Cuando Hazel tenía tres semanas de nacida, sus médicos de Oklahoma la ingresaron en cuidados paliativos y le dieron seis meses de vida. Sus padres, Loren y Josh, quedaron devastados.
“Pensamos: 'Esto es todo. Nunca la veremos crecer'”, dice Loren.
Las probabilidades estaban en su contra.
Hazel nació con una rara combinación de cardiopatías congénitas, conocidas como tetralogía de Fallot (ToF), con atresia pulmonar y arterias colaterales aortopulmonares mayores (MAPCA). En conjunto, estas malformaciones provocan una mala circulación sanguínea. Sin cirugía, los bebés con ToF grave no sobreviven.
Al nacer, Hazel parecía sana. Doce horas después, empezó a ponerse azul por falta de oxígeno. Una semana después, le colocaron un stent para mantener abierta la arteria pulmonar, y tres semanas después los médicos la ingresaron en cuidados paliativos y dijeron que no había nada más que pudieran hacer.
La pareja compartió la triste noticia con familiares y amigos. Junto con las palabras de condolencia, recibieron un rayo de esperanza. Un conocido les contactó y les dijo que fueran a Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford.
“Ella dijo que a su hijo le dieron el mismo diagnóstico y que el Hospital Infantil Packard la ayudó a salvarse”, dice Loren.
La pareja investigó el Centro de Cardiología Infantil Betty Irene Moore En el Hospital Infantil Packard, conocieron al Dr. Frank Hanley, cirujano cardiotorácico pionero en la unifocalización, una cirugía cardiopulmonar que repara los cuatro defectos, a menudo simultáneamente. Su esperanza creció. Quizás Stanford también podría salvar la vida de Hazel.
El Programa de Reconstrucción de la Arteria Pulmonar (PAR) El Hospital Infantil Packard es uno de los pocos centros del país que cuenta con un equipo completo de cirujanos cardíacos altamente capacitados para realizar la unifocalización. El equipo logra consistentemente tasas de supervivencia del 98,1%, a pesar de atender a niños con las cardiopatías congénitas más complejas.
Josh y Loren compartieron los resultados de las pruebas de imagen y el historial clínico de Hazel con el equipo del Hospital Infantil Packard, quienes les informaron que era una candidata ideal para la unifocalización. Con gran alivio, programaron la cirugía.
La cirugía de unifocalización incluyó reparaciones cardíacas (parcheo de orificios y reparación de válvulas), además de la reconstrucción de arterias y vasos sanguíneos. Sus arterias colaterales (adicionales), llamadas MAPCA, se utilizaron para crear una arteria pulmonar funcional que transportara sangre del corazón a los pulmones.
Cuando terminó la cirugía, el Dr. Michael Ma, jefe de cirugía cardíaca pediátrica, les dijo justo lo que necesitaban oír: Hazel salió muy bien. La reparación fue completa y no necesitaría una segunda cirugía.
“En aproximadamente 901.330 pacientes logramos una reparación completa, y en la mayoría de nuestros pacientes, podemos completarla en una sola cirugía”, dice Ma.
Descubriendo otro defecto cardíaco
La cirugía de unifocalización de Hazel no fue típica. En lugar de tener cuatro defectos cardíacos conocidos que corregir, Hazel tenía cinco.
“La unifocalización es una operación compleja, pero es relativamente rutinaria para nosotros en Packard Children's. Con Hazel, la parte más complicada fue reparar una válvula aórtica defectuosa”, dice Ma.
La válvula aórtica controla el flujo sanguíneo desde el corazón hasta la aorta, la gran arteria que transporta la sangre al resto del cuerpo. Es raro que los niños con tetralogía de Fallot con atresia pulmonar y MAPCA presenten una válvula aórtica defectuosa. Afortunadamente, Ma está desarrollando nuevas técnicas para reparar las válvulas aórticas en bebés, lo que permite a los cirujanos personalizar las operaciones según las necesidades específicas de cada niño, logrando así una mejor función cardíaca y reduciendo la necesidad de futuras intervenciones.
Ma colabora con el Laboratorio de Computación de Biomecánica Cardiovascular de la Escuela de Ingeniería de Stanford, dirigido por la Dra. Alison Marsden, para desarrollar tecnología avanzada para la reparación de defectos cardíacos complejos, incluidas las válvulas aórticas. Marsden también es miembro del Centro Cardíaco Infantil Betty Irene Moore. Iniciativa de Ciencia e Ingeniería Básicas (BASE), que pretende dar el salto de las terapias que abordan los síntomas de la cardiopatía congénita (CC) a intervenciones que la previenen o curan.
Hazel era una candidata perfecta para un nuevo e interesante enfoque de investigación para planificar la cirugía y obtener el mejor resultado posible.
«Creamos un diseño 3D de la válvula aórtica de Hazel, que incluía una compleja simulación computacional de dinámica de fluidos de la forma en que su válvula se abría y cerraba, y la geometría ideal de sus valvas», explica Ma. «Durante la cirugía, remodelamos su válvula aórtica para que coincidiera con la simulación».
Ma utilizó tejido del propio Hazel para reparar su válvula y lograr un mejor resultado. “Cuando usamos tejido no autólogo, este suele deteriorarse rápidamente. Eso habría significado muchas más cirugías en un futuro próximo para Hazel”, explica.
No se espera que Hazel necesite otra cirugía cardíaca en un futuro próximo. El prestigioso programa PAR logró transformar el grave pronóstico de Hazel en una verdadera oportunidad de vida y brindar a sus padres la alegría de verla crecer.
“La doctora Ma y el equipo del Hospital Infantil Packard salvaron la vida de Hazel”, dice Loren.
Inspirados por resultados como el de Hazel, los miembros de la junta directiva de la Fundación Lucile Packard para la Salud Infantil y otros generosos miembros de la comunidad han contribuido a apoyar la colaboración entre Marsden y Ma, garantizando que más bebés con cardiopatías congénitas complejas puedan beneficiarse de estas técnicas avanzadas de simulación.
Disfrutando la vida de un niño pequeño
Con un año y medio, Hazel hace todas las cosas típicas de un niño pequeño: gatea por todas partes, da sus primeros pasos, baila al ritmo de la música, comunica sus deseos y ama a su familia.
“Hubo un tiempo en que no pensábamos que llegaríamos a celebrar su primer cumpleaños, así que estamos inmensamente felices de verla prosperar y vivir su mejor vida”, dice Loren.
A Hazel le encanta jugar con su hermano mayor, Hudson, y su nueva hermanita, Hope, a quien la familia bautizó con ese nombre en homenaje a la esperanza que mantuvieron durante el proceso de atención médica de Hazel. Hope también representa el deseo de la familia de tener una bebé sana y sin anomalías, una esperanza que se hizo realidad.
“Hazel es divertidísima. Cuando la perseguimos, chilla fuerte y se aleja gateando a toda velocidad, riéndose”, dice Josh. “Y es una hermana mayor maravillosa. Lo primero que hace al despertarse es señalar a Hope, pidiendo estar cerca de ella”.
En su último chequeo cardíaco, el cardiólogo de Hazel dijo que tiene un excelente flujo sanguíneo en las arterias pulmonares y que su válvula aórtica funciona correctamente. Lo mejor de todo es que su función cardíaca es normal.
“Oír la palabra 'normal' fue un alivio enorme”, dice Josh. “Pasamos por momentos difíciles, pero no luchamos solos. Contamos con el apoyo de muchísima gente y estamos increíblemente agradecidos a todos los que han formado parte de la vida de Hazel”.
