В августе доктор Джордж Луи сообщил семье Стоун из Аптос новость, которую никто из них, включая самого Луи, не ожидал.
27-летняя Брук Стоун весь день проходила тщательное обследование функции сердца. Луи, медицинский директор Программы лечения врождённых заболеваний сердца у взрослых в Стэнфорде, совместного проекта Детской больницы Люсиль Паккард и Стэнфордского центра здравоохранения, присоединился к Брук и её родителям, Барб и Джорджу, в клинике.
«Всегда страшно идти на осмотр, потому что раньше они всегда находили что-то новое, — говорит Брук. — Так что и в этот раз мы тоже очень нервничали».
Но в этот раз всё было иначе. Луи, доцент кафедры сердечно-сосудистой медицины и детской кардиологии Медицинской школы Стэнфордского университета, молча сел. «Он посмотрел на нас и сказал: „Всё отлично. Ваше сердце работает в норме. Мы очень рады этому“. Мы с родителями были в полном восторге, мы были просто без слов, и, думаю, он тоже», — говорит Брук. «Это было потрясающе. Кажется, моё сердце никогда в жизни не работало нормально».
Тремя годами ранее, в сентябре 2012 года, Брук перенесла высокорискованную, но жизненно важную операцию, которая проводилась только в Детской больнице Люсиль Паккард в Стэнфорде, только для небольшой группы тщательно обследованных пациентов, имеющих на это право, и только Фрэнком Хэнли, доктором медицины, исполнительным директором Детского кардиологического центра Детской больницы Люсиль Паккард в Стэнфорде и профессором кардиоторакальной хирургии в Стэнфорде. Операция включала в себя операцию артериального переключения, а также отмену предыдущей, спасшей жизнь, но неэффективной операции, проведенной Брук, когда она была новорожденной. Это была единственная надежда Брук.
Брук родилась в 1988 году с транспозицией магистральных артерий (ТМА), врожденным пороком сердца, при котором две основные артерии, несущие кровь от сердца — легочная артерия и аорта — соединены с неправильными насосными камерами сердца, что приводит к неправильному току крови. Когда Брук была новорожденной в Калифорнийском университете в Сан-Франциско, команда, в которую входил Хэнли, который в то время был там молодым хирургом, провела сложную операцию, которая стабилизировала ее состояние и позволила ей расти и развиваться, но не вылечила ее. Эта операция, называемая операцией Сеннинга, была самой надежной процедурой для ТМА в то время. Поскольку это не было излечением, врачи убедились, что родители Брук понимают, что у нее не будет нормальной продолжительности жизни или качества жизни.
Барб Стоун яростно отстаивала интересы своей дочери, продолжая её последующее наблюдение и мониторинг сердечного ритма, одновременно изучая инновационные методы лечения. «Я искала везде, — говорит Барб, — от Денвера до Германии. Я бы взяла Брук куда угодно».
В конечном итоге для Брук оставалось только одно место: детская больница Люсиль Паккард в Стэнфорде, где Хэнли к тому времени был единственным хирургом в США, который все еще проводил артериальное переключение для таких пациентов, как Брук, которые соответствовали его строгим медицинским критериям.
Брук была признана подходящей для операции не только благодаря уникальным особенностям анатомии своего сердца, но и потому, что всю жизнь находилась под тщательным наблюдением кардиолога. Эти ежегодные визиты гарантировали, что любое ухудшение функции сердца будет выявлено и устранено до развития сердечной недостаточности, и что она будет достаточно здорова для операции, когда придёт время. Многие пациенты с сердечной недостаточностью могут быть слишком уязвимы для необходимого им жизненно важного вмешательства.
Через восемь месяцев после артериального переключения и тейкдауна Сеннинга в 2012 году Хэнли провела третью успешную операцию по замене аортального клапана Брук из-за остаточной аортальной регургитации после артериального переключения. Сегодня Брук — здоровая 27-летняя женщина, работающая в ветеринарии, находящая время для занятий спортом и вращения обруча, проводящая время со своим парнем, с которым они вместе уже 10 лет, и, по её словам, «просто наслаждающаяся нормальной жизнью ради разнообразия».
Однако даже сейчас, воодушевленная хорошей новостью о том, что ее сердце функционирует в нормальном диапазоне, Брук уже запланировала повторный визит для подтверждения результатов с помощью дополнительных анализов и продолжит свои ежегодные проверки сердца.
Вырос с болезнью сердца
Сегодня, по данным Американской кардиологической ассоциации, в США 1,3 миллиона взрослых и миллион детей живут с врожденным пороком сердца (ВПС). Ежегодно около 40 000 детей рождаются с ВПС, примерно половина из которых доживают до зрелого возраста. Но дожить до зрелого возраста — это не случайность. Для всех людей, родившихся с ВПС, таких как Брук, осознание того, что их сердце никогда не «вылечится», может, как ни парадоксально, спасти им жизнь.
«Многие родители детей с ВПС не осознают, что их детям необходима пожизненная кардиологическая помощь», — говорит Сьюзен Фернандес, дипломированный специалист по кардиологической помощи, сертифицированный специалист по кардиологической помощи, руководитель программы по лечению врожденных пороков сердца у взрослых в Стэнфорде и ведущий автор исследования 2011 года на эту тему. «По оценкам, более 50% взрослых с ВПС не получают специализированной помощи по лечению врожденных пороков сердца у взрослых или выпадают из поля зрения, при этом большинство из них перестают получать необходимую помощь до середины подросткового возраста».
Кардиолог, специализирующийся на врожденных пороках сердца у взрослых, — лучший выбор, поскольку лечащий врач может не знать о потенциальных осложнениях ВПС, а взрослые кардиологи имеют больший опыт в лечении заболеваний сердца, приобретенных в более позднем возрасте и сильно отличающихся от врожденных сердечных заболеваний. Сердце человека с ВПС может ослабевать (сердечная недостаточность) и испытывать потенциально смертельные нарушения ритма, известные как аритмии, без каких-либо внешних признаков или симптомов.
Этот непредвиденный риск указывает на необходимость пожизненного специализированного мониторинга, который может включать ежегодную эхокардиографию, катетеризацию сердца и современные методы визуализации, такие как МРТ или КТ сердца, а также, возможно, дополнительные операции в будущем. Этот пожизненный подход, наряду со значительными достижениями в лечении, помог большему числу детей с ВПС добиться того, что когда-то казалось немыслимым: дожить до глубокой зрелости.
В программе лечения врожденных пороков сердца у взрослых в Детской больнице Люсиль Паккард в Стэнфорде забота о пациентах на протяжении всей жизни означает именно это. «Вы рождаетесь здесь, в нашей больнице, с врожденным пороком сердца, здесь вам делают операцию на сердце; наши кардиологи и медсестры сопровождают вас в подростковом возрасте, учат вас, как отстаивать свое здоровье, и рассказывают о том, как стать взрослым с ВПС. Затем мы знакомим вас и переводим к специалисту для взрослых в Стэнфордском медицинском центре, а затем, если вы захотите забеременеть, мы поддерживаем вас во время беременности и родов в Детской больнице Люсиль Паккард в Стэнфорде. Затем, когда вам исполнится 40 лет и вам снова понадобится операция на сердце, мы сделаем вам операцию на сердце», — говорит Луи. «Так что, тесно сотрудничая в обеих больницах, мы — ваша семья, которая заботится о вас с нуля до ста лет».
Под «нулём» Луи подразумевает комплексное обследование, диагностику и уход, которые пациенты получают в Детской больнице Люсиль Паккард в Стэнфорде ещё до рождения. «Мы призываем всех наших пациентов понимать, какое влияние их ВПС оказывает на будущее потомство», — говорит Фернандес. «Мы предлагаем генетическое консультирование, и всем нашим беременным пациенткам делают эхокардиограмму плода для выявления ВПС у плода во время беременности».
Доктор медицинских наук Тереза Тейси, директор программы фетальной кардиологии и лаборатории эхокардиографии в Детской больнице Люсиль Паккард в Стэнфорде и доцент кафедры педиатрии в Стэнфорде, координирует уход за плодами, у которых есть риск или диагностирован врожденный порок сердца, независимо от того, есть ли у матери ВПС.
«Мы диагностируем у плода порок сердца», — говорит Тейси. «Не менее важно, мы консультируем семьи и устанавливаем с ними очень тесную связь, чтобы они полностью понимали все доступные им варианты и что их ждёт впереди». Команда Тейси также объединяет многопрофильные команды для планирования и подготовки к рождению ребёнка, связанному с высоким риском. «К моменту рождения ребёнка мы уже готовы ко всему и точно знаем, что ему понадобится».
Беременных женщин направляют в отделение фетальной кардиологии, если плановое ультразвуковое исследование выявляет аномалии в работе сердца плода. Других женщин направляют на тщательное обследование, если их сопутствующие заболевания, такие как врожденная болезнь сердца у матери или отца, диабет матери, ожирение или волчанка, связаны с повышенным риском пороков сердца или дисфункции плода.
Некоторые из самых сложных врожденных пороков сердца невозможно вылечить до рождения, поэтому команда Тейси тесно сотрудничает с отделением медицины матери и плода Детской больницы Люсиль Паккард в Стэнфорде, обеспечивая консультирование, координацию и максимально безопасные роды при высоком риске. Помощь хрупким новорожденным со сложными пороками сердца в течение первых дней и недель жизни – задача для широкого круга специалистов, которая может включать в себя медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство, а чаще и то, и другое. По мере роста этим детям потребуется пожизненное наблюдение.
Восполнение пробелов в уходе за взрослыми
Тщательное наблюдение, которое обеспечило здоровье Брук и проложило путь ко второй операции, спасшей ей жизнь, к сожалению, не является нормой. Кристи Силлман, медсестра-координатор программы лечения врождённых пороков сердца у взрослых, родилась в 1980 году с тетрадой Фалло и атрезией лёгочной артерии — опасным для жизни заболеванием, которое включает в себя ряд пороков сердца, в том числе отсутствие сосуда, несущего кровь от сердца к лёгким. Она выжила в младенчестве благодаря установке шунта, а затем в подростковом возрасте перенесла ещё несколько операций и процедур.
В 17 лет ей сделали операцию по удалению сердечного клапана (ее снова провел Хэнли), а год спустя ее детский кардиолог выписал ее со справкой о полном здоровье и указанием больше никогда не посещать кардиолога.
«Он пожелал мне хорошей жизни», — вспоминает Силлман.
Но спустя 10 лет, когда Силлман вышла замуж и находилась во втором триместре беременности, у неё начались аритмии. Хотя её состояние стабилизировалось и она смогла родить здорового сына, через два месяца она оказалась в гораздо худшем положении. У Силлман обнаружили кардиомиопатию, заболевание сердечной мышцы, и диагностировали сердечную недостаточность. К счастью, медикаментозное лечение и физические упражнения дали положительный результат. Сейчас Силлман регулярно проходит мониторинг сердечного ритма.
Сегодня, работая медсестрой в Детской больнице Люсиль Паккард в Стэнфорде, Силлман превратила опасность этого опыта в пользу для своих пациентов, и они её очень любят. «Часто мои пациенты приходят и спрашивают: „Можно мне увидеть Кристи?“», — говорит Луи. «Это просто показывает, какую связь Кристи создаёт для них в процессе их переживания».
Силлман видит своё преимущество в обоих случаях. «Я помогаю не только пациентам, но и врачам», — говорит она. «Меня могут спросить: „Мне нужно сообщить плохие новости, и я собиралась это сказать. Что вы думаете?“ Я могу поделиться своим опытом пациента. А как врач, я могу спросить, хотят ли они, чтобы я присутствовала при обсуждении. Я занимаю двойную позицию — и пациента, и врача».
По мнению Силлмана, одним из уникальных преимуществ нашей программы лечения врождённых пороков сердца у взрослых является физическая связь между детскими и взрослыми больницами. По мнению Силлмана, эта физическая связь также отражает глубокую связь и сотрудничество между специалистами по врождённым порокам сердца у взрослых и детей. «Мы фактически состоим из представителей обоих учреждений и консультируемся с обеими сторонами», — говорит Силлман. «В этом и заключается уникальное преимущество нашей программы, которое отличает нас от всех остальных».
Эта связь является частью широкого спектра услуг, предоставляемых в рамках Программы по лечению врожденных заболеваний сердца у взрослых. В нее входит разнообразная команда специалистов, охватывающая педиатрическую и взрослую помощь и включающая хирургов, кардиологов по врожденным заболеваниям у взрослых, специалистов по кардиологии плода, поставщиков передовой практики, медсестер, социальных работников и психологов.
На другом конце спектра продолжительности жизни группы специалистов, работающих в рамках Программы по лечению врожденных пороков сердца у взрослых, также изучали пациентов с ВПС на предмет риска приобретенных заболеваний сердца — основной причины смерти во всем мире, включая такие заболевания, как ишемическая болезнь сердца, инсульт и заболевания периферических сосудов. «Раньше мы не считали, что пациенты с врожденными пороками сердца у взрослых проживут достаточно долго, чтобы быть подверженными риску этих заболеваний», — говорит Фернандес. «Наше исследование показало, что нам необходимо начать обучение медицинских работников, чтобы они начали проводить скрининг взрослых пациентов с врожденными пороками сердца на эти факторы риска и принимать меры по снижению этих рисков».
В то время как наши бригады по уходу и медицинские исследователи успешно помогают все большему числу новорожденных пережить младенчество, детство и подростковый возраст, остается еще одна проблема: хватит ли кардиологов, специализирующихся на врожденных пороках сердца у взрослых, чтобы оказывать им помощь?
«Поскольку это относительно новая специализация, в настоящее время в США всего 16 учебных заведений, которые готовят таких специалистов по программам медицинской стажировки, включая Медицинскую школу Стэнфордского университета», — говорит Луи. На 1 миллион детей с ВПС приходится более 1000 детских кардиологов, а на 1,3 миллиона взрослых приходится лишь чуть более 100 подготовленных специалистов по врожденным порокам сердца у взрослых. Большинство учебных заведений готовят лишь одного-двух специалистов по врожденным порокам сердца у взрослых ежегодно, а в некоторых случаях — раз в два года.
«Это означает, что ежегодно обучение проходят менее 15 человек», — отмечает Луи. «Это проблема, учитывая, что в США таких пациентов более миллиона, а ежегодно около 20 000 новых пациентов с ВПС переходят в программы помощи взрослым».
Благодаря стипендии Actelion, предоставляемой Ассоциацией по лечению врожденных пороков сердца у взрослых (ACHA), и поддержке щедрых доноров, Детская больница имени Люсиль Паккард в Стэнфорде получила финансирование на двухлетнюю стажировку одного стипендиата, проходящего обучение по врожденным порокам сердца у взрослых, раз в два года. Наш первый стипендиат, доктор медицинских наук Кристиан Хеффеле, завершит программу весной 2016 года. «При большем финансировании, — говорит Луи, — мы могли бы увеличить количество стипендиатов до одного в год».
Наша программа лечения врожденных пороков сердца у взрослых недавно была выбрана Ассоциацией по лечению врожденных пороков сердца у взрослых в качестве одного из пяти пилотных центров в США для аккредитации программы лечения врожденных пороков сердца у взрослых. Это стало примером достижения единообразия в оказании помощи и инклюзивности для пациентов и врачей. В мае 2016 года ACHA откроет процесс аккредитации для всей страны.
И эта подготовка крайне важна для каждого пациента с ВПС, такого как Брук Стоун и Кристи Силлман, чьи жизни зависят не только от спасающих жизни операций и достижений медицины, но и от постоянной преданности взрослого кардиолога, специализирующегося на врожденных заболеваниях, который может стать пожизненным партнером для этих уникальных пациентов и связующим звеном для получения правильной медицинской помощи в нужное время.
Эта статья впервые появилась в выпуске журнала «The New York Times» осенью 2015 года. Люсиль Паккард Детские новости.
