Знакомьтесь, Карина
Карина Баррето-Дельгадо сидела на уроке английского языка в старшей школе обычным пятничным утром, сдавая экзамен, когда раздался звонок. 15-летняя жительница Висалии, штат Калифорния, уже шесть месяцев числилась в национальном реестре доноров органов, ожидая пересадки печени и почки. Теперь, осенью 2009 года, она и её родители ехали в машине мимо фруктовых садов по шоссе 99 в сторону детской больницы Люсиль Паккард, расположенной более чем в 320 километрах от дома.
Насколько она себя помнила, Карина боролась с метилмалоновой ацидемией – генетическим заболеванием, при котором организм не способен нормально перерабатывать определённые белки и жиры. С младенчества она постоянно лежала в больнице: её мучили рвота, обезвоживание, лихорадка и слабость. Единственным лечением, до комбинированной трансплантации печени и почек, была строго ограниченная диета, не включавшая ни белка, ни калия.
«Я питалась практически только лапшой и рисом», — вспоминает она. В конце концов, мышцы начали теряться от ног и ниже, и на какое-то время я стала инвалидом. Я не могла передвигаться без ходунков».
Прибыв в больницу, Карина почувствовала страх. Новость о донорском органе застала её врасплох, и всё происходило так быстро. Но по мере того, как персонал отделения детской интенсивной терапии постепенно начал действовать, она начала успокаиваться.
«Помню, я сидела на кровати, смотрела на маму, плакала и молилась, — вспоминает она. — Потом я просто почувствовала головокружение и усталость и уснула. Это было в пятницу днём. Когда я проснулась, было воскресенье.
Операция по трансплантации Карины, начавшаяся в субботу в 3:40 утра, проходила в два этапа: сначала команда под руководством Карлоса Эскивеля, доктора медицины и доктора философии, пересадила печень, что заняло около четырёх часов. Затем команда под руководством Вальдо Консепсьона, доктора медицины и члена Американской коллегии хирургов, взяла на себя управление и в течение следующих трёх часов пересадила почку.
После операции Карина провела две с половиной недели, восстанавливаясь в Детской больнице Паккарда, а затем ещё два месяца жила неподалёку, в Доме Рональда Макдональда. Сегодня, благодаря своим драгоценным печени и почке, а также интенсивной физиотерапии, 19-летняя девушка снова ходит без посторонней помощи. Она также может есть практически всё, что захочет, при условии, что в еде мало белка. Её любимая еда? «Картофель», — смеётся она. «Это мой самый любимый овощ».
Легендарная история
Хирурги Стэнфорда занимаются трансплантацией органов с 1960 года, когда команда под руководством доктора медицины Роя Барнетта Кона провела первую успешную пересадку почки на западе США. 47-летний пациент получил почку от своего брата-близнеца и провёл два месяца в больнице, восстанавливаясь после операции.
Сегодня хирурги детской больницы Packard Children's безопасно и регулярно проводят пересадки почек и печени самым маленьким и тяжёлым детям. Трансплантации кишечника и нескольких органов, подобные той, что была у Карины, прошли путь от экспериментальных процедур до жизненно важных методов лечения. Практически все дети, перенесшие трансплантацию, выписываются из больницы в течение нескольких недель, и их шансы на долгосрочное выживание весьма высоки. Согласно данным, опубликованным в 2012 году, программы детской трансплантации почек и печени в детской больнице Packard Children's достигли 100% выживаемости пациентов через год после трансплантации. Также годовая выживаемость трансплантированных органов составляет более 98% по сравнению с 89% по стране.
Возможно, главный ключ к этому успеху — командная работа. В 1995 году, когда детская больница Packard запустила программу трансплантации органов брюшной полости, больница набрала выдающуюся команду хирургов, врачей и вспомогательного персонала, которые более 10 лет обучались и работали вместе в Питтсбургском университете и Калифорнийском Тихоокеанском медицинском центре в Сан-Франциско. Среди видных сотрудников, присоединившихся к команде Packard, были Оскар Сальватьерра, доктор медицинских наук, почётный профессор и бывший директор отделения трансплантации почек у детей; Эскивель, профессор детской трансплантации имени Арнольда и Барбары Сильверман и руководитель отделения трансплантации; и Консепсьон, профессор хирургии и ныне директор отделения трансплантации почек у детей.
По мнению Консепсьон, создание такой слаженной, признанной на национальном уровне команды «было самым умным решением за всю историю. Вместо того, чтобы изобретать велосипед, в Детской больнице Паккарда решили: «Давайте привлечем группу людей, которые уже знают, как это делать, и попросим их создать здесь атмосферу успеха»».
Сегодня он с гордостью говорит: «Всякий раз, когда у нас трансплантация, вам даже не нужно моргнуть; у нас уже есть целая система. Это целая система учреждений. У нас выдающийся медицинский персонал, отдельные операционные для детской трансплантации, отдельная анестезиологическая служба — это очень важно — и преданные своему делу специалисты в отделении детской интенсивной терапии, которые постоянно с нами работают. Почему это важно? Модели оказания помощи — все знают, о чём мы думаем и чего ожидаем, и мы эффективно взаимодействуем. Все должны быть рады такой программе трансплантации».
Делая звонок
В тесном офисном здании на Уэлч-роуд напротив больницы Джерри Джеймс, медсестра, бакалавр наук в области сестринского дела, член CCTC, звонит в очередной раз. В Детской больнице Паккарда проводится самый большой объём трансплантаций почек детям в стране, и ежедневно главному координатору по трансплантации почек приходится следить за сотней детей, ожидающих трансплантации или обследования.
«Столько всего происходит!» — говорит Джеймс с лёгким смехом. «Часто я первый, кого родители слышат, когда их детей направляют на трансплантацию. Это всегда напряжённое время, но моя задача — сказать им: „Не волнуйтесь, мы сделаем всё настолько просто, насколько это возможно. Мы на вашей стороне и поможем вам пройти через это“».
Помимо того, что Джеймс и её коллега, Дебра Стрихарц, дипломированная медсестра, бакалавр наук, руководитель программы трансплантации печени, несут ответственность за взаимодействие между направляющими врачами и больницей Packard Children's, они помогают семьям получить всю необходимую поддержку: от страховых компаний и фармацевтов до водителей автобусов и терапевтов. Они также играют ключевую роль в информировании семей — часто через переводчиков — о том, чего ожидать до, во время и после операции.
Когда семьи волнуются или отчаиваются из-за ожидания донорского органа, Джеймс и Стрихарц круглосуточно готовы ответить на вопросы и поддержать. Когда донорские органы наконец-то появляются, они считают своим долгом сообщить эту новость по телефону.
«Неважно, насколько ты устал (а звонки в течение дня поступают редко), это невероятно волнительно», — говорит Джеймс. «С одной стороны, понимаешь: „Ух ты, какая ужасная потеря для семьи донора“. Но с другой стороны, видишь все хорошее, что из этого получается».
Буквально на днях в нефрологической клинике Паккарда Джеймс столкнулась с одной из своих последних историй успеха: двухлетним рыжевато-русым малышом по имени Сидни Уолтер. Семья Сидни раньше жила на Гавайях, и ещё в утробе матери врачи обнаружили у неё повреждение почек из-за нарушения оттока мочи. Первые несколько месяцев жизни ей помогали медикаментозно, но в итоге стало ясно, что Сидни потребуется диализ и трансплантация.
В поисках наилучшего ухода семья военных собрала вещи на Оаху и переехала в Калифорнию, поближе к детской больнице «Паккард». Сидни в течение года проходила курс жизненно необходимого диализа, пока не набрала идеальный вес. Тем временем её мать, Бриттани, которая стала донором органов для Сидни, восстанавливалась после рождения младшей сестры. Наконец, в августе 2013 года, когда в Консепсьон пересадили Сидни здоровую почку матери, всё прошло как по маслу.
«Нам сказали, что придётся провести в больнице минимум две-три недели, но Сидни провёл там всего восемь дней», — удивляется Бриттани, всего через месяц после трансплантации. «У нас была отличная поддержка семьи и потрясающая команда».
«Для этого нужна целая деревня», — отмечает Пол Гримм, доктор медицинских наук, медицинский директор программы трансплантации почек. В уходе за Сидни до, во время и после трансплантации участвовали нефрологи, медсестры, диетологи, социальные работники, психологи, специалисты по трансплантологии, хирурги и многие другие важные специалисты. «У нас большая и преданная своему делу команда, которая живёт и дышит этой работой, и мы можем радоваться вместе с детьми, когда они взрослеют», — добавляет Гримм.
В будущем Сидни потребуется обратиться к эрготерапевту в детскую больницу Packard, чтобы помочь ей научиться есть твёрдую пищу. Как и многие юные пациенты после трансплантации, она вынуждена питаться через зонд, чтобы получать достаточно жидкости для поддержания здоровья своей новой почки. Ей также придётся принимать иммунодепрессанты до конца жизни.
«У неё всё отлично, — говорит Бриттани. — Она как раз в том возрасте, когда её интересуют принцессы и чаепития. И она обожает проводить время на улице, лазая повсюду».
На дороге
Хотя семья Уолтерс смогла переехать в Калифорнию, многие другие семьи не могут переехать. Именно здесь им могут помочь детские клиники трансплантологии Packard Children's. Несколько раз в год врачи и координаторы медсестёр из программ лечения почек и печени выезжают в города на западе США, от Сакраменто и Портленда до Лас-Вегаса и Гонолулу. В каждом центре они могут осмотреть направленных пациентов и наблюдать за теми, кому уже сделали операцию.
«Мы как будто выступаем на выездном мероприятии», — говорит Стрихарц. «Если к нам направляют кого-то, мы можем оценить его состояние в спектре: готов ли он к трансплантации или его можно лечить медикаментозно, прежде чем вносить в список на трансплантацию? Кроме того, мы консультируем пациентов с их лечащим врачом по месту жительства. И самое главное — семьи могут встретиться с нами до того, как приедут в больницу на трансплантацию, что позволяет нам начать обучение пациентов заранее».
Одним из самых запоминающихся пациентов Стрихарца, перенесших трансплантацию печени, был озорной двухлетний мальчик из Бейкерсфилда, обожавший динозавров. Первым признаком неблагополучия Джексона Вона была небольшая шишка на правой стороне живота. Но когда её осмотрел семейный врач, он сразу же организовал для мальчика обследование в Детской больнице Люсиль Паккард.
«Через 10 минут после того, как первый врач ощупал его живот, мы узнали, что у Джексона запущенная, очень большая опухоль», — вспоминает его отец, Джефф Вон. «С этого момента всё пошло наперекосяк».
В течение следующих нескольких месяцев Джексон проходил курс химиотерапии в детской больнице «Паккард», добившись расположения врачей и медсестёр онкологического отделения. Когда рак отступил, врачи пришли к выводу, что полная пересадка печени — лучший способ обеспечить его выживание.
«В большинстве клиник не стали бы пересаживать орган человеку с такой запущенной формой рака, — удивляется Джефф. — Но основная команда во главе с докторами [Кеннетом] Коксом и Эскивелем действительно боролась за него».
К сожалению, крошечное тело Джексона отторгло первую пересадку печени, и когда его подключили к аппарату для воспроизведения функций печени, его кровяное давление резко упало. 36 долгих минут врачи в отделении детской интенсивной терапии пытались восстановить сердцебиение Джексона. Последний укол адреналина в сердце помог. Чудесным образом, многочисленные повторные анализы не выявили повреждений головного мозга, и Джексону разрешили повторную трансплантацию.
На этот раз это сработало.
Сегодня этот взъерошенный 13-летний подросток успешно учится в восьмом классе, имея средний балл 4,0, мощную руку для броска и мечтая стать профессиональным бейсболистом. Он мало что помнит о больнице, кроме автомата с замороженным йогуртом. Но он уверен, что его стремление к успеху во многом связано с работой в детской больнице Packard.
«Мой опыт сделал меня аутсайдером», — задумчиво говорит Джексон. «Мне это нравится, потому что ты можешь показать людям, на что способен — перехитрить их всех».
Еще больше впереди
В перспективе специалисты по трансплантации детской клиники Packard надеются укрепить свою репутацию в области передового опыта и инноваций, чтобы обеспечить ещё лучшие результаты для детей. Например, чтобы сократить время ожидания донорских органов, компания Esquivel разработала новые хирургические методы разделения печени взрослых. Это позволяет проводить две трансплантации: большую правую долю — взрослому, а меньшую левую — ребёнку.
«Наши следующие шаги», — говорит он, — «включают использование донорских стволовых клеток для индукции толерантности к новым органам, создание искусственной печени в качестве внешней резервной системы и разработку более совершенных механизмов сохранения органа перед его трансплантацией».
Что касается трансплантации почек, специалисты Packard были одними из первых, кто успешно пересадил младенцам органы взрослого донора. Они также первыми смогли подавить отторжение органа без использования стероидов. Кроме того, эти специалисты способны десенсибилизировать иммунную систему пациентов, у которых в противном случае вероятность найти совместимую почку крайне мала. Также ведутся работы по оказанию помощи младенцам и детям с патологией мочевыводящих путей, чтобы избежать почечной недостаточности и трансплантации. Ещё одним многообещающим направлением развития является использование генетического профилирования для определения наследственной вероятности отторжения органа у ребёнка и адаптации терапии после трансплантации.
Наконец, есть извечная проблема: подростки. Около 60% пациентов, перенесших трансплантацию органов в Детской больнице Паккарда, — подростки, и если они не возьмут на себя ответственность за свои новые органы и не согласятся добросовестно соблюдать режим лечения после трансплантации до конца жизни, вся хорошая работа, проделанная в больнице, может пойти насмарку.
«Это один из самых сложных аспектов нашей работы: обеспечение соблюдения норм», — говорит Консепсьон, который сам является отцом трех взрослых дочерей.
Чтобы решить эту проблему, детская больница Packard предлагает уникальную подростковую клинику, которая готовит подростков к ответственности за своё здоровье, совмещая отношения, учёбу и работу. «Надеюсь, мы также сможем разработать более длительно действующие препараты с меньшим количеством побочных эффектов», — добавляет Консепсьон. «Это, прежде всего, улучшит качество их жизни».
Тем временем в Висалии любительница картофеля Карина Баррето-Дельгадо почти вышла из подросткового возраста. Как и её младший брат Энджел, которому в ноябре 2012 года также сделали комбинированную трансплантацию печени и почек в детской больнице Packard Children's в связи с тем же генетическим заболеванием. Этой осенью ему исполнилось 17 лет.
«Он уже выпускник старшей школы, учится довольно хорошо», — с гордостью говорит 19-летняя девушка. «У меня самой выпускной в колледже Сан-Хоакин-Вэлли был как раз на прошлой неделе». Мечта Карины — стать ассистентом врача в Детской больнице Центральной Калифорнии и работать с детьми, у которых, как и у неё, проблемы с почками и печенью.
Эта статья была опубликована в издании Lucile Packard Children's News осенью 2013 года.
