海泽尔出生三周后,俄克拉荷马州的医生将她送入临终关怀中心,并告知她只有六个月的生命。她的父母洛伦和乔什悲痛欲绝。
“我们当时想,‘完了,我们再也看不到她长大成人了,’”洛伦说道。
她胜算渺茫。
海泽尔出生时患有罕见的多种心脏缺陷,统称为法洛四联症(ToF),同时伴有肺动脉闭锁和主动脉肺动脉侧支循环(MAPCA)。这些缺陷共同导致血液循环不良。如果不进行手术,患有严重法洛四联症的婴儿无法存活。
海泽尔出生时看起来很健康。十二小时后,她因缺氧开始脸色发青。一周后,她接受了肺动脉支架植入术以保持肺动脉畅通。三周后,医生们开始对她进行临终关怀,并表示他们已无能为力。
这对夫妇将这个噩耗告诉了家人和朋友。在收到慰问的同时,他们也感受到了一丝希望。一位朋友的朋友联系了他们,告诉他们去…… 斯坦福大学露西尔·帕卡德儿童医院.
“她说她的孩子也被诊断出患有同样的疾病,帕卡德儿童医院帮助挽救了她的孩子,”洛伦说。
这对夫妇进行了研究 贝蒂·艾琳·摩尔儿童心脏中心 在帕卡德儿童医院,他们了解到弗兰克·汉利医生,这位心胸外科医生几十年前率先开展了单心室化手术——一种可以修复所有四个缺陷的心肺联合手术,通常可以一次性完成。他们的希望越来越大。也许斯坦福大学也能救海泽尔的命。
这 肺动脉重建(PAR)项目 帕卡德儿童医院是全美少数几家拥有完整、技术精湛的心脏外科医生团队,能够开展单心室成形术的医院之一。尽管治疗的患儿大多患有最复杂的心脏缺陷,但该团队始终保持着98%的生存率。
乔什和洛伦将海泽尔的影像检查结果和病史告知了帕卡德儿童医院的医疗团队,得知她非常适合接受单焦点手术。他们如释重负地安排了手术。
单心室化手术包括心脏修复(修补孔洞和修复瓣膜),以及动脉和血管重建。她额外的侧支动脉,称为MAPCA,被用来建立一条功能正常的肺动脉,将血液从心脏输送到肺部。
手术结束后,儿科心脏外科主任迈克尔·马医生告诉了他们最想听到的消息:海泽尔手术非常成功。她的心脏已经完全修复,不需要再次手术。
“在约 90% 名患者中,我们实现了完全修复,而且在大多数患者中,我们可以在一次手术中完成修复,”马说。
发现另一种心脏缺陷
海泽尔的单心室化手术并不典型。她需要修复的不是四个已知的心脏缺陷,而是五个。
“单心室成形术虽然复杂,但对我们帕卡德儿童医院来说算是常规手术。对Hazel来说,更棘手的部分是修复她衰竭的主动脉瓣,”马医生说。
主动脉瓣控制着血液从心脏流向主动脉(将血液输送到全身的大动脉)。对于患有法洛四联症、肺动脉闭锁和侧支循环(MAPCA)的儿童来说,主动脉瓣缺陷的情况较为罕见。幸运的是,马医生正在开创婴儿主动脉瓣修复的新方法,使外科医生能够根据儿童的具体需求定制手术方案,从而改善心脏功能并减少日后的修复次数。
马博士与斯坦福大学工程学院心血管生物力学计算实验室合作,该实验室由艾莉森·马斯登博士领导,致力于开发用于修复复杂心脏缺陷(包括主动脉瓣膜缺陷)的先进技术。马斯登博士同时也是贝蒂·艾琳·摩尔儿童心脏中心的成员。 基础科学与工程(BASE)计划其目标是从治疗先天性心脏病 (CHD) 症状的疗法,过渡到预防或治愈该疾病的干预措施。
Hazel 非常适合采用一种全新的、令人兴奋的研究驱动型方法,即制定手术方案以实现最佳手术效果。
“我们为Hazel创建了主动脉瓣的3D模型,其中包括对她瓣膜开合方式以及瓣叶理想几何形状的复杂计算流体动力学模拟,”马医生说。“在手术中,我们根据模拟结果重塑了她的主动脉瓣。”
马医生使用Hazel自身的组织修复了她的瓣膜,取得了更好的效果。“如果我们使用非自体组织,它往往很快就会恶化。这意味着Hazel在不久的将来需要接受更多次手术,”他说道。
预计海泽尔在可预见的未来不需要再次接受心脏手术。享誉世界的PAR项目使海泽尔原本危急的预后变成了真正的希望,也让她的父母得以享受看着她长大成人的喜悦。
“马医生和帕卡德儿童医院的团队救了海泽尔的命,”洛伦说。
受 Hazel 等人的启发,卢西尔·帕卡德儿童健康基金会的董事会成员和其他慷慨的社区成员为支持 Marsden 和 Ma 之间的合作做出了贡献,以确保更多患有复杂先天性心脏病的婴儿能够从这些先进的模拟技术中受益。
热爱幼儿生活
1岁半的Hazel正在做所有典型的幼儿会做的事情——到处爬,迈出人生的第一步,随着音乐跳舞,表达自己的愿望,并且爱她的家人。
“我们曾经以为我们无法庆祝她的一周岁生日,所以看到她茁壮成长,过上最美好的生活,我们欣喜若狂,”洛伦说。
海泽尔最喜欢和哥哥哈德森以及刚出生的妹妹霍普一起玩。霍普这个名字是家人取的,寓意着在海泽尔的求子之路上,他们始终怀抱希望。霍普也代表着家人渴望拥有一个健康无缺陷的宝宝——而这个愿望最终实现了。
“海泽尔太逗了。我们追她的时候,她会大声尖叫,然后咯咯笑着快速爬走,”乔什说。“她也是个很棒的姐姐。她每天醒来第一件事就是指着霍普,要她陪着。”
在海泽尔最近一次心脏检查中,她的心脏病专家说她的肺动脉血流状况良好,主动脉瓣膜功能也正常。更令人欣慰的是,专家说她的心脏功能一切正常。
“听到‘正常’这个词真是让人耳目一新,”乔什说。“我们经历了一段艰难的时期,但我们并非孤军奋战。有那么多人支持我们,我们无比感激所有曾帮助过海泽尔的人。”



