«Хотите верьте, хотите нет, но Арья невероятно общительная», — смеётся мама Шубх. «Не понимаю, как это, ведь сначала она лежала в больнице младенцем, потом мы вернулись домой, и ей сделали операцию. Как раз когда мы добились такого прогресса в её развитии и питании, и с нетерпением ждали возможности заниматься своими обычными делами, случился COVID, и мы оказались в сумасшедшем локдауне».
Наслаждаясь активной и полноценной жизнью
Несмотря на то, что Арья — маленькая девочка, которая уже многое пережила, она умеет находить радость в мелочах жизни благодаря команде по уходу за ней в детской больнице Люсиль Паккард в Стэнфорде.
«Она играет в теннис, чему научилась, наблюдая за дедушкой», — говорит Шубх. «А ещё она работает моделью для моего бренда одежды. Видеть, как она творит эти невероятные вещи, для меня очень много значит».
Жизнь Арьи началась с экстренного кесарева сечения в больнице Сакраменто, примерно в часе езды от дома её семьи в Юба-Сити. Беременность Шуб протекала очень тяжело, но никаких серьёзных признаков неблагополучия не было до третьего триместра. Количество околоплодных вод у Шуб было необычно высоким, что потребовало экстренного родоразрешения на 38-й неделе.
Сразу после рождения Арьи врачи заподозрили неладное, но не знали, что именно послужило причиной. Нижняя челюсть Арьи была сильно недоразвита, у неё была расщелина нёба, а дыхательные пути были невероятно узкими. Её срочно доставили в отделение интенсивной терапии новорожденных (ОИТН), расположенное двумя этажами дальше от матери.
«Первые две недели жизни Арьи нам не поставили диагноз», — вспоминает Шубх. Медперсонал круглосуточно держал Арью на животе, чтобы её язык не завалился назад и не перекрыл дыхательные пути. Для Шубх и её мужа Акаша это было тяжёлое начало родительства.
Затем генетик сообщил новость, которая наконец дала семье ответы на некоторые вопросы: у Арьи был аурикулокондилярный синдром (АКС) – редкое генетическое заболевание, которое влияет на развитие лица, особенно ушей и нижней челюсти. Врачи из Сакраменто начали предлагать обширные хирургические вмешательства, что вызвало беспокойство у Шубха и Акаша.
В поисках детской больницы Packard
Пара и их семья погрузились в исследование и наткнулись на доктора медицины Х. Питера Лоренца, краниофациального хирурга из детской больницы Паккарда.
«Мы связались с доктором Лоренцом через сайт, и он перезвонил нам лично», — вспоминает Шубх, вспоминая, каким спокойным и внимательным был доктор и насколько он был уверен в том, что сможет помочь Арье. «Мы были в машине, когда разговаривали с ним, и к тому времени, как мы вернулись в отделение, всё уже было в движении. Бригада транспортной бригады отделения интенсивной терапии детской больницы «Паккард» уже ехала за Арьей, а мы в тот же день были в Пало-Альто. Всё прошло так гладко и принесло огромное облегчение».
Первой остановкой двухнедельной Арьи стало наше отделение интенсивной терапии новорожденных, где её состояние стабилизировали и обследовали. К счастью, состояние Арьи было менее тяжёлым, чем у большинства других детей с ОКС, поэтому команде не пришлось делать трахеостомию для обеспечения проходимости дыхательных путей. Однако они разработали план операции по дистракции нижней челюсти, чтобы удлинить челюсть Арьи, чтобы ей было легче дышать и, в конечном итоге, есть.
«Уникальность Детской больницы Паккард заключается в нашем междисциплинарном подходе», — объясняет Елена Хопкинс, медсестра, работающая с Арьей, — RN, MS, CPNP, руководитель программы Центра лечения расщелин и черепно-лицевой области. «Мы использовали визуализационные исследования и клинический осмотр для проведения междисциплинарного обсуждения, в ходе которого мы определили сроки и конкретные процедуры, которые обеспечат наилучший результат для Арьи».
В рамках подготовки Лоренц и его команда провели виртуальную операцию, используя компьютерные томографы и компьютерную симуляцию хирургического процесса, а также размещение оборудования, необходимого для перемещения челюсти. В конечном итоге, обсуждения, осмотр и оценка показали, что Арья слишком мала и у неё недостаточно костной ткани для успешной операции.
«Мы были поражены тем, как многому они научились во время виртуальной операции», — говорит Шубх. «Конечно, было тяжело слышать, что они пока не могут продолжить, но я благодарен, что они, как врачи, выполнили свою часть работы и сказали нам, что ещё не время, и что они хотели дать ей немного подрасти».
Медперсонал обучил Шубха устанавливать назогастральный зонд (НГ) для кормления Арьи и отправил семью домой в Юба-Сити, чтобы Арья чувствовала себя комфортно, набирала вес и укрепляла кости, а также была готова к успешной операции, когда придёт время. Команда продумала всё: от заказа специального детского автокресла, похожего на кровать, чтобы Арья могла спокойно лежать по дороге домой, до времени выписки семьи, чтобы трёхчасовая поездка домой не была осложнена пробками.
Но время дома продлилось недолго. Через две недели Арья заразилась вирусом и вернулась в отделение интенсивной терапии новорожденных больницы Packard Children’s. Её недоразвитые дыхательные пути делали респираторные инфекции ещё более опасными, но команда помогла ей восстановиться и стать сильнее, чтобы операция прошла успешно.
Ожидание закончилось
Лоренц провел мандибулярную дистракцию нижней челюсти Арьи, когда ей было 7 месяцев. Процедура включает в себя установку аппарата, позволяющего постепенно расширять челюсть пациентки.
«Семья Арьи была необыкновенной, — вспоминает Хопкинс. — Они задавали хорошие вопросы и были очень смелыми. Они полностью доверяли команде. Никто не знает Арью лучше, чем они, поэтому мы полагались на их мнение, когда нам нужно было или не нужно делать упражнения по расширению челюсти дважды в день. Это открытое общение было жизненно важно для нашего успеха».
«Процесс дистракционной операции для Арьи был гораздо сложнее, чем обычно», — вспоминает доктор Лоренц. «Я так рад, что Шубх и Акаш были рядом с ней в больнице каждый день и каждую ночь. Эта поддержка оказала огромное положительное влияние на успешное выздоровление Арьи».
После операции Арья провела в больнице три недели, прежде чем смогла вернуться домой.
В течение следующего года она посещала эрготерапевтов, чтобы научиться говорить и есть, а также прошла дополнительные процедуры для решения проблем со слухом. День, когда ей наконец удалили назогастральный зонд, стал для неё настоящим праздником. К радости Шубха и Акаша, Арья обожает поесть. Она особенно пристрастилась к картофелю фри из In-N-Out Burger и макаронам с сыром из Panera Bread.
«Однажды я сказала ей: «Ты не можешь есть макароны с сыром каждый день», — смеется Шубх. «Она ответила: «Не могу дождаться, когда стану взрослой, потому что тогда у меня будет своя машина, и я каждый день буду ходить в Panera и покупать макароны с сыром»».
Шуб благодарна за надежду и сострадательную помощь, оказанную ей и ее мужу в больнице, когда они с мужем были потрясенными новоиспеченными родителями, пытавшимися справиться со сложным диагнозом своего ребенка.
Арье только что исполнилось 6 лет. По мере того, как она продолжает расти, ей, вероятно, придётся пройти ещё несколько операций для устранения последствий синдрома ахилла, но сегодня она дома и чувствует себя хорошо. У неё был день рождения в стиле «Троллей», и она обожает смотреть. Моана и Замороженный, и является любимицей своих родителей и бабушек с дедушками.
Ваши пожертвования обеспечивают каждому ребенку, такому как Арья, доступ к уходу мирового класса. Сделайте пожертвование сейчас.
Пожертвуйте сейчас, чтобы помочь таким детям, как Арья
Каждый пожертвованный доллар пойдет на поддержку детей и семей в детской больнице Люсиль Паккард в Стэнфорде.
