Հատուկ առաքում

Ծանոթացեք Ելենայի հետ

Չնայած շատ հղի կանայք ծննդաբերության ժամանակ շտապում են հիվանդանոց, քչերն են հասնում, ինչպես Տարա Շարփը, որը Սեբաստոպոլից Պալո Ալտո շտապող ուղղաթիռով 90 մղոն թռչելով՝ հասնում էր Պալո Ալտո։ Լուսիլ Պակարդի մանկական հիվանդանոցի նրա բժիշկները, ովքեր արդեն գիտեին նրա երեխայի հազվագյուտ սրտի արատի մասին նախածննդյան ախտորոշման միջոցով, պատրաստ էին նրա ժամանմանը։

«Հենց որ մենք հասանք Սթենֆորդ, ես թեթևություն զգացի», - ասում է Թարան: Նա չէր սպասում, որ ծննդաբերությունը կսկսվի երեք շաբաթ շուտ: Բայց նա պլանավորել էր ծննդաբերել Պակարդի մանկական հիվանդանոցում, որտեղ մանկական սրտանոթային վիրաբույժ, բժշկական գիտությունների դոկտոր Ֆրենկ Հենլին արագ կգնահատեր, թե արդյոք իր երեխային անհրաժեշտ կլինի սրտի վիրահատություն: «Մենք լավագույն ձեռքերում ենք», - հիշում է նա՝ մտածելով: «Սա հիմա իմ վերահսկողությունից դուրս է»:

Ընտանեկան պատմություն

Թարայի ճանապարհորդությունը դեպի Պակարդ սկսվեց անսպասելի ուլտրաձայնային հետազոտության արդյունքներով։ «Բժիշկն ասաց. «Ձեր երեխայի սրտում ինչ-որ բան այն չէ, և մենք չգիտենք՝ նա կապրի՞, թե՞ ոչ»»,- ասում է Թարան։

Վեց ամսական հղի Թարան և նրա ամուսինը՝ Բենը, անհամբեր սպասում էին իրենց երկրորդ երեխային։ Այժմ, փոխանակ ավագ դստերը քույր սպասելու ասելու, նրանք մտածում էին, թե արդյոք իրենց երեխան կապրի։

Գենետիկական խորհրդատուն հարցրեց սրտի հետ կապված խնդիրների ընտանեկան պատմության մասին: Թարան մորից իմացավ, որ մի մորաքույր ուներ Ֆալոյի տետրալոգիայի թեթև տարբերակ, որը ծանր ձևով հայտնաբերվել էր իր սեփական երեխայի ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ: Այնուհետև Թարայի մայրը՝ Հեզերը, բացահայտեց ևս մեկ բան. նրա տոհմածառի ավելի քան 50 երեխաներ, այդ թվում՝ Հեզերի քույրերից մեկը, մահացել էին մանկության տարիներին նույն սրտի արատի ծանր տարբերակների պատճառով: Սա առաջին անգամն էր, որ Թարան լսում էր իր ընտանիքի անցյալի այս կողմի մասին:

Սակայն Սանտա Ռոզայում Թարայի մանկական սրտաբանը հույս տվեց։ «Նա մեզ ասաց, որ Ֆալոյի տետրալոգիայի համար աշխարհի լավագույն վիրաբույժը բժիշկ Հենլին է, և որ նա աշխատում է այստեղ՝ Պակարդի մանկական կլինիկայում», - ասում է նա։

Նա ժպտում է՝ հիշելով իր թեթևությունը։ «Մենք ուրախ էինք իմանալ, որ բժիշկ Հենլին պատահաբար հորինել է այս կոնկրետ վիճակի վիրահատությունը»։

Հանլին, որը ղեկավարում է Պակարդի մանկական սրտի կենտրոնը, հորինել է ունիֆոկալիզացիա կոչվող վիրաբուժական վերականգնում, որը օգնել է հարյուրավոր երեխաների հաղթահարել Ֆալոյի բարդ տետրալոգիան: Արատը բաղկացած է սրտի և նրա շուրջը գտնվող մի քանի կառուցվածքային անոմալիաներից, այդ թվում՝ թոքային զարկերակի բացակայությունից կամ դեֆորմացումից, որը արյունը տեղափոխում է թոքեր: Փոխհատուցելու համար մարմինը զարգացնում է փոքր «կողքից» զարկերակներ, որոնք աորտայից հասնում են թոքերի: Այս աննորմալ անատոմիան բարձրացնում է արյան ճնշումը և առաջացնում թոքերի վնաս: Արատը նաև խանգարում է մարմնին ստանալ լիովին թթվածնով հագեցած արյուն: Վիրաբուժական վերականգնման բացակայության դեպքում հիվանդների մեծ մասը մահանում է մանկության կամ մանկության տարիներին:

Հենլին խորհուրդ տվեց Թարային երեխային, որին կկոչեին Ելենա, ծննդաբերել «Փաքարդ Չիլդերս»-ում։

«Մենք չէինք իմանա Ելենայի կողմնակի արյան անոթների մանրամասները մինչև նրա ծնվելը և սրտի կաթետերիզացիան», - ասում է Հենլին, որը նաև Սթենֆորդի բժշկական դպրոցի մանկական առողջության պրոֆեսոր Լոուրենս Քրոուլիի անվան բժշկական գիտությունների դոկտոր է: «Այս հիվանդությամբ նորածինների մեծ մասը նորածնային վիրահատության կարիք չունի, բայց մոտ 10 տոկոսին դա անհրաժեշտ է: Այսպիսով, մենք ցանկանում էինք արագ գնահատել Ելենայի վիճակը»:
Համակարգված խնամք

Թարային ուղեգրեցին Պակարդի մանկական կենտրոնի պտղի և մայրական առողջության կենտրոն, որտեղ հիվանդների խնամքի համակարգող և գենետիկական խորհրդատու Մեգ Հոումեյերը օգնեց նրան կողմնորոշվել մնացած նախածննդյան խնամքի հարցում, ներառյալ բազմաթիվ մասնագետների հետ ախտորոշիչ և խորհրդատվական հանդիպումները: «Այս բարդ դեպքերում պետք է ներգրավված լինի մարդկանց նման բազմամասնագիտական խումբ, ուստի մենք փորձում ենք անել ամեն ինչ, որպեսզի գործընթացը պակաս դժվար լինի», - ասում է Հոումեյերը՝ նշելով, որ Թարայի մոնիթորինգի մի մասը կատարվել է Սանտա Ռոզայում, որպեսզի նա չցանկանա լրացուցիչ ուղևորություններ կատարել Պալո Ալտո: «Մենք ուզում ենք, որ հիվանդի փորձը լինի որքան հնարավոր է պարզ, հասկանալի և համակրելի»:

«Մեգի նման մեկի առկայությունը մեզ օգնեց կենտրոն ունենալ», - ասում է Թարան, ում պետք է կեսարյան հատում կատարվեր ծննդաբերության ժամկետից կարճ ժամանակ առաջ։ Դրա փոխարեն, նրա մոտ ծննդաբերություններ սկսվեցին երեք շաբաթ շուտ։

«Այն պահից, երբ Թարայի մոտ ծննդաբերության սկիզբը դրվեց, ամբողջ գործընթացի ընթացքում, ամեն քայլափոխի, ինչ-որ մեկը հստակորեն ուրվագծեց, թե ինչ կարող է պատահել, ինչ ընտրություններ կանենք և ինչ հետևանքներ կարող են լինել», - հիշում է Բենը: «Ես չեմ կարող պատկերացնել ավելի լավ խնամք և ավելի լավ աջակցություն, քան մենք ունեինք: Կար անհավանական, անսովոր կարեկցանք, որը չգիտեմ, թե ինչպես ես փոխհատուցում»:
Վիրահատություն և վերականգնում

Ելենայի ծննդաբերությունը հարթ անցավ, բայց նրա օրերը հեշտ չէին։ «Ամեն ինչ շատ արագ էր», - ասում է Թարան։ «Մեկ ամբողջ շաբաթ անցավ, մինչև մենք իմացանք, որ նա կարող է ինքնուրույն շնչել, մինչև բժիշկները կարողացան կաթետերիզացիա կատարել և հասկացան, որ կարող են հետաձգել վիրահատությունը։

Նորածինների վերակենդանացման բաժանմունքում 12 օր անցկացնելուց հետո Թարան և Բենը անհամբեր սպասում էին Ելենային տուն տանելուն՝ մեծ քրոջ՝ Սեսիլիայի մոտ:

Ֆալոյի տետրալոգիայով հիվանդների համար, ովքեր նորածինների շրջանում վիրահատության կարիք չունեն, ավելի լավ է մի քանի ամիս սպասել սիրտը վերականգնելու համար, բացատրում է Հանլին, քանի որ ունիֆոկալիզացիայի վիրահատությունը տեխնիկապես շատ բարդ է և ներառում է կրծքավանդակի ներսում վնասվածք: Սակայն սպասելը կրում է թոքերը վտանգավոր բարձր արյան ճնշման ենթարկվելու ռիսկ: Հավասարակշռություն պահպանելու համար ունիֆոկալիզացիայի վիրահատությունների մեծ մասը կատարվում է մի քանի ամսականում: Ելենան վիրահատության համար վերադարձել է Պակարդի մանկական հիվանդանոց, երբ գրեթե 6 ամսական էր:

Վիրահատարանում Հենլին գտավ բոլոր կողմնակի զարկերակները, որոնք արյուն էին տանում դեպի Ելենայի թոքերը, և դրանք օգտագործեց նոր թոքային զարկերակ կառուցելու համար։

«Դա նման է կաղնու բունը վերականգնելուն դաշտում ցրված ճյուղերից», - ասում է նա: Հենլին փոխարինեց սրտի աննորմալ փականը և փակեց Ելենայի սրտի աջ և ձախ կողմերի միջև ընկած արատը՝ ստուգելով արյան հոսքը նոր զարկերակով՝ համոզվելու համար, որ այն բավարար կերպով կմատակարարի նրա թոքերը:

Աշխարհում քիչ վիրաբույժներ են փորձում մարաթոնյան միջամտությունը, որը տևում է մոտ 10 ժամ: Հենլիի համար դա գրեթե սովորական երևույթ էր:

«Ընտանիքներ են գալիս Պակարդի մանկական կենտրոն ամբողջ աշխարհից, քանի որ մենք կենտրոնացած ենք այս բնածին սրտի խնդրի կառավարման վրա», - ասում է Հանլին: «Ելենայի դեպքը իմ կատարած ամենապարզ միաֆոկալիզացիան չէր, բայց նաև ամենաբարդը չէր»:

Բայց Ելենայի ծնողների համար դա Հենլիի կատարած ամենակարևոր վիրահատությունն էր։ Վիրահատությունից հետո, ասում է Թարան. «Բժիշկ Հենլին հայտնվեց աննկատ, շատ հանգիստ, և ասաց, որ ամեն ինչ ըստ սպասվածի է։ Ես և ամուսինս պարզապես գրկախառնվեցինք միմյանց»։ Նրան ուղղված անկեղծ «շնորհակալություն»-ը բավարար չէր թվում, հավելում է նա։ «Ինչպե՞ս շնորհակալություն հայտնել այն մարդուն, ով փրկել է ձեր երեխայի կյանքը»։

Վիրահատությունից հետո Ելենան ապաքինվեց սրտանոթային վերակենդանացման բաժանմունքում՝ մանկական վերակենդանացման բաժանմունքի բժիշկ Լորեն Սաքսի հսկողության ներքո: Կրթաթոշակները, որոնցից շատերը ֆինանսավորվում են բարեգործական նպատակներով, աջակցում են մանկական բժշկության ապագա առաջնորդների կրթությանը և վերապատրաստմանը:

«Այստեղ գալու և այս բժիշկներից սովորելու հնարավորությունը հնարավոր չէր լինի առանց այս հաստատությանը տրված առատաձեռն նվերների», - ասում է Սաքսը: Շարփ ընտանիքի հետ աշխատելով՝ Սաքսը անձամբ զգաց Պակարդի բացառիկ խնամքի վերափոխող ուժը: Երբ նա նստած էր Թարայի հետ Ելենայի մահճակալի կողքին, հիշում է նա, Թարան կիսվեց մի զարմանալի գիտակցմամբ:

«Թարան ինձ ասաց, որ հենց նոր է հասկացել, որ Ելենան կլինի իրենց ընտանիքի առաջին անդամը, որին, ինչպես սպասվում էր, կհաղթահարի այս հիվանդությունը», - ասում է Սաքսը: «Ես հուզվեցի: Հիանալի էր մասնակցել այս ընտանիքին այս հիվանդությունը տալու գործին, հատկապես հաշվի առնելով, թե որքան տառապանքներ են կրել նրանք սերունդներ շարունակ»:

Առողջ և գոհունակ

Ելենան, որն այժմ 15 ամսական է, դեռ չի գիտակցում իր նշանակալի տեղը ընտանիքի պատմության մեջ: Առողջ և գոհ, նա կենտրոնացած է քայլելու, ծիծաղելու և իր նոր ատամներով ամեն ինչ ծամելու վրա: Դժվար առաջին տարվանից հետո նա կմեծանա՝ վայելելով մանկության բնորոշ զբաղմունքները:

«Նա կկարողանա խաղալ խաղահրապարակում, վազվզել թաղամասում և հեծանիվ քշել, ինչպես բոլոր փոքրիկ երեխաները», - ասում է Հենլին։

Մինչդեռ, Packard Children's-ի գենետիկական խորհրդատվության թիմը դեռևս ուսումնասիրում է նրա սրտի արատի գենետիկական հիմքը: Եթե նրանք կարողանան նույնականացնել ներգրավված գեները, Ելենայի դեպքը կարող է լույս սփռել Ֆալոյի տետրալոգիայի ծագման վրա նաև այլ ընտանիքներում:

«Եթե Ելենան ծնվեր նույնիսկ 15 տարի առաջ, նա, հավանաբար, չէր ողջ մնա», - ասում է Թարան: «Packard Children's-ը ընդմիշտ փոխել է մեր ընտանիքը: Նրան նայելով՝ երբեք չէիր իմանա, որ ինչ-որ բան այն չէ եղել»: