Когда Яир Блюменфельд, доктор медицинских наук, специалист по медицине плода и материнства, получает текстовое сообщение с фотографией или видео четырёхлетней Илианы, смеющейся, гуляющей и наслаждающейся жизнью, он делится этим с коллегами из Программы здоровья плода и беременности Детской больницы Люсиль Паккард в Стэнфорде, благодаря которым всё это стало возможным. Это делает день каждого радостным. С тех пор, как Илиане сделали операцию на плоде, она бросает вызов трудностям, которые часто сопутствуют её тяжёлой форме расщепления позвоночника.
Преодолевая дистанцию
Мать Илианы, Хелисабед, совершила бескорыстный поступок, покинув дом в Южной Калифорнии, чтобы пройти операцию в Детской больнице Паккарда, а затем оставаться рядом с больницей, в доме Рональда Макдональда в Стэнфорде, в течение нескольких месяцев до и после родов. Сегодня она невероятно рада, что сделала это.
«У меня был шанс дать моему ребенку лучшую жизнь, и я им воспользовалась», — говорит Хелисабед.
Всего на 22-й неделе беременности она узнала, что у её будущего ребёнка самая серьёзная форма расщепления позвоночника – миеломенингоцеле. При расщеплении позвоночника у плода спинной мозг, или нервная трубка, не закрывается полностью и выпячивается через позвоночник в амниотическую полость. Здоровый спинной мозг жизненно важен для движения, функционирования организма и здоровья мозга.
Хелисабед узнала, что в Детской больнице Паккарда могут провести передовую внутриутробную операцию, которая, возможно, спасет ее ребенка от серьезных ограничений в будущем. Успех этой операции был подтвержден в ходе национального клинического исследования «Управление миеломенингоцеле» (MOMS). Она прошла строгий отбор, поскольку не каждая мама и каждый плод подходили для операции. Когда ей предложили операцию, она согласилась без колебаний.
«Она пошла на риск ради того, чтобы принести пользу ребенку», — говорит нейрохирург Келли Махани, доктор медицинских наук.
Другим вариантом было дождаться рождения Илианы, а затем провести операцию по закрытию спинного мозга.
«Когда спинной мозг открыт, существует риск развития менингита, представляющего угрозу для жизни. Именно поэтому традиционную коррекцию дефекта нервной трубки мы проводим через день-два после рождения ребёнка», — говорит Махейни.
Фетальная хирургия дала впечатляющие результаты. Она включает в себя вскрытие брюшной полости матери, откачку амниотической жидкости из матки и размещение плода таким образом, чтобы его крошечный позвоночник был обращён к нейрохирургам. Затем хирурги закрывают дефект спинного мозга, заменяют амниотическую жидкость и накладывают уникальные швы, чтобы создать герметичное уплотнение матки, прежде чем зашивать брюшную полость матери.
По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, подавляющему большинству детей, рождённых с миеломенингоцеле, требуется шунт для постоянного оттока жидкости из головного мозга. У большинства наблюдается слабость ног, структурные изменения мозга, а также дисфункция мочевого пузыря и кишечника. Хотя Илиане нужны ортопедические ортезы для ходьбы и катетер для опорожнения мочевого пузыря, её мозг и кишечник работают нормально. И шунт ей не понадобился.
«Она носит ортезы, потому что её стопы повёрнуты внутрь, но бегает в них. Учителям приходится просить её бегать медленнее. К тому же, она очень умная. Она обожает школу», — говорит Хелисабед.
Илиана тоже обожает игровую площадку. Она сразу же бросается туда и бросает себе вызов, взбираясь по ступенькам и спускаясь с горки. «Она находит способ всё это сделать. Даже если ей приходится садиться на попу, чтобы подняться по ступенькам, она справляется», — говорит Хелисабед.
Когда Хелисабед привозит Илиану в свою клинику по лечению расщепления позвоночника в округе Ориндж, штат Калифорния, на физиотерапию, она уходит оттуда с чувством огромной благодарности к врачам Детской больницы Паккарда и гордости за то, что перенесла операцию на плоде.
«Есть дети в инвалидных колясках и дети с шунтами. Не представляю, как этим мамам это удаётся», — говорит она. «У Илианы всё прошло отлично».
Результаты исследования Илианы соответствуют или превосходят общие результаты исследования MOMS, в котором примерно 40% младенцам, перенесшим пренатальную операцию, потребовалось шунтирование, по сравнению с примерно 80% младенцам, перенесшим операцию по закрытию спинального канала после рождения. Исследование MOMS оказалось настолько успешным, что шунты были закрыты на ранних сроках, что случается крайне редко.
Хотя хирургия плода проводится не только в Детской больнице Паккарда, Стэнфорд — одно из немногих мест в Соединенных Штатах, где одновременно оказывается профессиональная помощь как младенцам, так и матерям.
Дети с расщеплением позвоночника часто нуждаются в пожизненном уходе, чтобы помочь им достичь важных целей и поддерживать физиологические функции. Именно поэтому Илиана посещает врачей в своём родном городе, чтобы не сбиться с пути. Она также получает некоторую поддержку в школе. Когда Илиана была младенцем, Хелисабед отвезла её в клинику лечения расщепления позвоночника при Стэнфордском университете, но остаться там не представлялось возможным, так как она живёт в нескольких часах езды. Но она понимает, насколько важна для Илианы постоянная забота.
«Она одна из самых умных и счастливых детей, которых вы когда-либо встречали», — говорит Хелисабед. «Она поражает всех своими успехами».
Блюменфельд невероятно рад. Он с нетерпением ждёт фотографий Илианы, которая будет расти ещё долгие годы. «Для нас большая честь и привилегия знать, что нам удалось кардинально изменить её жизнь», — говорит он.
