タウニー・アイにとって、初めての子どもを出産することは非現実的な経験であり、ほとんどの母親とは違います。
2007年2月のその夜、分娩室にはルーシール・パッカード小児病院スタンフォード校と小児心臓センターから14人もの医師、看護師、そしてその他のスタッフが集まり、オリオンの誕生を待ち望んでいました。肺動脈弁欠損というハイリスクな赤ちゃんだったオリオンにとって、事態が深刻化するまでの時間はわずかでした。誰も彼の欠陥のある心臓を運命に任せることはできませんでした。心臓手術室に搬送されるまで、新生児は継続的なモニタリングと投薬を必要としていました。
幸運なことに、タウニーと夫のボーはこの瞬間に十分な準備ができていました。妊娠18週の時、タウニーは遺伝子スクリーニング検査を受け、続いて高解像度の超音波検査を受けました。その結果、オリオンは心室中隔が損なわれていない肺動脈閉鎖症であることがわかりました。このまれな先天異常は、心臓から赤ちゃんの肺へ血液を送る弁が完全に発達しないため、生命を脅かすものです。カリフォルニア州オレンジ郡のタウニーの医師たちは、赤ちゃんが生まれるまで何もできないと言いました。彼らは、この深刻な状況に少し困惑しているようでした。
「当初担当してくれた心臓専門医は、こうした種類の心臓欠陥について知らず、教科書でしか見たことがなかった」とボーさんは思い出す。
専門家のアドバイスを求め、アイズ夫妻は息子の心臓病について真剣に調べ始めました。小児心臓学を専門とする様々な小児病院を検討した結果、スタンフォード大学ルシール・パッカード小児病院を選びました。当センターの小児心臓センターは、著名な心臓胸部外科医であり医学界の重鎮であるフランク・ハンリー医師（エグゼクティブ・ディレクター）と、全米で認められた心臓集中治療医であるスティーブン・ロス医師（ディレクター、公衆衛生学修士）が率いており、世界でも最も重症で複雑な患者の治療で知られています。その結果、当センターはUSニューズ＆ワールド・レポート誌の小児心臓プログラムで、常に全米トップ15にランクインしています。
賛成派は感銘を受け、州中を旅した。
「私たちは、そこの医師たちが望むことすべてに100%賛成しました」とボーは回想する。「オレンジカウンティの医師たちは、オリオンの心臓の問題に対処するのは生まれるまで待たなければならないと言ったのに、スタンフォードの医師たちはすぐに観察を始めたがったんです。」
それをきっかけに、夫婦は荷物をまとめて、私たちの病院から車でわずか15分のカリフォルニア州マウンテンビューに引っ越しました。
オリオンが生まれてから5日以内に、外科医はシャントを設置し、肺への血流を確保するために肺動脈の流出路を縫合する手術を行いました。18ヶ月になるまでに、オリオンは心臓の異常な構造を修復するために既に4回の開胸手術を受けていました。小児心臓専門医のデイビッド・アクセルロッド医師をはじめとする医師たちは、オリオンを注意深く観察し続けました。
オリオンちゃんのような子どもたちにとって、当院ハートセンターの高度な画像診断能力は治療の重要な要素であると、放射線科准教授のフランディクス・チャン医師は指摘します。チャン医師は、MRI、CT、レントゲン撮影、超音波検査など、患者の安全性を高め、小児心疾患に関する新たな情報を明らかにする多くの最新技術を当院に導入した、心臓画像診断の分野で全国的に認められた専門家チームを率いています。オリオンちゃんの状態に関する詳細な情報を得るため、心臓画像診断チームは非侵襲性MRIスキャンを実施し、心臓の動きと心臓を流れる血液の3次元画像を取得しました。
オリオンが5歳の時、医師たちは心臓の右心室と肺を結ぶ肺動脈弁の導管に漏れが生じており、メロディーTM人工肺弁で治療することを決定しました。この弁は、開胸手術ではなくカテーテルを使って心臓に埋め込むことができます。オリオンは開胸手術にうんざりしていました。
そこで、小児心臓センターの介入心臓専門医であるリン・ペン医師が登場しました。
「すべてを手術室で治す必要はありません」とペン氏は指摘する。「より侵襲性の低い治療法を選ぶことを好む場合もあります。」
ペン氏は、非外科的介入がセンターの治療において重要な位置を占めるようになったと説明した。彼女は、患者の動脈や心腔を画像診断するための画像診断装置を備えた処置室である小児カテーテル検査室で、オリオン社の新型メロディー弁の移植に成功した。カテーテルは脚、首、または肩に挿入され、静脈や動脈を通して、簡単な診断や生検から、心臓の閉塞部へのステント留置や心房孔の閉鎖まで、あらゆる処置に用いられる。
重要なのは、患者にとって手術後の回復期間が短く、回復も容易であるということです。小児心臓センターのインターベンション心臓専門医は現在、年間合計1,100件のカテーテル治療を行っています、とペン氏は言います。
彼女は、小児心臓センターが国内で最も先進的な施設の一つであると称賛しています。「当センターには、世界でも最高レベルの訓練を受けた専門医がいます。この分野の発展に貢献するだけでなく、先駆者でもある人材が揃っています。」
オリオンちゃんのカテーテル挿入の翌日、ボーさんは家族のブログで嬉しい知らせを共有しました。「メロディーTM弁の設置が無事に終わり、本当に嬉しく思っています」と彼は綴っています。「わずか5年前、オリオンちゃんが肺動脈弁を設置した時は、開胸手術しか選択肢がありませんでした。入院から2日が経ちましたが、オリオンちゃんはもう元気な姿を取り戻し、もうすぐ退院できるところです。」
賛成派は、オリオンにとって、ルシール・パッカード小児病院スタンフォード校は彼の生活の質に劇的な変化をもたらしたと述べている。メロディーTM弁を移植されて以来、母親は「彼は最高よ。普通の7歳児よ」と付け加えた。
「パッカードで一番気に入っているのは、あらゆる面での連携です」とボーは言います。「医師たちが一致団結して働いてくれたおかげで、息子に何が起こっているのかをより深く理解することができました。」
成功の実績
長年にわたり、慈善団体からの投資により、チルドレンズ・ハート・センターはルシール・パッカード小児病院スタンフォードの不可欠な一部となり、心臓病学、心臓胸部外科、心臓麻酔学、放射線学、心臓集中治療、新生児学、看護学、呼吸療法、さらにはソーシャルワークなど、幅広い分野を代表する250名を超える献身的な教員とスタッフを擁しています。全員がチームとして働き、それぞれの症例について深い知識を持っています。
昨年、当センターは6,600件の外来診療を行い、600件以上の心臓手術をセンター内で実施しました。さらに、北カリフォルニア全域の提携プログラムと連携して500件の手術を行いました。チームは今年、世界で年間わずか500件しか行われていない小児心臓移植のうち、既に25件の小児心臓移植を執刀しました。
小児心臓センターが設立される以前から、スタンフォード大学は心臓移植で有名でした。1968年、スタンフォード大学のノーマン・シャムウェイ医師は、米国で初めて成人の心臓移植を成功させました。今日、小児科チームはその輝かしい成功の歴史を礎に、さらに発展を続けています。
小児心臓センターは、小児医療の地域化というコンセプトを基盤として発展を遂げています。これは、複雑な医療ニーズを持つ子どもたちに、可能な限り最善の調整と包括的なケアを提供するための実証済みの方法です。研究によると、当センターのような地域の専門センターで多数の複雑な症例を治療することで、医療従事者はより専門性を高め、治療成績を向上させることが示されています。そのため、当センターでは心臓手術後の患者の生存率が98%となっています。
さらに、北カリフォルニア全域の提携医療機関やクリニックと連携した当センターの広範なネットワークにより、患者さんは自宅近くにいながら、スタンフォード大学に通院しているのと同等の質の高いケアと治療結果を受けることができます。当センターは、北カリフォルニアにおける小児心臓手術の約80%、小児心臓移植の100%を担当しています。
スタンフォード大学医学部の教員として、当センターの医師は小児心疾患の研究も行っており、その成果は革新的な治療法や予防法の開発に繋がっています。現在、当センターは20件の臨床研究に参加しており、昨年だけでも査読付き学術誌に150本以上の論文を投稿しました。シリコンバレーの中心に位置する当センターの医師と研究者は、スタンフォード大学の科学とバイオテクノロジーの進歩だけでなく、技術革新からも恩恵を受けています。そして、患者様も同様です。
小児心臓センターは大きな成功を収めており、現在、心臓血管集中治療室（CVICU）のベッド数を20床から36床に、心臓病棟のベッド数を20床から26床に増床する拡張工事を計画しています。また、2017年に開院予定の521,000平方フィートの拡張部分には6つの手術室が新設され、救命のための心臓手術や移植へのアクセスが向上します。さらに、最先端の心臓カテーテル検査室を新設し、高度な画像診断能力を拡充します。
「心臓センターの拡張は、複雑な心臓疾患を抱えるより多くの子どもたち、そして先天性心疾患の成人生存者の増加に伴い、アメリカで最も先進的なプログラムの一つにアクセスできるようになることを意味します」と小児心臓科主任のロス氏は説明する。「これらの子どもたちや成人生存者の多くは、他では治療の選択肢がなくなってしまったのです。」
スタンフォード大学医学部の小児科心臓病学教授でもあるロス氏は、先天性および後天性の心臓疾患に対する高度に専門的な治療の需要がこれまで以上に高まっていると語る。
「私たちは、専門家のチームワーク、高度なツールとテクノロジー、そして最も優秀で経験豊富な医師とケアチームのひとつとして、高い評価を得ています」と彼は言います。
11 人の心臓麻酔科医のチームを率いるチャンドラ・ラマモーシー医師もこれに賛同している。
「小児心臓病の患者さんは、通常非常に複雑です」と彼女は言います。「心臓病に加えて、心臓以外の疾患を抱えている患者さんも多くいます。患者さんは、住んでいる地域の小児科医を含め、複数の医師にかかっているのが一般的です。私たちは世界中から患者さんを診ているので、関係者全員との綿密な調整と計画が必要です。」
ラマモーシー氏によると、教員とスタッフが毎週会議を開き、患者の症例について話し合い、麻酔科医を含む全員が同じ認識を持つ戦略を策定するために協力しているという。麻酔科医は心臓病の小児ケアを専門とする。心臓麻酔科医は、手術、診断検査、カテーテル挿入、その他の処置中に薬剤を用いて痛みを安全に遮断し、小児の快適性を維持するという重要な役割を担っている。手術室では、麻酔科医はチームメンバー全員と緊密に連携し、血圧、体温、心機能、血中酸素濃度などの生命維持機能を管理している。患者は一人ひとり異なるため、麻酔管理は個別化され、最善のケアが提供される。
「これは専門知識です」とラマモーシー氏は言います。「心臓麻酔科医は高度な訓練を受けており、患者の安全は私たちの最優先事項です。私たちは、重篤な病気を抱える幼い子供たちのことを話しているだけでなく、子供たちの感情的な要求にも対処する必要があります。これには、麻酔恐怖症などの問題も含まれます。柔軟性を持って、プランAとプランBを用意しておく必要があります。」
専門知識が必要
カレン・バルガスさんの唯一の計画は、3歳の娘ケイト・ズーノのために助けを見つけることでした。1歳のケイトは体調が優れず、便秘や呼吸困難などのインフルエンザのような症状に悩まされていました。カリフォルニア州ユカイアの地元の医師たちは、ウイルス感染ではないかと考えました。しかし、バルガスさんは持ち前の母親としての勘で、もっと何かが原因だと直感しました。バルガスさんの母親もその考えに同意し、ケイトを救急外来に連れて行き、追加の検査を受けるよう促しました。
「このとき、ケイトを連れて行ったとき、スタッフにはケイトの容態が判明するまで帰らないと伝えました」とバルガスさんは、娘が喘息であると確信していた当時を振り返る。
結局、ケイトは喘息ではなく、拡張型心筋症と診断されました。これはケイトの心臓全体の筋肉が徐々に弱くなる病気です。この病気は専門知識を必要とし、最終的にヴァルガスさんが娘を連れて行ったUCSFベニオフ小児病院オークランドの医師たちは、ルシール・パッカード小児病院スタンフォードがケイトにとって最良の選択肢だと考えました。
小児心臓センターのチームは、心筋症の原因を究明するため、心臓、感染症、遺伝子、代謝に関する一連の検査を実施しました。最終的に、ケイトはまれなミトコンドリア疾患を患っており、その症状のほとんどが心臓に現れていることが医師によって判明しました。
2年間、医師たちはケイトに薬物治療を行い、綿密な経過観察を行ってきました。しかし、今年3月、彼女の容態は急激に悪化しました。胃腸炎と思われていた症状は、実際には代償性心不全でした。容態が急速に悪化したため、ケイトはCVICUに入院し、体外式膜型人工肺（ECMO）を装着しました。これは、彼女の心臓と肺の機能を機械的に補助する装置です。
ケイトを専門とする心臓専門医、ベス・カウフマン医師は、長期治療に関して難しい決断を迫られたと述べました。さもなければケイトは亡くなってしまうでしょう。心臓移植が最善の治療法であるとの勧告でした。
「『彼女は良くなるのだろうか？』というのが私の唯一の疑問でした」とバルガス氏は語る。その答えに満足したバルガス氏は、ケイトの名前を全国の心臓移植待機リストに載せることを承認した。
ケイトは数ヶ月間、ベルリンハートと呼ばれる移植までのつなぎのデバイスを装着して病院で生活し、ドナーの心臓が見つかるまでこのデバイスによって命を繋ぎました。ケイトのような子供たちにとって幸運なことに、当院のハートセンターの小児高度心臓治療プログラムは近年飛躍的な成長を遂げており、北カリフォルニアで小児の高度心不全管理と心臓移植を提供する唯一の施設となっています。当院は、米国におけるベルリンハートの使用をFDAに申請した最初の施設の一つであり、このデバイスを用いた小児の人工心臓治療は北米で最長234日間という記録を保持しています。
幸運なことに、ケイトはそれほど長く待つ必要はありませんでした。ドナーの心臓は6月20日に届きました。ケイトは前田勝秀医師とオラフ・ラインハルツ医師による移植手術を受け、バルガスにとって世界はまるで別世界のように見えました。
「娘が全く新しい人生を始めたような気がします」と、ユカイアに戻り、ケイトが少しずつ成長していく様子を誇らしげに見つめるヴァルガスさんは言う。「娘の将来が楽しみでなりません。スポーツにも挑戦できるでしょう。何の制約もありません。彼女が当然受けるべき、普通の子供になれるのですから」
明白な選択
イリノイ州ディカルブ在住のセビル・スピアマンさんも、息子の新しい命を授かったチルドレンズ・ハート・センターに感謝しています。2年前、彼女の息子ジョーダン・アービン君は、世界で1万人に1人しか罹患しない染色体異常症であるウィリアムズ症候群と診断されました。この病気は、他の疾患に加えて、心臓や主要な血管に重度の欠陥を引き起こします。当時5歳だったジョーダン君の場合は、肺動脈狭窄症でした。肺動脈の枝が複数の部位で狭窄し、肺高血圧症を引き起こしました。心臓の右側部分が肺に血液を送り出し、酸素を取り込むことが困難でした。
一般的な治療法は、小さなバルーンを使って動脈を拡張することです。しかし、ジョーダンは左肺に12箇所、右肺に14箇所と複数の閉塞があったため、セビルと夫のチャールズは、複数回の手術が必要で、それでも効果がないかもしれないと言われました。そんな時、彼女は肺動脈再建手術と、世界で最も複雑な小児心臓手術を行うことで知られるフランク・ハンリーの存在を知りました。ハンリーは、真の肺動脈を持たない、あるいは動脈が著しく未発達な小児の肺動脈を再建する「ユニフォーカリゼーション」手術の先駆者でした。セビルとチャールズにとって、ハンリーと彼の肺動脈手術の専門知識は、当然の選択でした。
「一度にすべて、しかも永久に行えるのであれば、バルーン手術を複数回行う意味はないと考えたのです」とセビル氏は言う。
大学院生のセビルとチャールズは、その後数ヶ月かけてカリフォルニアに渡るための資金を集め、自分たちと他の3人の子供たちのために短期賃貸住宅を見つけました。2014年12月10日、ハンリー医師はジョーダンの心臓にある主肺動脈とその枝を、8時間に及ぶ長大な手術で再建しました。
「危険だと聞いて、怖かったんです」とセビルは振り返る。「でも、スタッフから受けたサポートは本当に助かりました。困難な状況が楽になりました。」
手術中、ハンリー氏とチームはジョーダン氏に生命維持装置を装着し、左右の肺動脈を分離した後、主枝と最初の枝、そして26箇所の閉塞箇所があった第2、第3枝を縫合して開通させた。それぞれの閉塞箇所は、人体組織で修復またはパッチで塞がれた。
この処置の結果、ジョーダンの肺高血圧症は治癒し、彼は肺動脈圧が正常になった状態で、ちょうどクリスマスの頃にイリノイ州の自宅へ戻ることができた。
ジョーダン君の手術は、ハンリー医師がスタンフォード大学ルシール・パッカード小児病院で複雑な小児心疾患を持つ子どもたちに対して行った540件以上の肺動脈再建手術の一つであり、優れた成績を収めています。ハンリー医師は才能、体力、そして経験を駆使し、この革新的な一期的アプローチによって、患者の入院期間を短縮し、外科的修復のために心臓を停止させる回数を減らし、問題が悪化したり修復不能になったりする前に治療することが可能です。
「私たちは間違いなくこの種の手術の最先端を走っています」と、ローレンス・クロウリー医学博士の小児保健教授であり、スタンフォード大学医学部の心臓胸部外科教授でもあるハンリー氏は言う。「ジョーダンは、全く普通の平均寿命を歩むことになるでしょう。」
「以前は、ジョーダンが7歳の誕生日まで生きられるかどうかも分かりませんでした」とセビルは言います。「それからほぼ1年が経ち、手術前よりも長く速く走れるようになりました。吸入器を使うのもたまにです。すべてが元に戻り、私たちの頭上に垂れ込めていた暗い影は消え去りました。それでも、私たち家族は何事も当たり前のこととは思っていません。」
チルドレンズ ハート センターのスタッフ全員が、オリオン、ケイト、ジョーダンのようなすべての子供たちが当院の最先端の治療を受け、より健康的な生活を送る機会を持つようにしたいと願っています。
この記事は2015年秋号に掲載されました。 ルシール・パッカード 子ども向けニュース.
