Si Jeremiah Kwakye ng San Jose ay 15 buwan pa lamang nang dalhin siya ng kanyang mga magulang sa Lucile Packard Children's Hospital para sa isang nakapagliligtas-buhay na liver transplant. “Ibinigay ko ang aking anak sa pangkat ng kirurhiko at sinabing, 'Ito lang ang anak ko, kaya kailangan kong alagaan mo siyang mabuti,'” ang naalaala ni Andrea Kwakye, ina ni Jeremiah. "Noon nawala ako. Naluluha pa rin ako sa kakaisip sa araw na iyon."
Nang magising si Jeremiah pagkatapos ng limang oras sa operasyon, bumuti na ang kanyang kondisyon. "Ang una kong napansin ay ang kanyang magagandang puting mata," sabi ni Andrea. "Nakakagulat, dahil sila ay dilaw mula noong araw na siya ay ipinanganak."
Jeremiah Kwakye
Ang paninilaw ng mga mata ni Jeremiah ay sanhi ng isang napakabihirang minanang sakit sa atay na tinatawag na Crigler-Najjar syndrome, isang kondisyon na nakakaapekto sa wala pang isa sa isang milyong bagong panganak. Ang sakit ay sanhi ng isang genetic na depekto sa atay na pumipigil sa pagkasira ng bilirubin, isang madilaw na pigment na isang byproduct ng mga itinapon na pulang selula ng dugo. Sa paglipas ng panahon, ang akumulasyon ng labis na bilirubin sa daluyan ng dugo ay maaaring magresulta sa pinsala sa utak.
Inirerekomenda ng siruhano ng Packard na si Carlos Esquivel, MD, PhD, at ang kanyang mga kasamahan sa programa ng transplant ng atay ng mga bata na palitan ang atay ni Jeremiah ng malusog na organ na may kakayahang gumawa ng bilirubin-busting enzyme.
"Dalawampu't limang taon na ang nakalilipas, ang isang batang wala pang 2 taong gulang tulad ni Jeremiah ay hindi nabigyan ng pagkakataong magkaroon ng liver transplant, dahil napakataas ng namamatay," sabi ni Esquivel, ang Arnold at Barbara Silverman na Propesor sa Pediatric Transplantation. "Sa aming programa ngayon, ang survival rate para sa mga bata sa lahat ng edad ay malapit sa 100 porsyento."
Si Jeremiah, na ngayon ay 7, ay isa sa mga kwento ng tagumpay. “Kahanga-hanga ang husay niya,” sabi ni Andrea. "Ginagawa niya ang karaniwang ginagawa ng isang first-grader—naglalaro, tumatakbo, at nagpapabaliw sa kanyang mga magulang. Siya ay kumakain ng marami, siya ay lumalaki, at siya ay matalino bilang isang latigo."
Pinasasalamatan ni Andrea ang kahanga-hangang pagbabago ng kanyang anak sa pambihirang pangangalagang ibinigay ng isang dedikadong pangkat ng mga surgeon, nars, hepatologist, gastroenterologist, anesthesiologist, physician assistant, transplant coordinator, social worker, developmental specialist, dietician, at pharmacist.
“Nagkaroon kami ng napakagandang transplant team, hindi napigilan ni Jeremiah na maging maayos,” sabi ni Andrea. "Sila ay napaka-mahabagin, tapat, at nagmamalasakit. Gusto nilang maging maayos ang iyong anak at lumaking malusog."
Pinuno ng Transplant
Ang pangkat ng pediatric transplant sa Packard Children's ay nagsasagawa ng halos 70 liver at kidney transplant sa isang taon, marami sa mga high-risk na sanggol at bagong silang. "Ang mga maliliit na atay ay may napakaliit na mga daluyan ng dugo," sabi ni Esquivel, pinuno ng dibisyon ng paglipat sa Stanford School of Medicine. "Kung ang mga sisidlan ay namuo, ang atay ay hindi maganda. Kailangan mong gumamit ng napakahusay na tahi, mga hindi mo nakikita sa mata."
Mula noong 2006, ang Packard ay patuloy na niraranggo sa nangungunang tatlong pediatric liver at kidney transplant center sa United States sa mga tuntunin ng bilang ng mga transplant, matagumpay na resulta ng pasyente, at graft survival, ayon sa US Department of Health & Human Services.
"Kami ay isa sa ilang mga lugar na nagsasagawa rin ng mga multi-organ transplant," dagdag ni Esquivel. "Nagawa na namin ang pinagsamang liver-kidney, liver-heart, liver-intestine, at ang unang pediatric liver-double lung transplant. Ang isang bentahe ng pagpapagamot dito ay ang napakaraming transplant specialist sa site."
Tumulong si Esquivel na magpayunir ng ilang makabagong pamamaraan ng operasyon na ginagamit na ngayon sa mga pediatric hospital sa buong mundo. "Dahil sa talamak na kakulangan ng mga organ donor, kailangan nating maging malikhain," paliwanag niya. "Halimbawa, naisip namin kung paano kumuha ng atay mula sa isang namatay na may sapat na gulang na donor at putulin ito sa laki na kasya sa isang maliit na bata. Sa transplant ni Jeremiah, halos 40 porsiyento lang ng donor liver ang ginamit ko. Kami rin ay kabilang sa mga unang naglipat ng bahagi ng atay mula sa isang nabubuhay na nasa hustong gulang patungo sa isang bata. Ang inilipat na bahagi ay lumalaki sa normal na laki, at ang atay ay lumalaki din sa likod ng atay. "
Jeremiah Kwakye
Ngayon, ginagamot ng pangkat ng transplant sa Packard ang mas maraming bata na may kanser sa atay kaysa sa ibang ospital sa US. "Mga 80 porsiyento ng aming mga pasyente ng liver transplant ay walang pag-ulit ng kanilang kanser," sabi ni Kenneth Cox, MD, pinuno ng pediatric gastroenterology, hepatology, at nutrisyon. "Nakikita rin namin ang mga bata na may mga bihirang metabolic disease na maaaring makapinsala sa utak, bato, puso, at iba pang mga organo. Ang layunin namin ay i-transplant ang atay bago mangyari ang pinsalang iyon."
Ang paglitaw ni Packard bilang isang pambansang pinuno ng transplant ay dahil sa isang walang kapantay na serbisyo sa outreach ng pasyente. Ang isang network ng mga outreach clinic ay sumasaklaw sa kanlurang United States, na may mga lokasyon sa California, Hawaii, Nevada, New Mexico, Oregon, at Washington. Ang mga doktor ng Packard at mga tagapag-ugnay ng transplant ay gumagawa ng on-site na mga pagsusuri at mga referral, at nagbibigay ng patuloy na pangangalaga pagkatapos ng transplant sa malapit na koordinasyon sa mga pamilya at kanilang mga lokal na pediatrician.
Ipinapakita ng mga pag-aaral na ang mga outreach clinic ng Packard ay nakamit ang isang napakataas na rate ng tagumpay sa mga hiwalay na lugar sa buong kanayunan ng Kanluran. "Iyon ay dahil isinasama namin ang mga bata pabalik sa kanilang komunidad, at tinuturuan ang komunidad kung paano sila pangangalagaan," sabi ni Cox. "Ito ay isang natatanging modelo, at ito ang paraan ng pangangalaga sa kalusugan ay dapat gawin."
Panghabambuhay na Pangangalaga
"Isang bagay na itinuturo sa iyo ng pangkat ng transplant ay na ang operasyon ay hindi ang huling bahagi ng paggamot," ang sabi ni Andrea Kwakye. "Ito ay isang panghabambuhay na proseso para sa iyong anak."
Ang kanyang anak na si Jeremiah, ay patuloy na gumagawa ng regular na pagbisita sa Packard upang ayusin ang kanyang immunosuppression na gamot upang hindi tanggihan ng kanyang katawan ang inilipat na atay. Isa itong maselan na pagbabalanse, dahil ang sobrang immunosuppression ay maaaring mag-trigger ng nakamamatay na impeksyon ng Epstein-Barr virus, o EBV, na maaaring humantong sa cancer.
Jeremiah Kwakye
"Ang impeksyon sa EBV ay isa sa pinakamataas na panganib na komplikasyon sa pediatric transplantation," sabi ni Cox. "Nangunguna si Packard sa pag-aaral kung paano mapipigilan ang EBV na magkaroon ng mga cancer sa mga bata. Nakikita namin noon ang tungkol sa 6 na porsiyentong panganib na magkaroon ng cancer ang mga batang transplant na pasyente, ngayon ay bumaba na ito sa 1 porsiyento. Umaasa kaming ganap na maalis ang panganib na iyon sa malapit na hinaharap."
Ang mga doktor-siyentipiko ng Packard ay naghahanap din ng mga paraan upang mabawasan ang paggamit ng mga immunosuppressive na gamot. "Kami ay gumagawa ng kaunting pananaliksik upang mas maunawaan ang mga mekanismo ng pagtanggi sa organ," sabi ni Esquivel. "Ito ay sopistikadong gawain na kinasasangkutan ng molecular biology at genetic studies."
Tinatantya na kasing dami ng 25 porsiyento ng mga bata na sumasailalim sa mga transplant sa atay ay maaaring hindi nangangailangan ng mga immunosuppressant. "Ang problema ay wala pa kaming pagsusulit upang matukoy kung aling mga bata ang madaling tanggihan at alin ang hindi," sabi ni Esquivel. "Kami ang unang nag-ulat na ang mga maliliit na bata ay maaaring magkaroon ng tolerance-sa madaling salita, ang kanilang immune system ay maaaring matutong tiisin ang graft. Ngunit wala kaming magandang paraan upang malaman kung kailan ligtas na ihinto ang pagbibigay ng gamot. Sa ngayon, ito ay isang bagay lamang ng pagsubok at pagkakamali."
Si Cox at ang kanyang mga kasamahan ay gumagawa ng mga makabagong therapy na maaaring maiwasan ang pangangailangan para sa mga transplant sa ilang mga sakit. "Noong 1993, natuklasan ko na ang isang bihirang sakit sa atay at colon na tinatawag na primary sclerosing cholangitis (PSC) ay maaaring gamutin gamit ang oral antibiotic na vancomycin," sabi ni Cox. "Gumagamit ako ng vancomycin upang gamutin ang isang bata na may PSC para sa isang hiwalay na impeksyon sa bakterya, at napansin ko na nawala din ang PSC. Noong panahong iyon, ang pangunahing paggamot para sa PSC ay isang transplant ng atay, ngunit sa vancomycin, ang transplant ay naiwasan. Sinusubukan pa rin naming mas maunawaan kung paano napapawi ng gamot ang sakit na ito. Sa Stanford maaari kang gumawa ng ganoong uri ng pagsasaliksik, dahil mayroon kang mga nangungunang mga scientist."
Kamakailan, ipinakita ng surgeon na si Stephan Busque, MD, ng programa ng kidney transplant ng Packard na ang mga pasyenteng nasa hustong gulang ay maaaring alisin sa pag-alis ng gamot na anti-rejection sa pamamagitan ng pagsugpo sa kanilang immune system na may radiation, pagkatapos ay paglalagay sa kanilang thymus ng mga immune cell mula sa donor. Ang groundbreaking therapy na ito ay maaaring masuri sa mas batang mga pasyente.
"Ang aming obligasyon ay pangalagaan ang mga bata," sabi ni Packard gastroenterologist na si William Berquist, MD. "Iyan ang responsibilidad na mayroon kami, at isa na malugod naming tinatanggap. Kapag nag-aalaga ka ng isang maliit na sanggol at pagkatapos ay nakita mo siyang nagtapos ng high school, iyon ay lubos na kasiya-siya."
Kakulangan ng organ
Ang isa sa pinakamalaking problema sa transplant na gamot ay ang kakulangan ng mga donor organ sa buong bansa. "May napakalaking pagkabalisa para sa mga pamilya sa panahon ng paghihintay," sabi ni Debra Strichartz, RN, ang tagapamahala ng programa ng liver at bituka transplant. "Paminsan-minsan may mga pasyente na hindi nakakakuha ng organ sa oras."
Si Karla Corona ng South San Francisco, noon ay 18, ay inilagay sa national kidney waiting list noong 2010 matapos matuklasan ng mga doktor sa Packard Children na ang kanyang mga bato ay napakaliit para gumana nang maayos. Makalipas ang labing-apat na buwan, sa wakas ay nakatanggap siya ng tawag na may available na donor kidney.
“Kinabahan ako,” sabi ni Karla. "Nang sabihin nila sa akin na nakahanap sila ng isang donor, lahat ng mga emosyon ay talagang dumating sa akin. Ngunit pagdating ko sa Packard lahat ay naging komportable sa akin."
Karla Corona
Nagsimula ang transplant ni Karla noong hatinggabi at natapos bandang alas-4 ng umaga. Pinili ng Surgeon na si Waldo Concepcion, MD, na panatilihing buo ang mga bato ni Karla, kaya ngayon ay mayroon na siyang tatlo—dalawang maliliit na bato at isang normal na laki ng nasa hustong gulang.
"Ang aming hilig ay mga bata," sabi ni Concepcion, pinuno ng pediatric kidney transplantation. "Depende sila sa amin para magbigay ng buhay para sa kanila. Kaya kung may transplant sa hatinggabi o limang transplant sa loob ng dalawang araw, lahat sila ay gagawin, dahil hindi mo alam kung kailan magiging available ang susunod na organ."
Malaking porsyento ng mga pasyente ng kidney transplant sa Packard ay wala pang 2 taong gulang. Marami sa maliliit na batang ito ay tumatanggap ng mga organ mula sa mga adult na donor, isang pamamaraan na pinasimunuan ni Oscar Salvatierra, MD, propesor na emeritus ng operasyon at ng pediatrics.
"Ang isang bentahe ng isang bato na may sapat na gulang ay ang mga daluyan ng dugo ay mas malaki at hindi namumuo," sabi ni Concepcion, propesor ng operasyon sa Stanford. "Ang mga donor ay pangunahing mga magulang-ang pinakamahusay sa pinakamahusay na mga donor-kaya mayroon ding isang immunologic na kalamangan sa mga maagang sanggol."
Sa loob ng mga dekada, ang mga steroid ay isang pundasyon ng post-transplant therapy. Ngunit noong 1990s, ipinakilala ni Salvatierra ang steroid-free immunosuppression, ngayon ang pamantayan ng pangangalaga para sa mga kidney transplant. "Ang isang bata mula sa lumang panahon ng paglipat ay madalas na nakikipaglaban sa mga deformidad na ginawa ng mga steroid-hip dysplasia na kalaunan ay nangangailangan ng operasyon, mahina na mga buto na bumubuo ng arthritis sa mga kasukasuan, pati na rin ang diabetes, mga impeksiyon, at mga problema sa metabolic," paliwanag ni Concepcion. "Kailangan nating gawin ang higit pa sa pagbibigay ng buhay sa kanila mula sa paglipat. Kailangan din natin silang bigyan ng matagumpay na buhay, at kasama na ang pag-alis ng mga steroid mula sa larawan. Nagawa na iyon."
Mga Direksyon sa Hinaharap
Noong 2007, binuksan ni Packard ang isang makabagong yunit ng dialysis para sa mga pasyente sa bato na naghihintay ng mga organo ng donor. Ngunit para sa mga batang naghihintay ng liver transplant, ang dialysis ay hindi isang opsyon. Upang matugunan ang hamon na iyon, sina Esquivel at Olivia Martinez, PhD, propesor ng operasyon, ay nagsisiyasat sa paggamit ng mga stem cell bilang posibleng tulay sa paglipat. Para sa mga batang tulad ni Jeremiah, ang mga stem cell ay maaaring gamitin sa kalaunan upang palitan ang nasirang gene na pumipigil sa pagkasira ng bilirubin sa dugo. "Sa ngayon, kung ang isang gene ay may depekto, kailangan nating palitan ang buong atay, na tila labis-labis," sabi ni Esquivel. "Kaya ang potensyal ng pananaliksik sa stem cell ay malaki."
Bilang associate director ng Stanford Institute for Immunity, Transplantation, and Infection (ITI), nakikipagtulungan si Esquivel sa iba pang mga mananaliksik upang bumuo ng isang mas mahusay na pag-unawa sa immune system upang magdisenyo ng mga naka-target na therapy na pumipigil sa pagtanggi sa organ at gumagamot ng malawak na hanay ng mga immunological na sakit.
Si Concepcion, isang research associate sa ITI, ay bumubuo ng isang multidisciplinary consortium ng mga mananaliksik mula sa iba't ibang specialty upang makahanap ng mga bagong paggamot para sa mga indibidwal na pasyente ng transplant. "Sa ngayon mayroon kaming diskarte sa cookie-cutter na akma sa lahat," sabi niya. "Gusto naming magkaroon ng indibidwal na pangangalaga upang maiwasan ang impeksyon sa viral at pagtanggi, at upang lumikha ng pinakamahabang buhay ng graft na maaaring magkaroon ng isang pasyente."
Karla Corona
Para kay Karla, 19 na ngayon, napakaganda ng prognosis. Siya ay nasa kolehiyo, may kasintahan, at maingat sa pag-inom ng kanyang mga immunosuppression na gamot. "Sinabi sa akin na ang aking bato ay maaaring tumagal ng 50 taon," sabi niya. "Depende sa akin at sa paraan ng pag-aalaga ko."
