Սան Խոսեից Ջերեմայա Կվակին ընդամենը 15 ամսական էր, երբ ծնողները նրան տարան Լուսիլ Պակարդի մանկական հիվանդանոց՝ կյանքը փրկող լյարդի փոխպատվաստման համար: «Ես որդուս հանձնեցի վիրաբուժական թիմին և ասացի. «Սա իմ միակ երեխան է, ուստի ես պետք է, որ դուք շատ լավ հոգ տանեք նրա մասին», - հիշում է Անդրեա Կվակին՝ Ջերեմայայի մայրը: «Այդ ժամանակ ես կորցրի ուժս: Ես մինչև հիմա արցունքներ եմ թափում այդ օրվա մասին մտածելիս»:
Երբ Երեմիան արթնացավ հինգ ժամ վիրահատությունից հետո, նրա վիճակն արդեն զգալիորեն բարելավվել էր։ «Առաջին բանը, որ նկատեցի, նրա գեղեցիկ սպիտակ աչքերն էին», - ասում է Անդրեան։ «Դա ցնցող էր, քանի որ դրանք դեղին էին նրա ծննդյան օրվանից»։
Երեմիա Կվակիե
Երեմիայի դեղնած աչքերը պայմանավորված էին չափազանց հազվագյուտ ժառանգական լյարդի հիվանդությամբ՝ Քրիգլեր-Նաջարի համախտանիշով, որը հանդիպում է միլիոնից մեկ նորածնի մոտ։ Հիվանդությունը առաջանում է լյարդի գենետիկ արատից, որը կանխում է բիլիրուբինի՝ դեղնավուն գունանյութի քայքայումը, որը կարմիր արյան բջիջների ենթամթերք է։ Ժամանակի ընթացքում արյան մեջ բիլիրուբինի ավելցուկի կուտակումը կարող է հանգեցնել ուղեղի վնասվածքի։
Պակարդի վիրաբույժ, բժշկական գիտությունների դոկտոր Կառլոս Էսկիվելը և նրա գործընկերները մանկական լյարդի փոխպատվաստման ծրագրում խորհուրդ տվեցին Երեմիայի լյարդը փոխարինել առողջ օրգանով, որը կարող է արտադրել բիլիրուբինը քայքայող ֆերմենտ։
«Քսանհինգ տարի առաջ 2 տարեկանից փոքր երեխային, ինչպիսին էր Երեմիան, լյարդի փոխպատվաստման հնարավորություն չտրվեց, քանի որ մահացությունը շատ բարձր էր», - ասում է Էսկիվելը՝ Առնոլդի և Բարբարա Սիլվերմանի անվան մանկական փոխպատվաստման պրոֆեսորը: «Մեր այսօրվա ծրագրում բոլոր տարիքի երեխաների գոյատևման մակարդակը մոտ է 100 տոկոսի»:
Երեմիան, որն այժմ 7 տարեկան է, այդ հաջողության պատմություններից մեկն է։ «Նա անհավանականորեն լավ է սովորում», - ասում է Անդրեան։ «Նա անում է այն, ինչ անում է սովորական առաջին դասարանցին՝ խաղում, վազում և խելագարեցնում է ծնողներին։ Նա շատ է ուտում, մեծանում է և խելացի է»։
Անդրեան որդու ուշագրավ վերականգնումը վերագրում է վիրաբույժների, բուժքույրերի, լյարդաբանների, գաստրոէնտերոլոգների, անեսթեզիոլոգների, բժշկի օգնականների, փոխպատվաստման համակարգողների, սոցիալական աշխատողների, զարգացման մասնագետների, դիետոլոգների և դեղագործների նվիրված թիմի կողմից ցուցաբերված արտակարգ խնամքին։
«Մենք ունեինք այնքան հրաշալի փոխպատվաստման թիմ, որ Երեմիան չէր կարող չհաջողել», - ասում է Անդրեան: «Նրանք շատ կարեկից են, ազնիվ և հոգատար: Նրանք ուզում են, որ ձեր երեխան լավ լինի և առողջ մեծանա»:
Փոխպատվաստման առաջնորդ
«Փաքարդ Չիլդերս»-ի մանկական փոխպատվաստման թիմը տարեկան կատարում է լյարդի և երիկամի գրեթե 70 փոխպատվաստում, որոնցից շատերը բարձր ռիսկի խմբի նորածինների և նորածինների մոտ են։ «Փոքր լյարդերն ունեն շատ փոքր արյան անոթներ», - ասում է Սթենֆորդի բժշկական դպրոցի փոխպատվաստման բաժնի վարիչ Էսկիվելը։ «Եթե անոթները մակարդվեն, լյարդը վատ կաշխատի։ Դուք պետք է օգտագործեք շատ նուրբ կարեր, որոնք նույնիսկ անզեն աչքով չեք կարող տեսնել»։
2006 թվականից ի վեր, Պակարդը մշտապես դասվում է Միացյալ Նահանգների մանկական լյարդի և երիկամների փոխպատվաստման երեք լավագույն կենտրոնների շարքում՝ փոխպատվաստումների քանակի, հիվանդների հաջող ելքի և փոխպատվաստի գոյատևման առումով, ըստ ԱՄՆ Առողջապահության և մարդկային ծառայությունների նախարարության։
«Մենք այն քիչ վայրերից մեկն ենք, որտեղ նաև կատարվում են բազմաօրգանային փոխպատվաստումներ», - ավելացնում է Էսկիվելը: «Մենք կատարել ենք լյարդի-երիկամի, լյարդի-սրտի, լյարդի-աղիքների համակցված փոխպատվաստում և առաջին մանկական լյարդ-կրկնակի թոքերի փոխպատվաստումը: Այստեղ բուժվելու առավելություններից մեկն այն է, որ մենք տեղում ունենք այդքան շատ փոխպատվաստման մասնագետներ»:
Էսկիվելը օգնել է ներդնել մի քանի նորարարական վիրաբուժական մեթոդներ, որոնք այժմ օգտագործվում են աշխարհի մանկական հիվանդանոցներում: «Օրգանների դոնորների քրոնիկ պակասի պատճառով մենք ստիպված ենք եղել ստեղծագործ լինել», - բացատրում է նա: «Օրինակ, մենք պարզեցինք, թե ինչպես վերցնել մահացած չափահաս դոնորի լյարդը և այն կրճատել այնպիսի չափի, որը կհամապատասխանի փոքր երեխայի: Երեմիայի փոխպատվաստման ժամանակ ես օգտագործեցի դոնորի լյարդի միայն մոտ 40 տոկոսը: Մենք նաև առաջիններից էինք, ովքեր լյարդի մի մասը փոխպատվաստեցին կենդանի չափահասից երեխային: Փոխպատվաստված մասը աճում է մինչև նորմալ չափի, և դոնորի լյարդը նույնպես կրկին աճում է»:
Երեմիա Կվակիե
Այսօր Պակարդի փոխպատվաստման թիմը բուժում է լյարդի քաղցկեղով ավելի շատ երեխաների, քան ԱՄՆ-ի որևէ այլ հիվանդանոցում: «Մեր լյարդի փոխպատվաստում անցած հիվանդների մոտ 80 տոկոսի մոտ քաղցկեղի կրկնություն չի նկատվում», - ասում է բժշկական գիտությունների դոկտոր, մանկական գաստրոէնտերոլոգիայի, հեպատոլոգիայի և սննդի բաժնի ղեկավար Քենեթ Քոքսը: «Մենք նաև տեսնում ենք հազվագյուտ նյութափոխանակության հիվանդություններով երեխաների, որոնք կարող են վնասել ուղեղը, երիկամները, սիրտը և այլ օրգաններ: Մեր նպատակն է փոխպատվաստել լյարդը, նախքան այդ վնասը տեղի կունենա»:
Պակարդի՝ որպես փոխպատվաստման ազգային առաջատարի ի հայտ գալը մեծ մասամբ պայմանավորված է հիվանդներին անգերազանցելիորեն տրամադրվող ծառայություններով: Արտագնա կլինիկաների ցանցը տարածվում է ԱՄՆ-ի արևմտյան մասում՝ Կալիֆոռնիայում, Հավայան կղզիներում, Նևադայում, Նյու Մեքսիկոյում, Օրեգոնում և Վաշինգտոնում: Պակարդի բժիշկներն ու փոխպատվաստման համակարգողները տեղում գնահատումներ և ուղեգրումներ են կատարում, ինչպես նաև ապահովում են փոխպատվաստումից հետո շարունակական խնամք՝ ընտանիքների և նրանց տեղական մանկաբույժների հետ սերտ համագործակցությամբ:
Ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ Packard-ի արտագնա կլինիկաները զարմանալիորեն բարձր հաջողության ցուցանիշ են գրանցել Արևմուտքի գյուղական շրջանների մեկուսացված տարածքներում: «Դա պայմանավորված է նրանով, որ մենք երեխաներին ինտեգրում ենք իրենց համայնքում և կրթում համայնքին, թե ինչպես հոգ տանել նրանց մասին», - ասում է Քոքսը: «Դա եզակի մոդել է, և սա այն ձևն է, որով պետք է իրականացվի առողջապահական ծառայությունները»:
Կյանքի ընթացքում խնամք
«Փոխպատվաստման թիմը ձեզ սովորեցնում է, որ վիրահատությունը բուժման վերջնական բաղադրիչը չէ», - նշում է Անդրեա Կվակյեն: «Սա ձեր երեխայի համար ողջ կյանքի գործընթաց է»:
Նրա որդին՝ Ջերեմիան, շարունակում է պարբերաբար այցելել Պակարդ՝ իր իմունային համակարգը ճնշելու դեղորայքը ճշգրտելու համար, որպեսզի իր մարմինը չմերժի փոխպատվաստված լյարդը: Սա նուրբ հավասարակշռության գործընթաց է, քանի որ չափազանց շատ իմունային համակարգը կարող է առաջացնել Էպշտեյն-Բարի վիրուսի կամ EBV մահացու վարակ, որը կարող է հանգեցնել քաղցկեղի:
Երեմիա Կվակիե
«Էպշտեյն-Բարեժի վարակը մանկական փոխպատվաստման ամենաբարձր ռիսկի բարդություններից մեկն է», - ասում է Քոքսը: «Packard-ը առաջատար է եղել երեխաների մոտ Էպշտեյն-Բարեժի քաղցկեղի առաջացումը կանխելու ուղիների ուսումնասիրության գործում: Նախկինում մենք տեսնում էինք, որ երիտասարդ փոխպատվաստված հիվանդների մոտ քաղցկեղով հիվանդանալու ռիսկը կազմում էր մոտ 6 տոկոս, այժմ այն նվազել է մինչև 1 տոկոս: Մենք հույս ունենք այդ ռիսկը լիովին վերացնել շատ մոտ ապագայում»:
Պակարդի բժիշկ-գիտնականները նաև փնտրում են իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցների օգտագործումը նվազագույնի հասցնելու եղանակներ: «Մենք բավականին շատ հետազոտություններ ենք անում՝ օրգանների մերժման մեխանիզմները ավելի լավ հասկանալու համար», - ասում է Էսկիվելը: «Դա բարդ աշխատանք է, որը ներառում է մոլեկուլային կենսաբանություն և գենետիկական ուսումնասիրություններ»:
Հաշվարկվում է, որ լյարդի փոխպատվաստման ենթարկված երեխաների մինչև 25 տոկոսը կարող է իմունաճնշիչների կարիք չունենալ։ «Խնդիրն այն է, որ մենք դեռևս չունենք թեստ, որը կբացահայտի, թե որ երեխաներն են հակված մերժման, և որոնք՝ ոչ», - ասում է Էսկիվելը։ «Մենք առաջինն էինք, որ հայտնեցինք, որ փոքր երեխաները կարող են տոլերանտություն զարգացնել, այլ կերպ ասած՝ նրանց իմունային համակարգը կարող է ի վերջո սովորել հանդուրժել տրանսպլանտատը։ Բայց մենք չունենք լավ միջոց իմանալու, թե երբ է անվտանգ դադարեցնել դեղորայքի տրամադրումը։ Այժմ դա պարզապես փորձի և սխալի հարց է»։
Քոքսը և նրա գործընկերները մշակում են նորարարական թերապիաներ, որոնք կարող են կանխել որոշակի հիվանդությունների դեպքում փոխպատվաստման անհրաժեշտությունը: «1993 թվականին ես հայտնաբերեցի, որ լյարդի և հաստ աղիքի հազվագյուտ հիվանդությունը, որը կոչվում է առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտ (PSC), կարող է բուժվել վանկոմիցինի բանավոր հակաբիոտիկով», - ասում է Քոքսը: «Ես վանկոմիցին էի օգտագործում PSC-ով երեխային բուժելու համար՝ առանձին բակտերիալ վարակի համար, և նկատեցի, որ PSC-ն նույնպես անհետացել էր: Այդ ժամանակ PSC-ի հիմնական բուժումը լյարդի փոխպատվաստումն էր, բայց վանկոմիցինի միջոցով փոխպատվաստումից խուսափեցին: Մենք դեռ փորձում ենք ավելի լավ հասկանալ, թե ինչպես է դեղամիջոցը վերացնում այս հիվանդությունը: Սթենֆորդում դուք կարող եք անցկացնել նման հետազոտություններ, քանի որ համագործակցելու համար ունեք տարբեր ոլորտների առաջատար գիտնականներ»:
Վերջերս Պակարդի երիկամների փոխպատվաստման ծրագրի վիրաբույժ, բժշկական գիտությունների դոկտոր Ստեֆան Բուսկեն ցույց տվեց, որ չափահաս հիվանդներին կարելի է կտրել մերժման դեմ դեղամիջոցներից՝ ճառագայթային թերապիայով ճնշելով նրանց իմունային համակարգը, ապա թիմուսում դոնորի իմունային բջիջներ ներարկելով: Այս նորարարական թերապիան շուտով կարող է փորձարկվել երիտասարդ հիվանդների մոտ:
«Մեր պարտականությունն է հոգ տանել երեխաների մասին», - ասում է Պակարդի գաստրոէնտերոլոգ Ուիլյամ Բերքվիստը, բժշկական գիտությունների դոկտոր: «Սա այն պատասխանատվությունն է, որը մենք ունենք, և որը մենք ուրախությամբ ընդունում ենք: Երբ դուք հոգ եք տանում փոքրիկի մասին, ապա տեսնում եք, թե ինչպես է նա ավարտում ավագ դպրոցը, դա անչափ գոհացուցիչ է»:
Օրգանների պակաս
Փոխպատվաստման բժշկության ամենամեծ խնդիրներից մեկը դոնոր օրգանների համազգային պակասն է: «Ընտանիքների համար սպասման շրջանում հսկայական անհանգստություն կա», - ասում է լյարդի և աղիների փոխպատվաստման ծրագրի ղեկավար, գրանցված բուժքույր Դեբրա Ստրիխարցը: «Երբեմն լինում են հիվանդներ, որոնք ժամանակին օրգան չեն ստանում»:
Հարավային Սան Ֆրանցիսկոյից 18-ամյա Կարլա Կորոնան 2010 թվականին ընդգրկվեց երիկամների փոխարինման ազգային սպասման ցուցակում, այն բանից հետո, երբ Packard Children's-ի բժիշկները հայտնաբերեցին, որ նրա երիկամները չափազանց փոքր են պատշաճ կերպով գործելու համար: Տասնչորս ամիս անց նա վերջապես զանգ ստացավ, որ դոնորական երիկամ հասանելի է:
«Ես նյարդային էի», - ասում է Կարլան։ «Երբ նրանք ինձ ասացին, որ դոնոր են գտել, բոլոր զգացմունքներն իսկապես թափանցեցին ինձ մեջ։ Բայց երբ ես ժամանեցի Պակարդ, բոլորը ինձ շատ հարմարավետ զգացին»։
Կարլա Կորոնա
Կառլայի փոխպատվաստումը սկսվել է կեսգիշերին և ավարտվել առավոտյան ժամը 4-ի սահմաններում: Վիրաբույժ, բժշկական գիտությունների դոկտոր Վալդո Կոնսեպսիոնը որոշել է Կառլայի երիկամները պահպանել, ուստի այժմ նա ունի երեքը՝ երկու փոքր և մեկ նորմալ չափի մեծահասակի երիկամ:
«Մեր կիրքը երեխաներն են», - ասում է Կոնսեպսիոնը, մանկական երիկամների փոխպատվաստման բաժնի ղեկավարը: «Նրանք կախված են մեզանից՝ իրենց կյանքը ապահովելու համար: Այսպիսով, եթե կեսգիշերին փոխպատվաստում լինի կամ երկու օրից հինգ փոխպատվաստում, դրանք բոլորը կիրականացվեն, քանի որ դուք չգիտեք, թե երբ կլինի հաջորդ օրգանը»:
Պակարդում երիկամների փոխպատվաստման ենթարկված հիվանդների մեծ տոկոսը 2 տարեկանից փոքր է: Այս փոքր երեխաներից շատերը օրգաններ են ստանում չափահաս դոնորներից, մի մեթոդ, որը առաջինն է ներդրել վիրաբուժության և մանկաբուժության վաստակավոր պրոֆեսոր, բժշկական գիտությունների դոկտոր Օսկար Սալվատիերան:
«Մեծահասակի չափի երիկամի առավելություններից մեկն այն է, որ արյան անոթները ավելի մեծ են և չեն մակարդվում», - ասում է Սթենֆորդի վիրաբուժության պրոֆեսոր Կոնսեպսիոնը: «Դոնորները հիմնականում ծնողներն են՝ լավագույններից լավագույն դոնորները, ուստի վաղ նորածինների մոտ կա նաև իմունոլոգիական առավելություն»:
Տասնամյակներ շարունակ ստերոիդները փոխպատվաստումից հետո թերապիայի անկյունաքարն էին։ Սակայն 1990-ականներին Սալվատիերրան ներմուծեց ստերոիդներից զերծ իմունոսուպրեսիան, որն այժմ երիկամների փոխպատվաստման բուժման ստանդարտ մեթոդն է։ «Փոխպատվաստման հին դարաշրջանի երեխան հաճախ պայքարում է ստերոիդներից առաջացած դեֆորմացիաների դեմ՝ կոնքի դիսպլազիա, որը, ի վերջո, պահանջում է վիրահատություն, թույլ ոսկորներ, որոնք հոդերում առաջացնում են արթրիտ, ինչպես նաև շաքարախտ, վարակներ և նյութափոխանակության խնդիրներ», - բացատրում է Կոնսեպսիոնը։ «Մենք պետք է անենք ավելին, քան պարզապես նրանց կյանք տալ փոխպատվաստումից։ Մենք պետք է նաև նրանց հաջողակ կյանք տանք, և դա ներառում է ստերոիդների օգտագործումը բացառելը։ Դա արդեն արվել է»։
Ապագա ուղղություններ
2007 թվականին Պակարդը բացեց գերժամանակակից դիալիզի բաժանմունք՝ դոնորական օրգաններ սպասող երիկամային հիվանդների համար: Սակայն լյարդի փոխպատվաստման սպասող երեխաների համար դիալիզը տարբերակ չէ: Այդ խնդիրը լուծելու համար Էսկիվելը և վիրաբուժության դոկտոր, պրոֆեսոր Օլիվիա Մարտինեսը ուսումնասիրում են ցողունային բջիջների օգտագործումը որպես փոխպատվաստման հնարավոր կամուրջ: Երեմիայի նման երեխաների համար ցողունային բջիջները կարող են ի վերջո օգտագործվել արյան մեջ բիլիրուբինի քայքայումը կանխող վնասված գենը փոխարինելու համար: «Այս պահին, եթե մեկ գեն թերի է, մենք պետք է փոխարինենք ամբողջ լյարդը, ինչը թվում է չափազանցություն», - ասում է Էսկիվելը: «Այսպիսով, ցողունային բջիջների հետազոտության ներուժը հսկայական է»:
Որպես Սթենֆորդի իմունիտետի, փոխպատվաստման և վարակների ինստիտուտի (ITI) փոխտնօրեն, Էսկիվելը համագործակցում է այլ հետազոտողների հետ՝ իմունային համակարգի ավելի լավ ըմբռնում զարգացնելու և օրգանների մերժումը կանխող և իմունոլոգիական հիվանդությունների լայն շրջանակ բուժող թիրախային թերապիաներ մշակելու համար։
Կոնսեպսիոնը, ITI-ի գիտաշխատող, մշակում է տարբեր մասնագիտությունների հետազոտողների բազմամասնագիտական կոնսորցիում՝ փոխպատվաստման առանձին հիվանդների համար նոր բուժումներ գտնելու համար: «Այժմ մենք ունենք ստանդարտ մոտեցում, որը բոլորին կհամապատասխանի», - ասում է նա: «Մենք ցանկանում ենք ունենալ անհատական խնամք՝ վիրուսային վարակը և մերժումը կանխելու և հիվանդի համար պատվաստանյութի ամենաերկար կյանքը ստեղծելու համար»:
Կարլա Կորոնա
Կարլայի համար, որն այժմ 19 տարեկան է, կանխատեսումը շատ լավ է։ Նա սովորում է քոլեջում, ունի ընկեր և զգույշ է իմունային համակարգը ճնշող դեղամիջոցներ ընդունելու հարցում։ «Ինձ ասացին, որ իմ երիկամը կարող է դիմանալ 50 տարի», - ասում է նա։ «Դա կախված է ինձնից և նրանից, թե ինչպես եմ ես հոգ տանում դրա մասին»։
