카리나를 만나보세요
카리나 바레토-델가도는 평범한 금요일 아침, 고등학교 영어 수업 시간에 시험을 치르고 있었는데, 그때 전화가 왔습니다. 캘리포니아주 비세일리아에 사는 15세 소녀는 6개월 동안 국가 장기 등록부에 등록되어 새 간과 신장을 기다리고 있었습니다. 2009년 가을, 그녀와 부모님은 차를 타고 99번 국도의 과수원을 지나 200마일(약 322km) 이상 떨어진 루실 패커드 어린이 병원으로 향하고 있었습니다.
카리나는 기억하는 한 오랫동안 메틸말론산혈증과 싸워왔습니다. 이 질환은 신체가 특정 단백질과 지방을 제대로 처리하지 못하는 유전 질환입니다. 유아기부터 구토, 탈수, 발열, 쇠약 등으로 병원을 오가며 지냈습니다. 간-신장 복합 이식 수술 전 유일한 치료법은 단백질이나 칼륨이 전혀 포함되지 않은 엄격하게 제한된 식단이었습니다.
"저는 거의 국수와 밥만 먹었어요." 그녀는 회상한다. 결국 다리 아래쪽 근육이 쇠약해지기 시작했고, 한동안 장애를 안고 살았다. 보행기 없이는 움직일 수 없었다.
병원에 입원했을 때, 카리나는 두려움을 느꼈습니다. 장기 기증 매칭 소식에 깜짝 놀랐고, 모든 일이 너무 빨리 진행되었습니다. 하지만 소아 중환자실 직원들이 차분하게 움직이기 시작하자, 그녀는 마음을 진정시키기 시작했습니다.
"침대에 앉아 엄마를 바라보며 울고 기도했던 게 기억나요." 그녀는 회상한다. "그런데 갑자기 어지럽고 피곤한 기분이 들어서 잠이 들었어요. 금요일 오후였는데, 눈을 떴을 때는 일요일이었어요."
토요일 오전 3시 40분에 시작된 카리나의 이식 수술은 두 단계로 진행되었습니다. 먼저 카를로스 에스키벨(Carlos Esquivel, MD, PhD)이 이끄는 팀이 간을 이식했는데, 약 4시간이 걸렸습니다. 그 후 왈도 콘셉시온(Waldo Concepcion, MD, FACS)이 이끄는 팀이 이어받아 신장을 이식하는 데 3시간을 보냈습니다.
수술 후, 카리나는 패커드 어린이 병원에서 2주 반 동안 회복기를 보냈고, 그 후 인근 로널드 맥도날드 하우스에서 2개월을 더 보냈습니다. 소중한 새 간과 신장을 이식받고, 잦은 물리 치료를 받은 19세 소녀는 이제 다시 아무 도움 없이 걸을 수 있게 되었습니다. 단백질 함량이 낮은 음식이라면 원하는 것은 무엇이든 먹을 수 있습니다. 가장 좋아하는 음식은요? "감자예요." 그녀는 웃으며 말했습니다. "제가 가장 좋아하는 채소예요."
이야기가 담긴 역사
스탠퍼드 외과의들은 1960년부터 장기 이식 수술을 해왔습니다. 당시 로이 바넷 콘 박사가 이끄는 팀이 미국 서부에서 최초로 신장 이식 수술을 성공적으로 수행했습니다. 47세 남성 환자는 쌍둥이 형으로부터 신장을 이식받고 병원에서 두 달간 회복기를 보냈습니다.
오늘날 패커드 어린이병원 외과의들은 가장 위중하고 어린 아이들에게 신장과 간을 안전하고 정기적으로 이식하고 있습니다. 카리나의 경우와 같은 장 및 다장기 이식은 실험적인 시술에서 생명을 구하는 치료법으로 발전했습니다. 거의 모든 소아 이식 환자는 몇 주 안에 퇴원하며 장기 생존 가능성도 매우 높습니다. 2012년 발표된 자료에 따르면, 패커드 어린이병원 소아 신장 및 간 이식 프로그램은 이식 후 1년 생존율 100%를 달성했습니다. 또한 장기 이식의 1년 생존율은 전국 평균 89%에 비해 98%가 넘습니다.
아마도 이러한 성공의 가장 큰 열쇠는 팀워크일 것입니다. 1995년, 패커드 어린이병원이 복부 이식 프로그램을 시작했을 때, 병원은 피츠버그 대학교와 샌프란시스코 캘리포니아 퍼시픽 메디컬 센터에서 10년 이상 함께 훈련하고 협력해 온 뛰어난 외과의, 내과 의사, 그리고 지원 직원들을 영입했습니다. 패커드 팀에 합류한 주요 인물로는 명예교수이자 소아 신장 이식 전 원장인 오스카 살바티에라 박사, 소아 이식 아놀드 & 바바라 실버먼 교수이자 이식부장인 에스키벨, 그리고 외과 교수이자 현재 소아 신장 이식 원장인 콘셉시온이 있습니다.
콘셉시온의 의견에 따르면, 이렇게 잘 정비되고 전국적으로 인정받는 팀을 결성한 것은 "역사상 가장 현명한 결정이었습니다. 패커드 어린이 병원은 기존 시스템을 다시 만드는 대신, '이미 그 방법을 알고 있는 사람들을 모아서 이곳에서 성공할 수 있는 환경을 조성하자'고 했습니다."
오늘날 그는 자랑스럽게 말합니다. "이식을 받을 때마다 눈 하나 깜빡일 필요 없습니다. 이미 시스템이 구축되어 있으니까요. 이건 기관 전체의 문제입니다. 훌륭한 의료진, 소아 이식 전담 수술실, 전담 마취과(정말 큰 규모죠), 그리고 소아 중환자실의 헌신적인 직원들이 우리와 꾸준히 함께하고 있습니다. 왜 이게 중요할까요? 바로 치료 패턴입니다. 모두가 우리가 무엇을 생각하고 무엇을 기대하는지 알고, 효율적으로 소통합니다. 모두가 이런 이식 프로그램을 기대해야 합니다."
전화 걸기
병원 맞은편 웰치 로드의 비좁은 사무실 건물에서 제리 제임스(RN, BSN, CCTC)는 또 다시 전화를 걸고 있다. 패커드 어린이병원은 미국에서 소아 신장 이식 수술 건수가 가장 많은 병원으로, 신장 이식 수석 코디네이터는 이식이나 검사를 기다리는 어린이 100명을 매일 관리해야 할 수도 있다.
"정말 많은 일이 벌어지고 있어요!" 제임스가 부드럽게 웃으며 말했다. "아이들이 이식 수술을 받으러 오게 되면 부모님들이 가장 먼저 연락하는 사람이 바로 저예요. 항상 스트레스 받는 시기지만, 제가 할 일은 '걱정 마세요. 최대한 수월하게 진행될 수 있도록 도와드릴게요. 저희는 당신 편이고, 당신이 이겨낼 수 있도록 도울 거예요.'라고 말하는 거예요."
제임스와 그녀의 동료이자 간 이식 프로그램 관리자인 데브라 스트리하츠(간호사, 학사, CCTC)는 의뢰 의사와 패커드 어린이 병원 사이의 연락 담당자 역할을 하는 것 외에도, 보험 회사, 약사, 메디밴 운전기사, 치료사 등 필요한 모든 지원을 받을 수 있도록 가족들을 돕습니다. 또한, 종종 통역을 통해 가족들에게 수술 전, 수술 중, 그리고 수술 후에 어떤 일이 일어날지 알려주는 중요한 역할을 합니다.
가족들이 기증 장기를 기다리는 동안 걱정하거나 낙담할 때, 제임스와 스트리하츠는 24시간 내내 질문에 답하고 격려해 줍니다. 마침내 기증 장기가 확보되면, 그들은 전화로 소식을 전하는 것이 그들의 특권입니다.
"아무리 피곤하더라도, 그리고 낮에는 전화가 거의 오지 않더라도, 정말 신나요." 제임스는 말한다. "한편으로는 '와, 기증자 가족에게 정말 큰 손실이구나'라고 생각하지만, 다른 한편으로는 그 과정에서 얻는 좋은 것들을 볼 수 있어요."
며칠 전, 패커드 신장내과에서 제임스는 최근 성공 사례 중 하나를 만났습니다. 바로 딸기색 금발 머리에 두 살배기 시드니 월터였습니다. 시드니의 가족은 이전에 하와이에 살았는데, 시드니가 아직 자궁에 있을 때 의사들은 소변 흐름이 막혀 신장이 손상되었다고 진단했습니다. 생후 몇 달 동안은 약물 치료를 받았지만, 결국 시드니에게 투석과 이식이 필요하다는 것이 분명해졌습니다.
최상의 치료를 받기 위해 군인 가족은 오아후에서 짐을 챙겨 캘리포니아 패커드 어린이 병원 근처로 이사했습니다. 시드니는 이상적인 체중에 도달할 때까지 1년 동안 생명을 구하는 투석을 받았습니다. 한편, 시드니의 장기 기증자가 될 어머니 브리타니는 시드니의 여동생 출산 후 회복 중이었습니다. 마침내 2013년 8월, 콘셉시온이 어머니의 건강한 신장을 시드니에게 이식했고, 모든 것이 순조롭게 진행되었습니다.
"병원에 최소 2~3주 정도 입원해야 한다고 했는데, 시드니는 8일밖에 입원하지 못했어요." 브리트니는 이식 수술 후 한 달 만에 감탄하며 말했다. "가족의 든든한 지원과 훌륭한 팀이 있었죠."
신장 이식 프로그램의 의료 책임자인 폴 그림 박사는 "마을 전체가 힘을 합쳐야 합니다."라고 말합니다. 시드니의 이식 전, 중, 후 관리에는 신장내과 전문의, 간호사, 영양사, 사회복지사, 심리학자, 이식 약사, 외과의 등 여러 핵심 인력이 참여했습니다. 그림 박사는 "이 일에 헌신하는 크고 헌신적인 팀이 있으며, 아이들이 성장하는 모습을 함께 축하할 수 있습니다."라고 덧붙였습니다.
시드니는 앞으로 패커드 어린이 병원의 작업 치료사를 만나 고형식을 먹는 법을 배워야 할 것입니다. 많은 어린 이식 환자들처럼, 시드니는 새 신장의 건강을 유지하기 위해 충분한 수분을 공급받기 위해 영양 공급관에 의존해 왔습니다. 또한 평생 면역 억제제를 복용해야 합니다.
"잘 지내고 있어요." 브리트니가 말했다. "공주님과 티파티에 관심이 많은 나이잖아요. 밖에 나가서 여기저기 기어다니는 걸 좋아해요."
길 위에서
월터 가족은 캘리포니아로 이주할 수 있었지만, 다른 많은 가족들은 이주할 수 없습니다. 바로 이 부분에서 패커드 어린이 병원 이식 지원 클리닉이 도움을 드릴 수 있습니다. 신장 및 간 이식 프로그램의 의사와 간호사 코디네이터들이 매년 여러 차례 새크라멘토와 포틀랜드에서 라스베이거스와 호놀룰루까지 미국 서부 전역의 도시들을 방문합니다. 각 지원 센터에서는 추천 환자를 확인하고 이미 수술을 받은 환자들을 추적 관찰합니다.
"저희는 마치 로드쇼 같아요."라고 스트리하츠는 말합니다. "누군가가 저희에게 의뢰되면, 저희는 그들이 어떤 스펙트럼에 있는지 평가할 수 있습니다. 이식을 받을 준비가 되었는지, 아니면 목록에 오르기 전에 의학적으로 관리받을 수 있는지 등을 평가할 수 있습니다. 또한, 환자를 지역 의사와 면담합니다. 무엇보다도, 이식을 위해 병원에 오기 전에 환자분들이 저희를 직접 만나 뵙게 되어 교육 과정을 일찍 시작할 수 있습니다."
스트리하츠가 가장 기억에 남는 간 이식 환자 중 한 명은 공룡을 좋아하는 베이커스필드의 장난꾸러기 두 살배기 소년이었습니다. 잭슨 본의 첫 증상은 작았습니다. 오른쪽 복부에 혹이 생긴 것이었습니다. 하지만 가정의가 진찰을 받자마자 루실 패커드 어린이 병원으로 즉시 이송했습니다.
"첫 의사가 복부를 만진 지 10분도 채 되지 않아 잭슨에게 매우 크고 진행된 종양이 있다는 것을 알게 되었습니다." 그의 아버지 제프 본은 회상합니다. "그것이 내리막길의 롤러코스터가 시작된 계기였습니다."
그 후 몇 달 동안 잭슨은 패커드 어린이 병원에서 항암 화학요법을 받으면서 종양학과 의사와 간호사들에게 깊은 애정을 느꼈습니다. 암이 완전히 사라지자 의료진은 간 이식이 그의 생존을 보장하는 최선의 방법이라는 데 동의했습니다.
"대부분의 병원에서는 그렇게 진행성 암 환자에게 장기를 기증하지 않을 겁니다." 제프는 감탄하며 말했다. "하지만 [케네스] 콕스 박사와 에스키벨 박사가 이끄는 핵심 팀은 그를 위해 정말 열심히 노력했습니다."
안타깝게도 잭슨의 작은 몸은 첫 번째 간 이식을 거부했고, 간 기능을 재현하는 기계에 연결되자 혈압이 급격히 떨어졌습니다. 36분 동안 소아 중환자실 의사들은 잭슨의 심장 박동을 되살리기 위해 애썼습니다. 마지막으로 심장에 에피네프린을 주사하자 효과가 있었습니다. 기적적으로 여러 차례의 후속 검사에서 뇌 손상이 발견되지 않았고, 잭슨은 또 다른 간 이식을 받을 수 있게 되었습니다.
이번에는 효과가 있었습니다.
오늘날, 헝클어진 머리의 13살 소년은 8학년에서 평균 4.0의 성적과 뛰어난 투구 실력을 자랑하며 프로 야구 선수를 꿈꾸며 성공적인 학교 생활을 보내고 있습니다. 병원에 대해서는 프로즌 요거트 기계 외에는 거의 기억나지 않습니다. 하지만 그는 자신의 뛰어난 재능이 패커드 어린이 병원에서 보낸 시간에서 비롯되었다고 확신합니다.
"제 경험 때문에 저는 약자였어요." 잭슨이 생각에 잠긴 듯 말했다. "제가 좋아하는 건, 사람들에게 제가 뭘 할 수 있는지, 누구보다 더 똑똑하게 보여줄 수 있다는 거예요."
앞으로 더 많은 것이 나올 것입니다
앞으로 패커드 어린이 병원 이식 전문의들은 우수성과 혁신에 대한 명성을 바탕으로 소아들에게 더 나은 결과를 제공하기를 기대합니다. 예를 들어, 기증 장기 대기 시간을 최소화하기 위해 에스키벨은 성인 간을 분할하는 새로운 수술 기법을 개발했습니다. 이를 통해 두 번의 이식이 가능해져, 큰 우엽은 성인에게, 작은 좌엽은 소아에게 이식할 수 있습니다.
그는 "다음 단계로는 기증자 줄기세포를 사용하여 새로운 장기에 대한 내성을 유도하고, 외부 백업 시스템으로 인공 간을 만들고, 이식 전에 장기를 보존하는 더 나은 메커니즘을 개발하는 것입니다."라고 말했습니다.
신장 이식과 관련하여, 패커드 전문가들은 성인 크기의 기증 장기를 영아에게 성공적으로 이식한 최초의 사례 중 하나였습니다. 또한 스테로이드를 사용하지 않고 장기 거부 반응을 억제하는 데도 성공했습니다. 또한, 이러한 전문가들은 적합한 신장을 찾을 가능성이 매우 낮은 환자의 면역 체계를 둔감화시킬 수 있습니다. 또한, 비정상적인 요로를 가진 영아와 소아가 신부전과 이식을 완전히 피할 수 있도록 돕기 위한 연구도 진행되고 있습니다. 또 다른 흥미로운 발전은 유전자 프로파일링을 통해 소아의 유전적 장기 거부 반응을 파악하고 이식 후 약물을 맞춤화하는 것입니다.
마지막으로, 끊임없이 이어지는 과제가 있습니다. 바로 십 대들입니다. 패커드 어린이 병원 이식 환자의 약 60%가 십 대입니다. 이들이 새 장기에 대한 책임감을 갖고 이식 후 남은 생애 동안 투약 계획을 충실히 따르겠다고 동의하지 않는다면, 병원에서 이루어낸 모든 노력이 물거품이 될 수 있습니다.
"규정 준수를 보장하는 것은 저희 업무에서 가장 어려운 측면 중 하나입니다." 성인 딸 셋의 아버지이기도 한 콘셉시온의 말이다.
이 문제를 해결하기 위해 패커드 어린이병원은 청소년들이 관계, 학업, 직장 생활을 병행하면서 자신의 건강에 대한 책임감을 갖도록 돕는 특별한 청소년 클리닉을 운영하고 있습니다. 콘셉시온은 "부작용이 적은 장기 작용 약물을 더 많이 개발할 수 있기를 바랍니다."라고 덧붙였습니다. "이것은 무엇보다도 청소년들의 삶의 질을 향상시킬 것입니다."
한편, 비세일리아에서는 감자 애호가 카리나 바레토-델가도가 이제 거의 10대를 벗어나고 있습니다. 그녀의 남동생 엔젤도 2012년 11월, 같은 유전 질환으로 패커드 어린이 병원에서 간-신장 이식 수술을 받았습니다. 올가을, 엔젤은 17번째 생일을 맞았습니다.
"지금 고등학교 3학년인데, 꽤 잘하고 있어요." 19살 소년이 자랑스럽게 말했다. "저도 샌 호아킨 밸리 칼리지 졸업식이 바로 지난주에 있었어요." 카리나의 꿈은? 센트럴 캘리포니아 어린이 병원에서 의료 보조원으로 일하는 것이다. 그녀처럼 신장과 간 질환을 앓고 있는 아이들을 돌보는 것이다.
본 기사는 2013년 가을 루실 패커드 아동 뉴스에 게재되었습니다.
