ブロンテ・ベネディクトが昨年10月に生まれた時、全ては期待通りに進んだように見えました。彼女は抱っこされるのが大好きで、両親のマーヴィンとアマンダと一緒にベビーカーに乗ってサンフランシスコの自宅近くを散歩するのが大好きでした。
1週間後、ベネディクト夫妻はブロンテを定期検診に連れて行きました。いつものように、身長や体重の増加について聞かされるだろうと思っていました。ところが、小児科医はブロンテの心拍が速いことに気づき、二人を通りの向かいにあるカリフォルニア・パシフィック・メディカルセンターに急送しました。このセンターは、スタンフォード大学ルシール・パッカード小児病院と提携しています。心臓専門医が超音波ガイド下心電図検査を行い、ブロンテの心拍が非常に速いことがわかりました。ブロンテは救急車に乗せられ、パッカード小児病院に搬送されました。
「私たちはすぐに心臓血管集中治療室へ行き、3分以内に15人から20人の医師、看護師、技術者のチームが彼女の周りに集まりました」とマーヴィンは言う。
医師らはブロンテの心臓は構造的には健全であると判断したが、上心房だけでなく下心房にも危険なタイプの不整脈があり、乳児の死因となることが知られている。
「皆さんが期待以上の働きをしてくれました」とアマンダは回想する。「看護師さんの中には、一晩中娘を抱きしめてあやしてくれました。チームは素晴らしい仕事をして、私たちに情報を提供し、すべての決定に私たちを参加させてくれました。私たちはずっと自分の意見を言える立場にいると感じていました。退院する頃には、パッカード小児病院を我が家と呼ぶようになりました。」
「急かされていると感じたことは一度もありませんでした」とマーヴィンは付け加える。「医学用語が山ほどありましたが、先生方は辛抱強く座って説明してくれました。ある博士課程のフェローは、自分が一番興味を持っている心臓病のタトゥーを入れていました。それが本当に印象的で、『この人たちは真面目なんだ』と思いました」
正しいリズムを身につける
医師たちはブロンテに不整脈を抑える薬を投与し、最初は効果があるように見えました。しかし、生後3週間で、薬を服用してもブロンテの心拍が危険なほど速くなり始めました。医師たちは、最も安全な治療法として、自動植込み型除細動器（ICD）を植え込むことを決定しました。
「ICDは『ペースメーカー・プラス』と呼んでいます。遅い心拍リズムを検知してリセットするだけでなく、速い心拍リズムも検知し、生命に関わる不整脈の場合には電気ショックを与えることができます」と、パッカード小児病院の電気生理学者で小児不整脈科長のアン・デュビン医師は述べています。「ほとんどの場合、ICDは何もせず、ただじっと様子を見て、待機しているだけです。まるで保険のようなものです。」
しかし、デュビン氏は小児患者特有の課題を指摘する。「ICD は 200 ポンドの成人向けに作られており、6 ポンドの乳児向けには作られていない。」
幸いなことに、デュビン氏の同僚である心臓血管外科医の前田勝秀医学博士は、小さな患者にデバイスを埋め込む発明力と技術に優れていることで評判を得ている。
「このサイズの赤ちゃんにICDを留置する病院は稀です。あまりにも困難すぎるからです」と前田氏は語る。「電気生理学者、心臓血管外科医、遺伝学者といった、知識豊富で多様な小児科専門医チームを一つの施設で抱えられるという贅沢は、他の病院にはない。それがパッカード小児病院の特別な点なのです。」
ICDは古い折りたたみ式携帯電話ほどの大きさで、ワイヤー（リード）と発電機本体の2つの部分で構成されています。成人の場合、ICDは鎖骨の下に留置されますが、生後3～4日ほどの乳児の場合は腹部に留置されます。その後、リードは心臓の表面に縫い付けられます。
「ブロンテはとても小さかったので、開胸するまでICDを装着できるかどうか分かりませんでした」と前田さんは言います。「彼女はICDを装着した赤ちゃんの中で、おそらく国内で最も小さい赤ちゃんの一人でしょう。私の子供の中では間違いなく一番小さかったんです。」
家族は慰めを見つける
アマンダとマーヴィンは、約5時間に及ぶ手術の間、カフェテリアで待っている間、最新情報を得ることができて本当にありがたかったです。パッカード小児病院での滞在中、ベネディクト夫妻はベティ・アイリーン・ムーア小児心臓センターの医師と看護師が患者の治療を通してどれほど協力し合っているかを目の当たりにしました。
彼らが受けた重層的なケアは、ブロンテのケアをあらゆる角度から考慮してくれた一流の医師チームをはるかに超えていました。ブロンテが担当患者でない時でも様子を見てくれる看護師、ニット帽や靴下、そして優しい言葉をかけてくれるチャイルドライフスペシャリストや作業療法士もいました。ベネディクト夫妻は「まるで14人の祖母がいるような気分でした」とマーヴィンは言います。シャワーとベッドを備えたファミリールーム、そして保険や感情の整理をしてくれるソーシャルワーカーの存在は言うまでもありません。
「病院じゃなくてスパだよって冗談を言っていました。必要だとは思ってもみなかったけど、本当に必要だと気づいたリソースがたくさんありました」とアマンダは言います。
今では、夫婦はブロンテのICDに頼って心配事をこなしています。毎晩、ブロンテの心臓のデータは、心臓モニタリング装置を装着した他の400人の乳幼児のデータと共に病院にアップロードされます。ブロンテはまだ電気ショックを必要としておらず、ICDがペーシングを行う時間は半分以下です。これは退院時と比べて大きな改善です。
自称技術者で、二人とも Google に勤めているマーヴィンさんとアマンダさんは、娘の体内に埋め込まれた自動装置にとても満足している。
「おかげで夜も眠れるようになりました」とアマンダさんは言います。
幸いなことに、ママとパパにとってブロンテはよく眠る子です。最近は自分の部屋のベビーベッドに移り、固形食（アボカドが大好物）も食べ始め、転がったりクークー言ったりといった発達の節目も迎えつつあります。
「彼女は一日中おしゃべりで、今では色々なトーンや音程で話すようになりました」とアマンダは言います。「まるで小さな雛鳥みたいで、一日中鳴き続けているんだって、冗談を言っています。」
ブロンテのような患者とその家族は、パッカード小児病院における命を救う研究と臨床ケアの恩恵を受けています。ゴードン・ムーア氏とベティ・ムーア夫妻をはじめとする寄付者の方々のご支援は、心臓病を患う子どもたちの生活の質の向上に取り組む一流研究者を惹きつけ、支援するために不可欠です。彼らの目標は、子どもたちが学校で良い成績を収めることから、運動能力を高め、成人になっても活動的な生活を送ることまで、総合的に見て最良の結果をもたらすことです。
3月にブロンテさんがCOVID-19に感染したため、家族はパッカード小児病院に戻った。
「心臓専門医たちは、娘がたった一晩しか熱が上がらなかったことに驚き、感銘を受けていました」とアマンダは言います。「最初の2ヶ月であんなに大変だったんだから、きっと人生でどんな困難にも耐えられるだろうね、と冗談を言っています。娘は私たちの小さな戦士です。これ以上ないほど誇りに思っています。」
この記事は2020年夏号に掲載されたものです。 パッカード子供ニュース。
