토니 아이에게 첫 아이를 낳는 것은 매우 비현실적인 경험이었고, 대부분의 어머니들이 겪는 경험과는 달랐습니다.
2007년 2월 어느 날 저녁, 루실 패커드 스탠포드 어린이 병원과 어린이 심장 센터의 의사, 간호사, 그리고 다른 직원 14명이 분만실에서 산모와 함께 오리온의 탄생을 기다리고 있었습니다. 폐동맥판막이 없는 고위험 신생아였던 오리온은 위독한 상태에 빠지기까지 시간이 얼마 남지 않았습니다. 누구도 그의 결함 있는 심장을 운명에 맡길 수 없었습니다. 신생아는 심장 수술실로 옮겨질 때까지 지속적인 모니터링과 약물 치료가 필요했습니다.
다행히 토니와 남편 보는 이런 상황에 잘 대비하고 있었습니다. 토니는 임신 18주 차에 유전자 검사를 받았고, 고해상도 초음파 검사 결과 오리온이 심실 중격은 온전한 폐동맥 폐쇄증을 앓고 있다는 것을 알게 되었습니다. 이 희귀한 선천성 기형은 심장에서 아기의 폐로 혈액을 보내는 판막이 완전히 발달하지 않아 생명을 위협합니다. 캘리포니아 오렌지 카운티에 있는 토니의 담당 의사들은 아기가 태어날 때까지는 할 수 있는 일이 없다고 말했습니다. 그들은 이 심각한 상황에 다소 당황한 듯 보였습니다.
보 씨는 "처음에 저희를 담당했던 심장 전문의는 이런 종류의 심장 기형에 대해 전혀 몰랐고, 교과서에서만 본 적이 있다고 했습니다."라고 회상합니다.
에이 부부는 전문가의 조언을 구하고 싶어 아들의 심장 질환에 대해 본격적으로 알아보기 시작했습니다. 소아 심장병 전문 병원들을 여러 곳 둘러본 후, 루실 패커드 스탠포드 어린이 병원을 선택했습니다. 저희 병원 소아 심장 센터는 저명한 흉부외과 전문의이자 의료계의 명망 있는 인물인 프랭크 핸리 박사와 전국적으로 인정받는 심장 중환자 전문의인 스티븐 로스 박사가 이끌고 있으며, 전 세계에서 가장 위중하고 복잡한 질환을 가진 환자들을 치료하는 것으로 유명합니다. 그 결과, 저희 센터는 US News & World Report에서 전국 최고의 소아 심장 프로그램 15위 안에 꾸준히 이름을 올리고 있습니다.
에이즈 지지자들은 감명을 받아 주 전체를 횡단하며 찾아왔습니다.
보 씨는 "우리는 그곳 의사들이 하려는 모든 것에 200% 동의했어요."라고 회상합니다. "오렌지 카운티의 의사들은 오리온이 태어날 때까지 심장 문제를 해결하지 않고 기다려야 한다고 했지만, 스탠퍼드의 의사들은 즉시 오리온을 관찰하기 시작해야 한다고 했죠."
그 일에 감명받은 부부는 짐을 싸서 우리 병원에서 차로 15분 거리에 있는 캘리포니아주 마운틴뷰로 이사했습니다.
오리온은 태어난 지 5일 만에 외과의사들의 수술을 받아 폐동맥 유출로에 션트를 삽입하고 패치를 붙여 폐로 가는 혈류가 원활하게 공급되도록 했습니다. 생후 18개월이 될 때까지 오리온은 이미 심장 구조 이상을 교정하기 위해 네 번의 개심 수술을 받았습니다. 소아 심장 전문의인 데이비드 액셀로드 박사를 비롯한 의료진은 오리온을 꾸준히 면밀히 관찰했습니다.
오리온과 같은 아이들에게 우리 심장센터의 첨단 진단 영상 기술은 치료에 있어 매우 중요한 요소라고 영상의학과 부교수 프란딕스 찬 박사는 말합니다. 찬 박사는 심장 영상 분야에서 전국적으로 인정받는 전문가들로 구성된 팀을 이끌고 있으며, 이 팀은 MRI, CT, X선 촬영, 초음파 검사 등 환자의 안전을 강화하고 소아 심장 질환에 대한 새로운 정보를 제공하는 여러 신기술을 우리 병원에 도입했습니다. 오리온의 상태에 대한 자세한 정보를 얻기 위해 심장 영상 팀은 비침습적인 MRI 검사를 실시하여 움직이는 심장과 심장을 통해 흐르는 혈액의 3차원 영상을 얻었습니다.
오리온이 5살이었을 때, 의사들은 그의 심장 우측 펌핑실과 폐를 연결하는 폐동맥 판막의 누출을 인공 멜로디™ 폐동맥 판막으로 치료하기로 결정했습니다. 이 판막은 개흉 수술 대신 카테터를 사용하여 심장에 이식할 수 있습니다. 오리온은 이미 개흉 수술을 충분히 받은 상태였습니다.
바로 그때 소아심장센터의 중재 심장 전문의인 린 펭 박사가 나섰습니다.
"모든 문제를 수술실에서 해결할 필요는 없습니다."라고 펭 박사는 말합니다. "때로는 덜 침습적인 시술을 선호하기도 합니다."
펭 박사는 비수술적 치료법이 센터 치료의 중요한 부분이 되었다고 설명했습니다. 그녀는 소아 심장 카테터 시술실에서 오리온의 새로운 멜로디™ 판막을 성공적으로 이식했습니다. 이 시술실에는 환자의 동맥과 심장 내부를 시각화하는 데 사용되는 진단 영상 장비가 갖춰져 있습니다. 카테터는 다리, 목 또는 어깨에 삽입하여 정맥이나 동맥을 통해 간단한 진단 및 생검부터 막힌 혈관에 스텐트를 삽입하고 심장의 구멍을 막는 시술까지 다양한 작업을 수행할 수 있습니다.
중요한 점은 회복 과정이 수술 후보다 환자에게 더 짧고 수월하다는 것입니다. 펭 박사에 따르면, 소아 심장 센터의 중재 심장 전문의들은 현재 연간 총 1,100건의 심장 카테터 시술을 시행하고 있습니다.
그녀는 소아 심장 센터를 전국에서 가장 앞선 센터 중 하나라고 칭찬했습니다. "저희 센터에는 세계 최고 수준의 전문의들이 있습니다. 이들은 해당 분야를 발전시킬 뿐만 아니라 개척해 온 사람들입니다."
오리온의 심장 카테터 시술 다음 날, 보는 가족 블로그에 기쁜 소식을 전했습니다. "멜로디™ 판막이 성공적으로 삽입되었고, 결과에 너무나 기쁩니다."라고 그는 썼습니다. "불과 5년 전, 오리온이 폐동맥 판막 시술을 받을 때는 개흉 수술 외에는 선택의 여지가 없었습니다. 하지만 이제 이틀 만에 오리온은 다시 평소처럼 활발한 모습을 되찾았고, 곧 퇴원할 예정입니다."
오리온에게 있어 스탠포드 루실 패커드 어린이 병원은 삶의 질을 완전히 바꿔놓았다고 에이 부부는 말합니다. 멜로디™ 판막을 이식받은 후, 그의 어머니는 "아이는 정말 멋져요. 여느 7살 아이처럼 지내고 있어요."라고 덧붙였습니다.
보 씨는 “팩커드 병원의 가장 큰 장점은 모든 부서가 협력한다는 점입니다.”라고 말하며, “의사들이 한마음으로 협력해 준 덕분에 아들의 상태를 더 잘 이해할 수 있었습니다.”라고 덧붙였습니다.
성공적인 실적
수년간 자선 단체의 투자 덕분에 루실 패커드 스탠포드 어린이 병원의 핵심적인 기관으로 자리매김한 어린이 심장 센터는 심장학, 심흉부외과, 심장마취과, 영상의학과, 심장중환자실, 신생아학, 간호학, 호흡치료학, 사회복지학 등 광범위한 분야를 대표하는 250명 이상의 헌신적인 교수진과 직원들로 구성되어 있습니다. 모든 구성원은 한 팀으로 협력하며 각 환자 사례에 대한 깊이 있는 지식을 갖추고 있습니다.
지난해 이 센터는 외래 환자 6,600명을 진료했고, 센터 내에서 600건 이상의 심장 수술을 시행했으며, 북부 캘리포니아 전역의 협력 프로그램을 통해 추가로 500건의 수술을 진행했습니다. 또한, 올해 이미 25건의 소아 심장 이식 수술을 성공적으로 수행했는데, 이는 전 세계적으로 연간 시행되는 소아 심장 이식 수술 건수 500건 중 극히 일부에 해당합니다.
스탠퍼드 어린이 심장센터가 설립되기 전부터 스탠퍼드는 심장 이식 분야에서 명성이 높았습니다. 1968년, 스탠퍼드의 노먼 슘웨이 박사는 미국 최초로 성인 심장 이식 수술을 성공적으로 시행했습니다. 오늘날, 소아 심장 전문팀은 이러한 풍부한 성공의 역사를 바탕으로 계속해서 발전해 나가고 있습니다.
소아 심장 센터는 소아 의료 서비스의 지역화라는 개념을 바탕으로 발전해 왔습니다. 이는 복잡한 의료적 요구를 가진 어린이들에게 최상의 통합적이고 포괄적인 치료를 제공하는 검증된 방법입니다. 연구에 따르면, 저희 센터와 같은 지역 전문 센터에서 다수의 복잡한 사례를 치료하는 의료진은 훨씬 더 전문화되고 성공적인 치료 결과를 보여줍니다. 이러한 이유로 저희 심장 센터는 심장 수술 후 98%라는 높은 환자 생존율을 자랑합니다.
또한, 북부 캘리포니아 전역에 걸쳐 파트너 및 클리닉 네트워크를 보유한 저희 심장센터는 환자들이 스탠포드에서 받는 것과 동일한 수준의 우수한 치료와 결과를 집에서 가까운 곳에서 누릴 수 있도록 지원합니다. 소아 심장센터는 북부 캘리포니아 지역 소아 심장 수술의 약 80%와 소아 심장 이식의 100%를 담당하고 있습니다.
스탠포드 대학교 의과대학 교수진으로서 저희 의료진은 소아 심장 질환 연구를 수행하고 있으며, 이를 바탕으로 혁신적인 환자 치료법이나 예방 기술을 개발하고 있습니다. 현재 저희 센터는 20개의 임상 연구에 참여하고 있으며, 지난 한 해 동안에만 150편 이상의 논문을 권위 있는 학술지에 게재했습니다. 실리콘 밸리의 중심부에 위치한 저희 의료진과 연구진은 스탠포드 대학교의 과학 및 생명공학 분야의 발전은 물론, 첨단 기술 혁신의 혜택을 누리고 있습니다. 그리고 이러한 혜택은 환자분들께도 고스란히 전해지고 있습니다.
소아 심장 센터는 매우 성공적인 성과를 거두어 심혈관 중환자실(CVICU) 병상을 20개에서 36개로, 심장병동 병상을 20개에서 26개로 확장할 계획입니다. 2017년 개원 예정인 52만 1천 평방피트 규모의 확장 건물에는 6개의 새로운 수술실이 마련되어 생명을 구하는 심장 수술 및 이식 수술을 더욱 효율적으로 시행할 수 있게 될 것입니다. 또한, 최첨단 심장 카테터 시술실을 구축하고 고급 영상 진단 기능을 확장할 예정입니다.
"심장 센터를 확장함으로써 복잡한 심장 질환을 앓고 있는 더 많은 어린이들과 선천성 심장 질환에서 살아남은 성인들이 미국에서 가장 앞선 프로그램 중 하나를 이용할 수 있게 될 것입니다."라고 소아 심장학 과장인 로스 박사는 설명합니다. "이러한 어린이와 성인 생존자 중 상당수는 다른 곳에서 더 이상 치료받을 방법이 없었습니다."
스탠포드 대학교 의과대학 소아심장학 교수이기도 한 로스 박사는 선천성 및 후천성 심장 질환에 대한 고도의 전문 치료에 대한 수요가 그 어느 때보다 높아졌다고 말합니다.
"저희는 뛰어난 팀워크, 첨단 도구와 기술, 그리고 어느 곳에서도 찾아볼 수 없는 최고 수준의 자격을 갖춘 경험 많은 의료진과 간호팀을 보유하고 있다는 명성을 얻고 있습니다."라고 그는 말합니다.
11명의 심장 마취 전문의 팀을 이끄는 찬드라 라마무르티 박사도 이에 동의합니다.
"소아 심장병 환자들은 대개 매우 복잡한 양상을 보입니다."라고 그녀는 말합니다. "많은 환자들이 심장 질환 외에도 심장 질환 이외의 다른 질환을 가지고 있습니다. 또한 거주 지역의 소아과 의사를 포함하여 여러 명의 의사에게 진료를 받는 경우가 많습니다. 저희는 전 세계에서 온 환자들을 진료하기 때문에 관련된 모든 관계자들과의 긴밀한 협력과 계획이 필수적입니다."
라마무르티 교수는 교수진과 직원들이 매주 회의를 열어 환자 사례를 논의하고, 심장 질환 아동 치료를 전문으로 하는 마취과 의사를 포함한 모든 구성원이 같은 방향으로 나아갈 수 있는 전략을 함께 세운다고 말합니다. 심장 마취 전문의는 수술, 진단 검사, 심혈관 조영술 및 기타 시술 동안 통증을 안전하게 차단하고 아이들이 편안함을 느낄 수 있도록 약물을 사용하는 데 중요한 역할을 합니다. 수술실에서 마취 전문의는 팀의 모든 구성원과 긴밀히 협력하며 혈압, 체온, 심장 기능, 혈중 산소 농도와 같은 생체 기능을 모니터링합니다. 모든 환자는 개별적인 특성을 가지고 있으므로 최상의 치료를 제공하기 위해 마취 관리는 각 환자에게 맞춤형으로 진행됩니다.
"이건 전문 지식이 필요한 분야입니다."라고 라마무르티는 말합니다. "심장 마취 전문의는 고도의 훈련을 받고 환자의 안전을 최우선으로 생각합니다. 우리는 심각한 질병을 앓고 있는 어린 환자들을 다루고 있을 뿐만 아니라, 아이들의 정서적 요구 사항도 고려해야 합니다. 여기에는 마취에 대한 공포증과 같은 문제도 포함될 수 있습니다. 유연하게 대처하고 'A' 계획과 'B' 계획을 모두 준비해 두어야 합니다."
요구되는 전문 지식
캐런 바르가스의 유일한 계획은 세 살배기 딸 케이트 주노를 위해 도움을 구하는 것이었습니다. 한 살배기 케이트는 건강이 좋지 않았습니다. 변비와 독감과 비슷한 증상, 특히 호흡 곤란을 겪었습니다. 캘리포니아주 유카이아의 지역 의사들은 바이러스 감염이라고 생각했습니다. 하지만 바르가스는 타고난 엄마의 직감으로 뭔가 더 심각한 문제가 있을 거라고 느꼈습니다. 바르가스의 어머니도 같은 생각이었고, 바르가스를 재촉하여 케이트를 응급실로 데려가 추가 검사를 받게 했습니다.
"이번에 딸을 데려갔을 때, 케이트에게 무슨 문제가 있는지 알아낼 때까지 떠나지 않겠다고 직원들에게 말했어요." 바르가스는 딸이 천식에 걸렸다고 확신하며 당시를 회상했다.
알고 보니 케이트는 천식이 아니라 확장성 심근병증 진단을 받았는데, 이 질환은 케이트의 심장 근육 전체가 점진적으로 약해지는 병이었습니다. 이 질환은 전문적인 치료를 필요로 했고, 결국 바르가스가 딸을 데려간 UCSF 베니오프 어린이 병원 오클랜드의 의사들은 루실 패커드 스탠퍼드 어린이 병원이 케이트에게 가장 적합한 곳이라고 판단했습니다.
소아심장센터 의료진은 심근병증의 근본 원인을 파악하기 위해 심장, 감염성 질환, 유전 및 대사 관련 검사를 포함한 다양한 검사를 실시했습니다. 그 결과, 케이트는 심장에 대부분의 증상이 나타나는 희귀 미토콘드리아 질환을 앓고 있다는 사실을 발견했습니다.
2년 동안 담당 의사들은 케이트에게 약물 치료를 하고 면밀히 관찰했습니다. 하지만 지난 3월, 그녀의 건강이 급격히 악화되었습니다. 단순한 위장염으로 여겨졌던 증상이 사실은 심부전으로 발전한 것이었습니다. 상태가 빠르게 악화되자 케이트는 심혈관 중환자실에 입원하여 체외막 산소 공급 장치(ECMO) 치료를 받게 되었습니다. ECMO는 심장과 폐의 기능을 기계적으로 보조하는 장치입니다.
담당 심장 전문의인 베스 카우프만 박사는 장기 치료에 관해 어려운 결정을 내려야 한다고 말했습니다. 그렇지 않으면 케이트는 사망할 것이라고 했습니다. 심장 이식이 최선의 치료법이라는 권고가 나왔습니다.
바르가스는 "케이트가 나아질 수 있을까?"라는 질문 하나만을 던졌다고 말했다. 그는 그 답변에 만족하며 케이트의 이름을 전국 심장 이식 대기자 명단에 올리는 것을 승인했다.
케이트는 몇 달 동안 베를린 하트(Berlin Heart)라는 심장 이식 대기 장치에 의존하여 병원에서 생명을 유지하며 기증 심장이 나타날 때까지 기다렸습니다. 케이트와 같은 아이들에게 다행스럽게도, 저희 심장센터의 소아 심장 치료 프로그램은 최근 몇 년 동안 눈부신 성장을 이루었으며, 북부 캘리포니아에서 유일하게 소아 심부전 관리 및 심장 이식을 제공하는 기관입니다. 또한 저희 심장센터는 미국에서 베를린 하트 사용 승인을 위해 FDA에 청원한 최초의 기관 중 하나이며, 이 장치를 사용한 소아 심장 보조 최장 기록(234일)을 보유하고 있습니다.
다행히 케이트는 그렇게 오래 기다릴 필요가 없었습니다. 6월 20일에 기증자의 심장이 도착했고, 카츠히데 마에다 박사와 올라프 라인하르츠 박사의 집도로 이식 수술을 받았습니다. 이제 바르가스에게 세상은 완전히 달라 보입니다.
"딸아이가 완전히 새로운 삶을 시작하는 것 같아요." 유카이아로 돌아와 살고 있는 바르가스는 딸 케이트가 점점 걸음마를 떼는 모습을 보며 자랑스러움에 가득 찬 얼굴로 말했다. "딸아이의 미래가 너무 기대돼요. 앞으로 운동도 할 수 있을 거고, 아무런 제약도 없을 거예요. 마땅히 누려야 할 평범한 아이처럼 살 수 있을 거예요."
명백한 선택
일리노이주 드칼브에 사는 세빌 스피어먼 씨도 아들의 새 삶을 선물해준 어린이 심장 센터에 감사를 표했습니다. 2년 전, 그녀의 아들 조던 어빈은 전 세계적으로 1만 명 중 한 명꼴로 발생하는 염색체 질환인 윌리엄스 증후군 진단을 받았습니다. 이 질환은 다른 질병 외에도 심각한 심장 및 주요 혈관 결함을 유발합니다. 당시 5세였던 조던의 경우, 폐동맥 협착증, 즉 폐동맥 가지의 여러 부위가 좁아지는 질환이 있었고, 이로 인해 폐고혈압이 발생하여 심장의 오른쪽 부분이 폐로 혈액을 제대로 보내 산소를 공급받기 어려워졌습니다.
일반적인 치료법은 작은 풍선을 이용해 동맥을 확장하는 것입니다. 하지만 조던은 왼쪽 폐에 12개, 오른쪽 폐에 14개의 동맥이 막혀 있었기 때문에 세빌과 그녀의 남편 찰스는 여러 차례 시술을 받아야 하고, 그래도 효과가 없을 수도 있다는 말을 들었습니다. 그러던 중 세빌은 폐동맥 재건 수술과 세계적으로 유명한 소아 심장 수술 전문가인 프랭크 핸리 박사에 대해 알게 되었습니다. 핸리 박사는 진정한 폐동맥이 없거나 심각하게 발달이 미진한 소아 환자의 폐동맥을 재건하는 수술인 '단일화술'을 개척했습니다. 세빌과 찰스에게 핸리 박사의 폐동맥 수술 전문성은 당연한 선택이었습니다.
세빌레는 "한 번에 모든 것을 해결할 수 있는데 여러 번에 걸쳐 풍선 확장 시술을 할 필요가 없다고 생각했습니다."라고 말합니다.
대학원생이었던 세빌과 찰스는 캘리포니아로 오기 위한 자금을 마련하기 위해 몇 달간 노력했고, 자신들과 다른 세 자녀가 지낼 단기 임대 주택을 구했습니다. 2014년 12월 10일, 핸리 박사는 8시간에 걸친 마라톤 수술을 통해 조던의 심장 내 주폐동맥과 그 분지들을 재건했습니다.
세빌레는 "그들은 우리에게 위험하다고 말했고 우리는 두려웠습니다."라고 회상하며, "하지만 직원들이 보여준 도움은 정말 컸습니다. 어려운 상황을 훨씬 수월하게 헤쳐나갈 수 있게 해주었습니다."라고 덧붙였다.
수술 중 한리 박사와 그의 팀은 조던에게 생명 유지 장치를 연결하고, 좌우 폐동맥을 분리한 다음, 26개의 막힘 부위가 있던 주동맥과 초기 분지동맥, 그리고 2차 및 3차 분지동맥을 절개하여 개통했습니다. 각 막힘 부위는 인체 조직을 이용하여 복구하거나 봉합했습니다.
이 시술 덕분에 조던의 폐고혈압은 완치되었고, 그는 정상적인 폐동맥압을 회복한 채 크리스마스 즈음에 일리노이주 집으로 돌아갔다.
조던의 수술은 핸리 박사가 스탠포드 루실 패커드 어린이 병원에서 복잡한 소아 심장 기형을 가진 어린이들을 대상으로 시행한 540건 이상의 폐동맥 재건 수술 중 하나이며, 탁월한 결과를 보여주고 있습니다. 핸리 박사는 뛰어난 재능, 체력, 그리고 풍부한 경험을 바탕으로 이 혁신적인 단일 단계 접근법을 사용하여 환자의 전체 입원 기간을 단축하고, 수술적 교정을 위해 심장을 멈추는 횟수를 줄이며, 문제가 악화되거나 치료가 불가능해지기 전에 해결할 수 있습니다.
스탠포드 의과대학 소아 건강 분야 로렌스 크롤리 석좌교수이자 심흉부외과 교수이기도 한 핸리 박사는 “우리는 이러한 종류의 수술에 있어 확실히 선두에 서 있습니다.”라고 말하며, “조던은 완전히 정상적인 기대 수명을 누릴 것입니다.”라고 덧붙였습니다.
"수술 전에는 조던이 일곱 번째 생일을 맞이할 수 있을지조차 몰랐어요." 세빌은 말했다. "거의 1년이 지난 지금, 조던은 수술 전보다 더 오래, 더 빨리 뛸 수 있고, 흡입기도 가끔씩만 사용해요. 모든 것이 정상으로 돌아왔고, 우리를 짓누르던 먹구름도 사라졌죠. 하지만 우리 가족은 여전히 모든 것을 당연하게 여기지 않아요."
소아심장센터의 모든 직원들은 오리온, 케이트, 조던과 같은 모든 어린이들이 우리 병원의 최첨단 치료를 받고 더 건강한 삶을 누릴 기회를 갖기를 바란다는 데 동의합니다.
이 기사는 2015년 가을호에 처음 게재되었습니다. 루실 패커드 어린이 뉴스.
