Dar a luz a su primer hijo fue una experiencia surrealista para Tawny Aye, muy diferente a la de la mayoría de las madres.
Esa noche de febrero de 2007, hasta 14 médicos, enfermeras y otros miembros del personal del Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford y del Centro Cardíaco Infantil se encontraban en la sala de partos con ella, esperando el nacimiento de Orion. Al ser un bebé de alto riesgo con una válvula pulmonar ausente, Orion tenía poco tiempo antes de que la situación se volviera crítica. Nadie iba a dejar su corazón defectuoso al azar. El recién nacido necesitaba monitoreo y medicación constantes hasta que pudieran llevarlo al quirófano de cirugía cardíaca.
Por suerte, Tawny y su esposo, Bo, estaban bien preparados para este momento. Cuando Tawny tenía 18 semanas de embarazo, se sometió a una prueba de detección genética seguida de una ecografía de alta resolución que reveló que Orion tenía atresia pulmonar con tabique interventricular intacto. Esta rara malformación congénita es potencialmente mortal porque la válvula que permite que la sangre salga del corazón hacia los pulmones del bebé nunca se desarrolla por completo. Los médicos de Tawny en el condado de Orange, California, dijeron que no podían hacer nada hasta que naciera el bebé. Incluso parecían algo desconcertados por la gravedad de la situación.
“Nuestro cardiólogo original no conocía este tipo de defectos cardíacos y solo los había visto en un libro de texto”, recuerda Bo.
Los Ayes buscaban asesoramiento especializado, por lo que comenzaron a investigar a fondo la cardiopatía de su hijo. Tras visitar varios hospitales infantiles especializados en cardiología pediátrica, eligieron el Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford. Nuestro Centro Cardíaco Infantil, dirigido por el Dr. Frank Hanley, cirujano cardiotorácico de renombre y figura destacada en la comunidad médica, y por el Dr. Stephen Roth, intensivista cardíaco de prestigio nacional, es conocido por atender a algunos de los pacientes más graves y complejos del mundo. Por ello, nuestro centro figura constantemente entre los 15 mejores programas de cardiología pediátrica del país, según US News & World Report.
Los Ayes quedaron tan impresionados que viajaron por todo el estado.
“Estábamos totalmente de acuerdo con todo lo que los médicos querían hacer”, recuerda Bo. “Mientras que nuestros médicos en el Condado de Orange dijeron que tendríamos que esperar hasta que naciera Orion antes de abordar sus problemas cardíacos, los médicos de Stanford querían comenzar a observarlo de inmediato”.
Eso convenció a la pareja de empacar sus cosas y mudarse a Mountain View, California, a solo 15 minutos en coche de nuestro hospital.
A los cinco días del nacimiento de Orion, nuestros cirujanos lo operaron para colocarle una derivación y abrir el conducto arterioso pulmonar, asegurándole así un flujo sanguíneo adecuado a los pulmones. A los 18 meses de edad, Orion ya había sido sometido a cuatro cirugías a corazón abierto para corregir sus anomalías cardíacas. Sus médicos, entre ellos el cardiólogo pediátrico David Axelrod, MD, continuaron monitorizándolo de cerca.
Para niños como Orion, las avanzadas capacidades de diagnóstico por imagen de nuestro Centro Cardíaco son un componente crucial de su atención, señala el Dr. Frandics Chan, profesor asociado de radiología. El Dr. Chan dirige un equipo de expertos reconocidos a nivel nacional en imagen cardíaca, quienes han incorporado a nuestro hospital numerosas tecnologías novedosas, como resonancia magnética (RM), tomografía computarizada (TC), radiografía y ecografía, que mejoran la seguridad de los pacientes y revelan nueva información sobre las cardiopatías pediátricas. Para obtener información detallada sobre la condición de Orion, el equipo de imagen cardíaca realizó resonancias magnéticas no invasivas que proporcionaron una imagen tridimensional de su corazón en movimiento, así como del flujo sanguíneo a través de él.
Cuando Orion tenía 5 años, los médicos decidieron tratar una fuga en el conducto que conecta la aurícula derecha de su corazón con sus pulmones mediante una válvula pulmonar artificial Melody™. Esta válvula se puede implantar en el corazón mediante catéteres, evitando así la cirugía a corazón abierto. Orion ya había tenido suficiente con las cirugías a corazón abierto.
Ahí es donde entró en escena Lynn Peng, MD, cardióloga intervencionista del Centro Cardíaco Infantil.
“No todo tiene que solucionarse en un quirófano”, señala Peng. “A veces preferimos optar por un procedimiento menos invasivo”.
Peng explicó que la intervención no quirúrgica se ha convertido en una parte fundamental de las terapias del centro. Implantó con éxito la nueva válvula Melody™ de Orion en el Laboratorio de Cateterismo Pediátrico, una sala de procedimientos equipada con tecnología de diagnóstico por imagen que permite visualizar las arterias y las cavidades cardíacas del paciente. Se puede insertar un catéter en la pierna, el cuello o el hombro y guiarlo a través de venas o arterias para realizar desde un simple diagnóstico y biopsia hasta la colocación de stents para tratar obstrucciones y cerrar defectos cardíacos.
Es importante destacar que la recuperación es más corta y sencilla para los pacientes que después de una cirugía. En total, los cardiólogos intervencionistas del Centro Cardíaco Infantil realizan ahora 1100 cateterismos al año, afirma Peng.
Elogia al Centro Cardíaco Infantil como uno de los más avanzados del país. “Contamos con algunos de los especialistas mejor capacitados del mundo. Tenemos personas que no solo están impulsando el campo, sino que también han sido pioneras en él”.
Al día siguiente del cateterismo de Orion, Bo compartió la feliz noticia en el blog familiar. «La válvula Melody™ se colocó con éxito y estamos encantados con el resultado», escribió. «Hace tan solo cinco años, cuando le colocaron la válvula pulmonar a Orion, la única opción era una cirugía a corazón abierto. Ahora, tras dos días en el hospital, Orion ya parece haber recuperado su alegría habitual y pronto podrá irse a casa».
Para Orion, el Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford ha supuesto una transformación radical en su calidad de vida, afirman los Ayes. Desde que recibió su válvula Melody™, su madre añade: “Es maravilloso. Es un niño de 7 años como cualquier otro”.
“Lo que más nos gusta de Packard es su coordinación en todos los aspectos”, dice Bo. “Los médicos trabajaron al unísono, lo que nos ayudó a comprender mejor lo que le sucedía a nuestro hijo”.
Un historial de éxito
A lo largo de los años, gracias a las inversiones de la comunidad filantrópica, el Centro Cardíaco Infantil se ha convertido en una parte integral del Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford, con más de 250 profesionales dedicados que representan una amplia gama de disciplinas, como cardiología, cirugía cardiotorácica, anestesiología cardíaca, radiología, cuidados intensivos cardíacos, neonatología, enfermería, terapia respiratoria e incluso trabajo social. Todos trabajan en equipo y poseen un conocimiento profundo de cada caso.
El año pasado, el centro atendió 6600 consultas ambulatorias y realizó más de 600 operaciones de corazón en sus instalaciones, además de otras 500 con sus programas asociados en todo el norte de California. El equipo ya ha realizado 25 trasplantes de corazón pediátricos este año, de los 500 que se realizan anualmente en todo el mundo.
Incluso antes de que se fundara el Centro Cardíaco Infantil, Stanford ya era reconocida por sus trasplantes de corazón. En 1968, el Dr. Norman Shumway, de Stanford, realizó el primer trasplante de corazón exitoso en un adulto en el país. Hoy en día, el equipo pediátrico continúa construyendo sobre esa rica historia de éxitos.
El Centro Cardíaco Infantil se basa en el concepto de regionalización de la atención médica pediátrica, un método comprobado para brindar la mejor atención coordinada e integral posible a niños con necesidades médicas complejas. Los estudios han demostrado que los profesionales de la salud son mucho más especializados y exitosos cuando tratan un gran volumen de casos complejos en centros regionales especializados como el nuestro; de ahí la tasa de supervivencia del 98 % de nuestros pacientes después de una cirugía cardíaca.
Además, gracias a la amplia red de socios y clínicas de nuestro Centro Cardíaco, los pacientes reciben la misma atención y los mismos resultados de alta calidad que si acudieran a Stanford, sin tener que bajarse de casa. El Centro Cardíaco Infantil realiza aproximadamente el 80 % de las cirugías cardíacas pediátricas y el 100 % de los trasplantes de corazón pediátricos en el norte de California.
Como miembros del profesorado de la Facultad de Medicina de la Universidad de Stanford, nuestros médicos también investigan las cardiopatías pediátricas, cuyos resultados se traducen en tratamientos innovadores y técnicas preventivas. El centro participa actualmente en 20 ensayos clínicos y, tan solo en el último año, ha presentado más de 150 artículos para su publicación en revistas científicas revisadas por pares. Ubicados en el corazón de Silicon Valley, nuestros médicos e investigadores se benefician no solo de los avances científicos y biotecnológicos de la Universidad de Stanford, sino también de las innovaciones tecnológicas. Y nuestros pacientes también.
El Centro Cardíaco Infantil ha tenido tanto éxito que ahora planea una ampliación que aumentará la capacidad de 20 a 36 camas en la unidad de cuidados intensivos cardiovasculares (UCIC) y de 20 a 26 camas en la sala de cardiología. Además, la ampliación del hospital, de 48.300 metros cuadrados, que abrirá sus puertas en 2017, contará con seis nuevos quirófanos, lo que facilitará el acceso a operaciones y trasplantes cardíacos que salvan vidas. Asimismo, estamos creando un laboratorio de cateterismo cardíaco de última generación y ampliando nuestras capacidades de diagnóstico por imagen avanzadas.
“La ampliación de nuestro Centro Cardíaco significa que aún más niños con problemas cardíacos complejos, así como un número creciente de adultos que han sobrevivido a cardiopatías congénitas, tendrán acceso a uno de los programas más avanzados de Estados Unidos”, explica Roth, jefe de cardiología pediátrica. “Muchos de estos niños y adultos que han sobrevivido a cardiopatías congénitas se han quedado sin opciones en otros lugares”.
Roth, quien también es profesor de pediatría en cardiología en la Facultad de Medicina de la Universidad de Stanford, afirma que ahora hay más demanda que nunca de tratamientos altamente especializados para afecciones cardíacas congénitas y adquiridas.
“Tenemos una merecida reputación por nuestro trabajo en equipo experto, nuestras herramientas y tecnología avanzadas, y uno de los equipos médicos y de atención más cualificados y experimentados del mundo”, afirma.
Chandra Ramamoorthy, MD, quien dirige un equipo de 11 anestesiólogos cardíacos, secunda esa opinión.
“Los pacientes pediátricos con cardiopatías suelen ser muy complejos”, afirma. “Muchos presentan problemas médicos no cardíacos además de su enfermedad cardíaca. Normalmente, son atendidos por varios médicos, incluidos pediatras de sus lugares de residencia. Atendemos a pacientes de todo el mundo, lo que requiere mucha coordinación y planificación con todos los profesionales implicados”.
Ramamoorthy explica que se celebran reuniones semanales donde el profesorado y el personal discuten casos de pacientes y colaboran para diseñar una estrategia conjunta que garantice la coherencia entre todos, incluidos los anestesiólogos, quienes se especializan en el cuidado de niños con cardiopatías. Los anestesiólogos cardíacos desempeñan un papel fundamental, utilizando medicamentos para bloquear el dolor de forma segura y mantener la comodidad del niño durante operaciones, pruebas diagnósticas, cateterismos y otros procedimientos. En el quirófano, los anestesiólogos trabajan en estrecha colaboración con todos los miembros del equipo y controlan funciones vitales como la presión arterial, la temperatura, la función cardíaca y los niveles de oxígeno en sangre. Cada paciente es único y el manejo anestésico se individualiza para brindar la mejor atención.
“Es una especialidad”, afirma Ramamoorthy. “Los anestesiólogos cardíacos están altamente capacitados y la seguridad del paciente es nuestra máxima prioridad. No solo hablamos de niños muy pequeños con enfermedades graves, sino que también hay que atender sus necesidades emocionales. Esto puede incluir problemas como la fobia a la anestesia. Hay que ser flexible y tener un plan A y un plan B”.
Experiencia requerida
El único plan de Karen Vargas era encontrar ayuda para su hija de 3 años, Kate Zuno. Con tan solo un año, Kate no gozaba de buena salud. Sufría de estreñimiento y síntomas parecidos a los de la gripe, incluyendo dificultad para respirar. Los médicos de su localidad, Ukiah, California, creían que tenía un virus. Pero el instinto maternal de Vargas le decía que era algo más grave. Su madre coincidió con ella y la animó a llevar a Kate a urgencias para que le hicieran más pruebas.
“Esta vez, cuando la llevé, le dije al personal que no me iría hasta que supiera qué le pasaba a Kate”, recuerda Vargas, convencida de que su hija tenía asma.
Resultó que a Kate no le diagnosticaron asma, sino miocardiopatía dilatada, una enfermedad que había provocado un debilitamiento progresivo del músculo cardíaco. La afección requería atención especializada, y los médicos del Hospital Infantil UCSF Benioff de Oakland, adonde Vargas finalmente llevó a su hija, consideraron que el Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford era la mejor opción para Kate.
El equipo de nuestro Centro Cardíaco Infantil quería descubrir la causa de la miocardiopatía y realizó una serie de pruebas cardíacas, de enfermedades infecciosas, genéticas y metabólicas. Finalmente, nuestros médicos descubrieron que Kate padecía un trastorno mitocondrial poco común que manifestaba la mayoría de sus síntomas en el corazón.
Durante dos años, nuestros médicos trataron a Kate con medicamentos y la monitorearon de cerca. Pero en marzo pasado su salud empeoró repentinamente. Lo que se creía que era una gastroenteritis resultó ser una insuficiencia cardíaca descompensada. Debido al rápido agravamiento de su condición, Kate fue ingresada en la UCIC y conectada a una oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO), que le proporcionó soporte mecánico para reemplazar la función de su corazón y pulmones.
Su cardióloga, la Dra. Beth Kaufman, dijo que tenían que tomar decisiones difíciles respecto a las terapias a largo plazo. De lo contrario, Kate moriría. La recomendación fue que un trasplante de corazón era su mejor opción.
«“¿Se va a recuperar?” era mi única pregunta», dice Vargas. Satisfecho con la respuesta, Vargas dio el visto bueno para incluir el nombre de Kate en la lista nacional de espera para un trasplante de corazón.
Durante un par de meses, Kate permaneció hospitalizada conectada a un dispositivo puente al trasplante, llamado Berlin Heart, que la mantuvo con vida hasta que hubo un corazón de donante disponible. Afortunadamente para niños como Kate, el programa de Terapias Cardíacas Avanzadas Pediátricas de nuestro Centro Cardíaco ha experimentado un crecimiento extraordinario en los últimos años y es la única institución en el norte de California que ofrece tratamiento avanzado para la insuficiencia cardíaca pediátrica y trasplante cardíaco. Nuestro Centro Cardíaco también fue uno de los primeros en solicitar a la FDA la autorización para el uso del Berlin Heart en Estados Unidos y ostenta el récord del dispositivo de asistencia cardíaca pediátrica más prolongado en Norteamérica, con 234 días.
Por suerte, Kate no tuvo que esperar tanto. Su corazón donado llegó el 20 de junio. Kate recibió el trasplante, realizado por los cirujanos Katsuhide Maeda, MD, y Olaf Reinhartz, MD, y el mundo le parece un lugar completamente distinto a Vargas.
“Es como si mi hija estuviera empezando una vida completamente nueva”, dice Vargas, quien ha regresado a vivir a Ukiah y rebosa de orgullo al ver cómo Kate se mantiene más firme sobre sus piececitos. “Estoy muy emocionada por ver su futuro. Podrá practicar deportes. No tendrá ninguna limitación. Será una niña normal, como se merece”.
La opción obvia
Seville Spearman, de DeKalb, Illinois, también agradece al Centro Cardíaco Infantil por la nueva vida de su hijo. Hace dos años, a su hijo, Jordan Ervin, le diagnosticaron el síndrome de Williams, un trastorno cromosómico que afecta a una de cada 10.000 personas en todo el mundo. Esta enfermedad provoca graves defectos cardíacos y en los principales vasos sanguíneos, además de otras afecciones. En el caso de Jordan, que entonces tenía 5 años, se trató de estenosis de la arteria pulmonar, múltiples estrechamientos en las ramas de las arterias pulmonares, lo que le causó hipertensión pulmonar y dificultó que el lado derecho de su corazón bombeara sangre a los pulmones para oxigenarla.
El tratamiento habitual consiste en dilatar la arteria con un pequeño balón. Pero como Jordan tenía múltiples obstrucciones (12 en el pulmón izquierdo y 14 en el derecho), a Seville y a su esposo, Charles, les dijeron que serían necesarios varios procedimientos y que aun así podría no funcionar. Entonces, Seville oyó hablar de la cirugía de reconstrucción de la arteria pulmonar y de Frank Hanley, reconocido mundialmente por realizar algunas de las cirugías cardíacas pediátricas más complejas. De hecho, Hanley fue pionero en un procedimiento llamado unifocalización, una cirugía en la que reconstruye las arterias pulmonares en niños que carecen de arterias pulmonares verdaderas o que las tienen gravemente subdesarrolladas. Para Seville y Charles, Hanley y su experiencia en cirugía de arterias pulmonares eran la opción más lógica.
“No le veíamos sentido a realizar múltiples procedimientos de dilatación con balón cuando podíamos hacerlo todo a la vez, y de forma definitiva”, dice Seville.
Seville y Charles, ambos estudiantes de posgrado, dedicaron los siguientes meses a reunir el dinero necesario para viajar a California y encontraron una casa de alquiler temporal para ellos y sus otros tres hijos. El 10 de diciembre de 2014, Hanley reconstruyó la arteria pulmonar principal y sus ramas en el corazón de Jordan en una maratónica cirugía de ocho horas.
“Nos dijeron que era arriesgado y teníamos miedo”, recuerda Seville. “Pero el tipo de apoyo que recibimos del personal fue de gran ayuda. Hizo que una situación difícil fuera más llevadera”.
Durante la cirugía, Hanley y su equipo conectaron a Jordan a un respirador artificial, separaron las arterias pulmonares derecha e izquierda y luego abrieron las arterias principales y las ramas iniciales, así como las ramas de segundo y tercer nivel donde se ubicaban las 26 obstrucciones. Cada obstrucción fue reparada o cubierta con tejido humano.
Como resultado del procedimiento, la hipertensión pulmonar de Jordan se curó y regresó a su casa en Illinois —justo antes de Navidad— con una presión arterial pulmonar normal.
La cirugía de Jordan fue una de las más de 540 reconstrucciones de arteria pulmonar que Hanley ha realizado en el Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford para niños con cardiopatías congénitas complejas, con excelentes resultados. Gracias a su talento, resistencia y experiencia, Hanley utiliza este innovador método de una sola etapa para reducir la estancia hospitalaria de los pacientes, disminuir la cantidad de paradas cardíacas necesarias para las reparaciones quirúrgicas y solucionar los problemas antes de que empeoren o se vuelvan irreparables.
«Sin duda, estamos a la vanguardia en este tipo de cirugía», afirma Hanley, quien también es profesor titular de la cátedra Lawrence Crowley, MD, de Salud Infantil y profesor de cirugía cardiotorácica en la Facultad de Medicina de la Universidad de Stanford. «Jordan tendrá una esperanza de vida completamente normal».
“Antes, no sabía si Jordan llegaría a cumplir siete años”, dice Seville. “Ha pasado casi un año, y puede correr más tiempo y más rápido que antes de la cirugía, y solo ocasionalmente necesita usar su inhalador. Todo ha vuelto a la normalidad y esa nube negra que nos envolvía ha desaparecido. Aun así, nuestra familia no da nada por sentado”.
En todo el Centro Cardíaco Infantil, los miembros del personal coinciden en que desean que cada niño, como Orion, Kate y Jordan, tenga acceso a los tratamientos de vanguardia de nuestro hospital y la oportunidad de una vida más saludable.
Este artículo apareció por primera vez en la edición de otoño de 2015 de Noticias infantiles de Lucile Packard.
