزروع، ولضمان أطول عمرٍ ممكنٍ للزرع".
كارلا كورونا
بالنسبة لكارلا، البالغة من العمر الآن ١٩ عامًا، فإنّ تشخيص حالتها ممتاز. فهي طالبة جامعية، ولديها حبيب، وتحرص على تناول أدوية تثبيط المناعة. تقول: "قيل لي إن كليتي قد تدوم ٥٠ عامًا. الأمر يعتمد عليّ وعلى كيفية رعايتي لها".
