Для Тони Эй рождение первого ребенка стало настоящим сюрреалистическим опытом, не таким, как у большинства матерей.
В тот февральский вечер 2007 года в родильном отделении вместе с Люсиль Паккард находились 14 врачей, медсестёр и других сотрудников Детской больницы Стэнфорда и Детского кардиологического центра, ожидая появления Ориона на свет. Орион, будучи ребёнком с высоким риском развития заболевания, с отсутствующим лёгочным клапаном, был в течение короткого времени, прежде чем ситуация могла стать катастрофической. Никто не собирался оставлять его порок сердца на произвол судьбы. Новорождённому требовалось постоянное наблюдение и медикаментозная терапия, пока его не перевели в кардиооперационную.
К счастью, Тони и её муж Бо были хорошо подготовлены к этому моменту. На 18-й неделе беременности Тони прошла генетический скрининг, а затем УЗИ высокого разрешения, которое показало, что у Ориона атрезия лёгочной артерии с сохранной межжелудочковой перегородкой. Этот редкий врождённый порок развития опасен для жизни, поскольку клапан, пропускающий кровь из сердца в лёгкие ребёнка, не формируется полностью. Врачи Тони в округе Ориндж, штат Калифорния, заявили, что ничего не могут сделать, пока ребёнок не родится. Казалось, они даже немного растерялись из-за серьёзности ситуации.
«Наш первый кардиолог не знал о подобных пороках сердца и видел их только в учебнике», — вспоминает Бо.
Супруги Айе нуждались в консультации специалиста, поэтому они начали серьёзно изучать состояние сердца своего сына. Обойдя несколько детских больниц, специализирующихся на детской кардиологии, они выбрали Детскую больницу Люсиль Паккард в Стэнфорде. Наш Детский кардиологический центр, возглавляемый исполнительным директором Фрэнком Хэнли, доктором медицины, известным кардиоторакальным хирургом и светилом медицинского сообщества, и директором Стивеном Ротом, доктором медицины, магистром общественного здравоохранения, признанным на национальном уровне кардиологом-реаниматологом, известен тем, что лечит одних из самых тяжёлых и сложных пациентов в мире. Благодаря этому наш центр неизменно входит в число 15 лучших детских кардиологов страны по версии US News & World Report.
Чета Айе была настолько впечатлена, что отправилась в путешествие по штату.
«Мы полностью поддерживали всё, что предлагали врачи», — вспоминает Бо. «В то время как наши врачи в округе Ориндж говорили, что нам нужно дождаться рождения Ориона, прежде чем заняться его проблемами с сердцем, врачи в Стэнфорде хотели начать наблюдение за ним немедленно».
Это убедило пару собрать вещи и переехать в Маунтин-Вью, Калифорния, всего в 15 минутах езды от нашей больницы.
В течение пяти дней после рождения Ориона наши хирурги провели операцию по установке шунта и восстановлению легочного оттока, чтобы обеспечить достаточный приток крови к лёгким. К полутора годам Орион уже перенёс четыре операции на открытом сердце для восстановления аномальных структур сердца. Его врачи, включая детского кардиолога Дэвида Аксельрода, доктора медицинских наук, продолжали внимательно наблюдать за ним.
«Для таких детей, как Орион, передовые возможности диагностической визуализации нашего Кардиологического центра являются важнейшим компонентом лечения», – отмечает Франдикс Чан, доктор медицинских наук, доцент кафедры радиологии. Чан возглавляет команду признанных на национальном уровне экспертов в области визуализации сердца, которые внедрили в нашу больницу множество новых технологий, включая МРТ, КТ, рентгенографию и УЗИ, которые повышают безопасность пациентов и открывают новые возможности в области детских заболеваний сердца. Чтобы получить подробную информацию о состоянии Ориона, команда кардиологов провела неинвазивную МРТ, которая позволила получить трёхмерное изображение его движущегося сердца и кровотока.
Когда Ориону было пять лет, врачи решили устранить негерметичность лёгочного клапана между правой камерой сердца и лёгкими с помощью искусственного лёгочного клапана MelodyTM. Этот клапан можно имплантировать в сердце с помощью катетеров, а не на открытом сердце. Ориону это, конечно, надоело.
Вот тут-то и появилась Линн Пэн, доктор медицинских наук, интервенционный кардиолог из Детского кардиологического центра.
«Не всё обязательно делать в операционной, — отмечает Пэн. — Иногда мы предпочитаем менее инвазивные процедуры».
Пэн объяснила, что нехирургическое вмешательство стало важнейшей частью терапии в центре. Она успешно имплантировала новый клапан MelodyTM от Orion в детской катетеризационной лаборатории – процедурном кабинете, оснащённом диагностическим оборудованием для визуализации артерий и камер сердца пациента. Катетер можно ввести в ногу, шею или плечо и провести через вены или артерии, выполняя любые операции: от простой диагностики и биопсии до стентирования закупорок и закрытия отверстий в сердце.
Важно отметить, что процесс восстановления для пациентов проходит быстрее и легче, чем после операции. По словам Пэна, в общей сложности интервенционные кардиологи Детского кардиологического центра проводят 1100 катетеризаций в год.
Она высоко оценивает Детский кардиологический центр как один из самых передовых в стране. «У нас работают одни из самых высококвалифицированных специалистов в мире. У нас есть люди, которые не только развивают эту область, но и являются её пионерами».
На следующий день после катетеризации Ориона Бо поделился радостной новостью в семейном блоге. «Клапан MelodyTM был успешно установлен, и мы в полном восторге от результата», — написал он. «Всего пять лет назад, когда Ориону установили лёгочный клапан, у него не было другого выбора, кроме как сделать операцию на открытом сердце. Теперь же, после двух дней в больнице, Орион, похоже, снова стал таким же чудаковатым, как раньше, и его вот-вот выпишут домой».
По словам супругов Ай, детская больница Люсиль Паккард в Стэнфорде оказала Ориону огромное влияние на качество его жизни. После установки клапана MelodyTM его мать добавляет: «Он просто потрясающий. Он обычный семилетний ребёнок».
«Больше всего нам нравится в Packard слаженность действий всех подразделений», — говорит Бо. «Врачи работали слаженно, что помогло нам лучше понять, что происходит с нашим сыном».
История успеха
За прошедшие годы, благодаря инвестициям филантропического сообщества, Детский кардиологический центр стал неотъемлемой частью Детской больницы Люсиль Паккард в Стэнфорде. В нём работают более 250 преданных своему делу преподавателей и сотрудников, представляющих широкий спектр дисциплин, включая кардиологию, кардиоторакальную хирургию, кардиоанестезиологию, рентгенологию, кардиореанимационную терапию, неонатологию, сестринское дело, респираторную терапию и даже социальную работу. Все сотрудники работают в команде и обладают глубокими знаниями каждого случая.
В прошлом году центр принял 6600 амбулаторных пациентов и провел более 600 операций на сердце на месте, а также еще 500 операций в рамках партнерских программ по всей Северной Калифорнии. В этом году команда уже провела 25 трансплантаций сердца детям, из всего лишь 500 подобных операций, проводимых ежегодно во всем мире.
Ещё до основания Детского кардиологического центра Стэнфорд был известен своей трансплантацией сердца. В 1968 году доктор Норман Шамуэй из Стэнфорда провёл первую в стране успешную пересадку сердца взрослому человеку. Сегодня команда педиатров продолжает развивать эту богатую историю успеха.
Детский кардиологический центр процветает благодаря концепции регионализации педиатрической медицинской помощи – проверенному методу предоставления максимально скоординированной и комплексной помощи детям со сложными медицинскими потребностями. Исследования показали, что специалисты по уходу за пациентами гораздо более квалифицированы и успешны, когда лечат большое количество сложных случаев в региональных специализированных центрах, таких как наш. Именно поэтому в нашем кардиологическом центре выживаемость пациентов после операций на сердце составляет 98%.
Более того, благодаря партнерам и клиникам по всей Северной Калифорнии, широкая сеть нашего Кардиологического центра позволяет пациентам получать такую же высококачественную помощь и результаты, как и в Стэнфорде, оставаясь при этом недалеко от дома. Детский Кардиологический Центр отвечает за около 80% детских операций на сердце и 100% детских трансплантаций сердца в Северной Калифорнии.
Будучи преподавателями Медицинской школы Стэнфордского университета, наши врачи также проводят исследования в области детских сердечно-сосудистых заболеваний, результаты которых затем используются для разработки инновационных методов лечения и профилактики. В настоящее время центр участвует в 20 клинических исследованиях и только за последний год представил более 150 статей для публикации в рецензируемых журналах. Расположенный в самом сердце Кремниевой долины, наш центр и исследователи получают пользу не только от достижений Стэнфордского университета в области науки и биотехнологий, но и от технологических инноваций. То же самое делают и наши пациенты.
Детский кардиологический центр добился таких успехов, что теперь планирует расширение, которое увеличит количество коек в отделении сердечно-сосудистой интенсивной терапии (CVICU) с 20 до 36, а в кардиологическом отделении – с 20 до 26. Кроме того, после открытия в 2017 году в расширенном здании больницы площадью 521 000 квадратных футов появятся шесть новых операционных, что обеспечит более широкий доступ к жизненно важным операциям на сердце и трансплантациям. Кроме того, мы создаём современную лабораторию катетеризации сердца и расширяем наши возможности передовой визуализации.
«Расширение нашего кардиологического центра означает, что ещё больше детей со сложными сердечными заболеваниями, а также всё больше взрослых, переживших врождённый порок сердца, получат доступ к одной из самых передовых программ в Америке», — объясняет Рот, заведующий отделением детской кардиологии. «Многие из этих детей и взрослых, переживших врождённый порок сердца, уже не имеют других вариантов».
Рот, который также является профессором педиатрии в кардиологии в Медицинской школе Стэнфордского университета, говорит, что сейчас спрос на высокоспециализированное лечение врожденных и приобретенных заболеваний сердца выше, чем когда-либо.
«Мы имеем заслуженную репутацию благодаря профессиональной командной работе, передовым инструментам и технологиям, а также одной из самых высококвалифицированных и опытных команд врачей и медперсонала в мире», — говорит он.
Доктор Чандра Рамамурти, возглавляющий команду из 11 кардиоанестезиологов, поддерживает эту точку зрения.
«Детские кардиологи обычно очень сложные пациенты, — говорит она. — У многих, помимо сердечного заболевания, есть и другие заболевания, не связанные с сердцем. Обычно у них есть несколько врачей, включая педиатров из разных уголков мира. Мы принимаем пациентов со всего мира, что требует серьёзной координации и планирования со всеми участниками процесса».
Рамамурти говорит, что проводятся еженедельные встречи, на которых преподаватели и сотрудники обсуждают случаи пациентов, и как группа они работают вместе, чтобы разработать стратегию, которая учитывает все аспекты, включая анестезиологов, специализирующихся на лечении детей с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Кардиоанестезиологи играют ключевую роль, используя лекарственные препараты для безопасного обезболивания и поддержания комфорта ребёнка во время операций, диагностических исследований, катетеризации и других процедур. В операционной анестезиологи тесно сотрудничают со всеми членами бригады и контролируют жизненно важные функции, такие как артериальное давление, температура, работа сердца и уровень кислорода в крови. Каждый пациент уникален, и анестезиологическое обеспечение подбирается индивидуально для обеспечения наилучшего лечения.
«Это экспертное мастерство», — говорит Рамамурти. «Кардиоанестезиологи — высококвалифицированные специалисты, и безопасность пациентов — наш главный приоритет. Речь идёт не только о совсем маленьких пациентах с тяжёлыми заболеваниями, но и об эмоциональных потребностях ребёнка. Это может включать в себя такие проблемы, как страх перед наркозом. Необходимо быть гибким и иметь план «А» и план «Б»».
Требуется экспертиза
Единственным планом Карен Варгас было найти помощь для своей трёхлетней дочери Кейт Зуно. В возрасте одного года здоровье Кейт было подорвано. Она страдала запорами и гриппоподобными симптомами, включая затруднённое дыхание. Местные врачи в Юкайе, штат Калифорния, считали, что у неё вирус. Но врожденное материнское чутьё подсказывало Варгас, что это нечто большее. Мать Варгас согласилась и настояла на том, чтобы она отвезла Кейт в отделение неотложной помощи для дополнительных обследований.
«В этот раз, когда я забирала ее, я сказала персоналу, что не уйду, пока не выясню, что с Кейт», — вспоминает Варгас, убежденная, что у ее дочери астма.
Как выяснилось, у Кейт диагностировали не астму, а дилатационную кардиомиопатию — заболевание, вызывающее прогрессирующее ослабление сердечной мышцы. Это состояние требовало экспертной помощи, и врачи детской больницы имени Люсиль Паккард в Окленде, куда Варгас в итоге отвезла свою дочь, посчитали, что лучшим вариантом для Кейт будет детская больница имени Люсиль Паккард в Стэнфорде.
Команда нашего Детского кардиолога стремилась выяснить причину кардиомиопатии и провела ряд исследований на сердечно-сосудистую систему, инфекционные заболевания, генетические и метаболические нарушения. В конечном итоге наши врачи обнаружили у Кейт редкое митохондриальное заболевание, большинство симптомов которого проявлялось в области сердца.
В течение двух лет наши врачи лечили Кейт медикаментами и внимательно наблюдали за ней. Но в марте её состояние резко ухудшилось. То, что считалось желудочным гриппом, на самом деле оказалось декомпенсированной сердечной недостаточностью. Поскольку её состояние быстро ухудшалось, Кейт перевели в отделение интенсивной терапии сердечно-сосудистой и кардиологической терапии (ОИТ) и подключили к аппарату экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), который обеспечивал механическую поддержку для восстановления функции сердца и лёгких.
Её кардиолог, доктор медицинских наук Бет Кауфман, сказала, что им пришлось принять непростые решения относительно долгосрочной терапии. В противном случае Кейт умрёт. Лучшим средством для неё была рекомендована пересадка сердца.
«„Ей станет лучше?“ — был мой единственный вопрос», — говорит Варгас. Удовлетворённый ответом, Варгас дал добро на внесение имени Кейт в национальный список ожидания на пересадку сердца.
Несколько месяцев Кейт жила в больнице, используя устройство Berlin Heart, которое использовалось в качестве моста к трансплантации, и поддерживало её жизнь до появления донорского сердца. К счастью для таких детей, как Кейт, программа детской кардиотерапии в нашем Кардиологическом центре в последние годы значительно расширилась и является единственным учреждением в Северной Калифорнии, предлагающим лечение сердечной недостаточности у детей с поздней стадией заболевания и трансплантацию сердца. Наш Кардиологический центр также был одним из первых, кто подал в Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) ходатайство о применении Berlin Heart в США, и является рекордсменом по самой продолжительной детской кардиохирургической помощи с этим устройством в Северной Америке – 234 дня.
К счастью, Кейт не пришлось ждать так долго. 20 июня ей пересадили донорское сердце. Кейт пересадили орган хирурги Кацухидэ Маэда и Олаф Рейнхарц, и Варгасу мир показался совсем другим.
«У моей дочери как будто начинается совершенно новая жизнь», — говорит Варгас, который вернулся в Юкайю и сияет от гордости, наблюдая, как Кейт становится увереннее на ножки. «Я так рада видеть её будущее. Она сможет заниматься спортом. У неё не будет никаких ограничений. Она будет обычным ребёнком, как и заслуживает».
Очевидный выбор
Севилл Спирман из Декалба, штат Иллинойс, также благодарит Детский кардиологический центр за новую жизнь своего сына. Два года назад у её сына, Джордана Эрвина, диагностировали синдром Уильямса – хромосомное заболевание, которое встречается лишь у одного из 10 000 человек в мире. Это заболевание вызывает серьёзные пороки сердца и крупных кровеносных сосудов, а также другие заболевания. У Джордана, которому тогда было 5 лет, причиной был стеноз лёгочной артерии – множественные сужения ветвей лёгочных артерий, что привело к лёгочной гипертензии и затруднило перекачку крови правой частью сердца в лёгкие для получения кислорода.
Типичное лечение предполагает использование небольшого баллона для расширения артерии. Но поскольку у Джордана было несколько закупорок — 12 в левом лёгком и 14 в правом, — Севилл и её мужу Чарльзу сказали, что потребуется несколько процедур, и всё равно может не помочь. Затем она услышала о реконструкции лёгочной артерии и Фрэнке Хэнли, который известен во всём мире как один из самых сложных детских операций на сердце. Фактически, Хэнли стал пионером процедуры, называемой унифокализацией, — операции, при которой он реконструирует лёгочные артерии у детей, у которых либо нет настоящих лёгочных артерий, либо они сильно недоразвиты. Для Севилл и Чарльза выбор Хэнли и его опыта в хирургии лёгочной артерии был очевидным.
«Мы просто не видели смысла в проведении нескольких процедур по надуванию баллонов, когда можно было сделать все это одновременно — и навсегда», — говорит Севилл.
Оба аспиранта, Севилл и Чарльз, потратили следующие пару месяцев на сбор средств, чтобы переехать в Калифорнию и найти дом для краткосрочной аренды для себя и троих других детей. 10 декабря 2014 года Хэнли провела сложную восьмичасовую операцию по реконструкции главной легочной артерии и её ветвей в сердце Джордана.
«Нам сказали, что это рискованно, и мы испугались», — вспоминает Севилл. «Но поддержка, которую мы получили от персонала, была более чем полезной. Это облегчило сложную ситуацию».
Во время операции Хэнли и его команда подключили Джордана к системе жизнеобеспечения, разделили его правую и левую лёгочные артерии, а затем сшили основную и начальную ветви артерии, а также ветви второго и третьего уровня, где были обнаружены 26 закупорок. Каждая закупорка была либо устранена, либо запломбирована человеческими тканями.
В результате процедуры у Джордана была излечена легочная гипертензия, и он вернулся домой в Иллинойс — как раз к Рождеству — с нормальным давлением в легочной артерии.
Операция Джордана стала одной из более чем 540 операций по реконструкции лёгочной артерии, проведённых Хэнли в Детской больнице Люсиль Паккард в Стэнфорде для детей со сложными детскими пороками сердца, и показала превосходные результаты. Благодаря таланту, упорству и опыту, Хэнли удаётся использовать этот инновационный одноэтапный подход для сокращения общего времени пребывания пациентов в больнице, уменьшения количества остановок сердца для хирургического вмешательства и устранения проблем до того, как они усугубятся или станут необратимыми.
«Мы определённо находимся на переднем крае этой хирургии», — говорит Хэнли, который также является профессором детского здоровья имени Лоуренса Кроули и профессором кардиоторакальной хирургии в Медицинской школе Стэнфордского университета. «У Джордана будет вполне нормальная продолжительность жизни».
«Раньше я не знала, доживёт ли Джордан до своего седьмого дня рождения, — говорит Севилл. — Прошёл почти год, и он теперь может бегать дольше и быстрее, чем до операции, и ему лишь изредка приходится пользоваться ингалятором. Всё вернулось на круги своя, и эта чёрная туча над нами рассеялась. Тем не менее, наша семья ничего не принимает как должное».
Все сотрудники Детского кардиологического центра едины в своем желании, чтобы каждый ребенок, такой как Орион, Кейт и Джордан, имел доступ к передовым методам лечения в нашей больнице и шанс на более здоровую жизнь.
Эта статья впервые появилась в выпуске журнала «The New York Times» осенью 2015 года. Люсиль Паккард Детские новости.
