1. 대규모 조직어린아이들을 위한 답변
"어린이 장기가 만성적으로 부족하기 때문에 창의적인 접근이 필요했습니다."라고 카를로스 에스키벨(Carlos Esquivel, MD, PhD) 박사는 말합니다. 그는 사망한 성인 기증자의 간을 두 개의 생존 가능한 부분으로 나누어 두 환자(어린이 한 명과 성인 한 명)에게 이식하는 최초의 외과의 중 한 명입니다.
에스키벨과 그의 동료들은 살아있는 성인 기증자의 간 일부를 어린이에게 성공적으로 이식하는 데 최초로 성공한 연구자들 중 한 명이었습니다. 놀랍게도, 이식된 간은 어린이가 성장함에 따라 정상 크기로 자라며, 성인 기증자의 간 또한 원래 크기로 회복됩니다.
2. 부모에서 자식으로
부모 기증자는 자녀에게 어느 정도 면역을 물려줄 수 있기 때문에, 2세 미만의 신장 이식 환자는 종종 어머니나 아버지로부터 새로운 장기를 이식받습니다. 패커드 어린이병원에서는 부모-자녀 간 신장 이식의 평균 수명이 20년 이상입니다. 거부 반응 기전에 대한 이해가 높아지고 더 나은 면역 억제 전략이 개발됨에 따라 신장 생존율이 증가할 것으로 예상됩니다.
3. 일치 불필요
30년 전만 해도 혈액형이 일치하지 않는 기증자의 간을 이식하는 소아병원은 거의 없었습니다. 오늘날 패커드 어린이병원 의료진은 어린 환자에게도 혈액형이 일치하지 않는 간 이식을 정기적으로 시행하고 있습니다. 혈액형 교차 이식은 아이들이 이식을 기다리는 시간을 단축시켜 줍니다.
4. 가장 작은 환자
어린아이의 경우, 간과 신장 이식에 관여하는 혈관이 매우 작아 외과의는 육안으로는 볼 수 없는 봉합사를 사용해야 합니다. 성인 신장을 이식받는 어린 환자들을 위해, 패커드 어린이병원 의료진은 혈류량을 증가시키기 위해 공격적인 수액 보충 기법을 개척했습니다. 이식팀은 완벽한 수술 정밀도 외에도 이식 전후에 소아에게 종합적인 관리를 제공하여 최상의 결과를 보장합니다. 현재 패커드 어린이병원에서는 2세 미만 간 이식 환자의 생존율이 거의 100%에 달하며, 신생아도 이식 수술을 통해 생명을 구하고 있습니다.
5. “이식 불가능한” 아이들
신장 이식이 필요한 많은 아이들은 이전 이식, 수혈 또는 예방 접종으로 인해 새로운 장기를 공격할 수 있는 고도로 민감한 면역 체계를 갖게 됩니다. 패커드 어린이 병원은 "이식 불가"로 간주되는 아이들을 위한 치료를 제공하는 몇 안 되는 병원 중 하나입니다. 혈장교환술이라는 치료법은 다른 혈액형을 가진 기증자의 신장을 공격할 가능성이 있는 항체를 제거하는 것입니다. 스탠퍼드에서 개발된 검사실 검사를 통해 정맥 면역글로불린 주입으로 제거할 수 있는 특정 항체가 환자에게 있는지도 확인할 수 있습니다.
6. 다발성 장기 이식
패커드 어린이병원은 간-신장, 간-심장, 간-장, 그리고 최초의 소아 간-이중 폐 이식을 포함한 다장기 이식을 시행하는 몇 안 되는 소아병원 중 하나입니다. 에스키벨은 "이 병원에서 치료받는 한 가지 장점은 많은 이식 전문의가 병원에 상주하고 있다는 것입니다."라고 말합니다.
7. 이식의 대안
소아 위장병학 교수인 케네스 콕스(Kenneth Cox) 박사와 다른 연구자들은 일부 간 이식의 필요성을 예방하는 혁신적인 치료법을 개발하고 있습니다. 1993년, 콕스 박사는 반코마이신이라는 항생제가 세균 감염뿐만 아니라 원발성 경화성 담관염이라는 희귀 간 및 대장 질환 치료에도 도움이 된다는 것을 발견했습니다. 이전에는 이식이 이 질병을 치료하는 유일한 방법이었습니다. 또한, 박사후 연구원인 레베카 버퀴스트 맥켄지(Rebecca Berquist McKenzie) 박사는 급성 간염으로 인한 간부전 소아 치료를 위한 새로운 프로토콜을 개발하고 있습니다. 현재까지 면역 매개 간염을 앓고 있는 9명의 소아가 치료를 받았으며, 현재 절반 이상이 간염이 없고 간 기능이 정상화되어 이식이 필요하지 않습니다.
8. 스테로이드는 이제 그만
수십 년 동안 신장 이식을 받은 소아들은 장기 거부 반응을 예방하기 위해 스테로이드를 투여받았습니다. 그러나 스테로이드의 만성 사용은 고관절 이형성증, 관절염, 당뇨병, 감염, 그리고 다양한 대사 질환과 같은 심각한 합병증을 유발하는 경우가 많았습니다. 1990년대, 패커드 어린이 병원 의사들은 이식 후 환자들의 스테로이드 치료를 중단하는 과감한 조치를 취했습니다. 당시에는 고위험으로 간주되었지만, 거부 반응률은 낮았고 환자들은 스테로이드의 부작용을 피할 수 있었습니다. 오늘날, 스테로이드를 사용하지 않는 프로토콜은 전 세계 소아 신장 이식의 표준 치료법으로 자리 잡고 있습니다.
9. 치명적인 바이러스와의 싸움
면역 억제제를 너무 많이 복용하면 백혈구암을 유발할 수 있는 엡스타인-바 바이러스나 이식된 신장을 파괴하는 BK 바이러스와 같은 치명적인 감염을 유발할 수 있습니다. 미국 국립보건원(NIH)과 민간 기증자들의 지원을 바탕으로 연구자들은 바이러스를 더 잘 이해하고, 고위험군 환자를 파악하며, 이러한 위험한 감염 위험을 근절하기 위해 노력하고 있습니다.
10. 줄기세포 치료
언젠가 간 줄기세포가 간 이식의 대안으로 사용될 수 있을 것입니다. 야심찬 계획이지만, 목표는 급성 전격성 간염 소아 환자의 간이 회복될 때까지 보조 요법으로 간 줄기세포를 주입하거나, 간 이식을 위한 중간 기전으로 사용하는 것입니다. 간에서 뇌 손상을 유발하는 독소를 생성하는 대사 장애가 있는 소아의 경우, 줄기세포 치료는 간 전체를 교체하는 것보다 효과적이고 덜 침습적인 치료법이 될 수 있습니다. 에스키벨 박사는 "현재 유전자 하나에 결함이 있으면 간 전체를 교체해야 합니다."라고 말합니다. "간 이식이 필요한 소아 환자분들을 위해 저희 팀은 항상 준비되어 있습니다. 하지만 동시에, 가능하다면 환자들이 이식을 피할 수 있도록 돕는 치료법을 찾기 위해 최선을 다하고 있습니다."
본 기사는 2013년 가을 루실 패커드 아동 뉴스에 게재되었습니다.
