ペイトン・フィッシャーは弟のモーガンが大好きで、お姫様になりたがり、カップケーキにチョコレートとマシュマロをたっぷり飾る。ほとんどの点で、彼女は典型的な3歳児だ。しかし、しばらくの間、彼女は少し足を引きずっていた。それは、ほんの数ヶ月前に何かがひどく間違っていたことを痛切に思い出させるものだった。
最初はただの胃腸炎のようでした。2013年9月の5日間、ペイトンは吐き気で目が覚めましたが、日が経つにつれて症状は改善していきました。足元がふらつき始めたため、両親のジェナとコリン・フィッシャーは彼女を地元の救急外来に連れて行きました。
CTスキャンの結果、ペイトンの後頭部に直径4センチ（卵大）の腫瘍が見つかりました。腫瘍の腫瘍はペイトンの脊髄液の排出を妨げ、小脳を圧迫していました。早急に治療しなければ、腫瘍は大きくなり、失明、脳卒中、あるいはさらに深刻な事態を引き起こす可能性があります。
彼女の母親はすぐに電話をかけ回り、娘を預けるのに最適な場所を探し始めました。
「話した人みんなが、彼女をパッカード病院に連れてくるように言っていました」とジェナは回想する。2時間後、一家は救急車でルシール・パッカード小児病院スタンフォードへ急行し、ペイトンの緊急脳手術を受けた。
「この子は今まで病気をしたことがなかったんです」とジェナは言う。「すべてがあまりにも急に起こったので、私たちはショックを受けました。」
生活の質を重視
ペイトンのご家族はすぐに安心しました。当院では、国内でも最先端の外科施設の一つで、多分野にわたる専門医チームが小児および青年のケアに携わっています。彼らの医学的専門知識は、ケアの感情面と心理面、そして治療後のお子様の生活の質に焦点を当てた、思いやりのあるアプローチと相まって機能しています。
ペイトンは、国内で最も献身的な専門医たちの手に委ねられ、彼らはシームレスなケアを提供するために協力し合いました。小児脳神経外科部長のマイケル・SB・エドワーズ医師は、新しい患者の手術準備が整うとすぐに、ネバダ州での定期的な臨床アウトリーチ巡回から飛行機で現場に到着しました。手術中は、看護師が心配そうな両親に30分ごとに経過報告を行いました。
手術室で8時間を過ごした後、ペイトンの腫瘍は、ジェナが「史上最高の外科医チーム」と呼ぶチームによって完全に摘出されました。数日後、もう一人の献身的な脳神経外科医、サミュエル・チェシャー医師が休日の土曜日に病院を訪れ、腫瘍の病理学的検査が良性であることを喜びをもって報告しました。12日間の入院を経て、ペイトンは退院しました。
「ペイトンが人間として考えられる限り最高のケアを受けていると感じたからだけではありません」とジェナは言います。「専門知識と卓越した技術に加え、スタッフ全員が私たちの気持ちに共感し、理解を示してくれました。ペイトンのケアに関するあらゆる決定に私たちも参加させてくれました。ケアのあらゆる段階で私たちを巻き込み、コミュニケーションも非常にスムーズでした。私たちの立場に立って考え、家族全員を人間として心から大切に思ってくれていると感じました。」
継続的なケア
17歳のアリア・チマラマリさんにとって、手術は私たちのチームが彼女の生活の質を向上させるために提供してきた数多くのケアの一つに過ぎません。5歳の頃から、アリアさんは小さな腫瘍が原因で、大小さまざまな発作を何度も経験してきましたが、その後、激しい再発を繰り返してきました。最初の手術は2003年、7歳の時、家族とインドに住んでいた時に行われました。しかし、腫瘍は急速に再発し、わずか数か月後に2度目の手術を受けました。
「発作は不安でした」と母親のデヴィ・チマラマリさんは言います。「歩けなくなったり、実際にはいない蝶が飛んでいるように見えたりしました。数秒で終わるものもあれば、地面に倒れ込むほど激しいものもありました。全く予測不能で、毎回何か新しいことがありました。」
インドでの2回目の手術後、デヴィは幼い娘に不必要な手術や放射線治療の長期的な副作用を負わせたくないと思い、周囲に助言を求め始めました。スタンフォード大学ルシール・パッカード小児病院の専門家に相談し始めると、腫瘍は他の専門医の予測よりも進行が早く、アリアちゃんはすぐに再手術を受ける必要はないという知らせに安堵しました。インドでの2回の化学療法の後、腫瘍が縮小していることに勇気づけられ、チマラマリ一家は荷物をまとめてサンノゼへ引っ越しました。アリアちゃんがスタンフォードで必要とする専門治療を受けられる場所に近い場所だからです。
それは8年前のことでした。それ以来、アリアは当院でさらに2回の手術、放射線療法、そして化学療法を受けました。現在は発作管理と腫瘍のモニタリングのため、監督下にあります。
入院期間が長すぎるにもかかわらず、アリアさんは、ビーガンの哲学から、前回の手術のときに脳神経外科医が慎重に守ってくれた小さな金の鼻ピアスまで、自分が何者であるかをあらゆる面で表現しようと努めている。
「本当にたくさんのことを経験してきましたが、振り返ってみると、やはりここに引っ越したいです。パッカード・チルドレンズ病院でアリアが受けられる素晴らしい医療だけでなく、チーム全体のおかげです。私たちは安心して任せられると確信しています。彼らは常にアリアに手を差し伸べ、意思決定にアリアも参加させてくれます」とデヴィは言います。
健康へのホリスティックアプローチ
アリアさんの親しい友人たちは発作中に彼女に何が起こるかを理解していますが、てんかんについてはいまだに多くの誤解があります。
「一人ではできないことがたくさんあるので、大変です」と、他のティーンエイジャーたちと月に一度のサポートグループに参加しているアリアは言います。「友達は発作があっても、ありのままの私を理解し、受け入れてくれます。でも、他の人にもこの気持ちを知ってもらえるように、情報を共有したいんです。」
中学時代、アリアさんの負担を軽減するため、病院教育支援連絡プログラムの専門家が学校を訪れ、クラスメイトや教師に彼女の病状を理解してもらうよう支援しました。今年、高校3年生になったアリアさんは、車椅子で授業に通う必要がないよう、病院併設の学校に通いました。また、鍼治療や痛みのコントロールに役立つバイオフィードバック技術を学ぶクリニックにも参加しています。
「これらの子どもたちは孤立して治療されるわけではありません」と、バーン・ファミリー小児神経腫瘍学教授であり、小児神経学主任でもあるポール・フィッシャー医師は述べています。「私たちは子どもたちの健康に総合的なアプローチを取り、利用可能なあらゆるリソースと連携を図っています。」
アリアさんは、腫瘍の再発の可能性を追跡するために定期的に MRI スキャンを受け続けており、若い患者の診断と治療のための最新の機器を備えた、成長を続ける当院のてんかんクリニックの専門医による継続的なケアも受けています。
専門知識の環境
近年、アリアやペイトンのようなより多くの子どもたちへのケアの幅と深さを高めるために、新しい教員が加わりました。
「既に優秀なチームを擁していますが、今後は専門知識とリソースの拡大を目指して体制を強化していきます」とフィッシャー氏は語る。「優秀な臨床医、優秀な研究者、そしてそれぞれの分野で全国的なリーダーとなるよう、特別に選抜された人材を採用しました。」
こうした専門家の一人は、神経学准教授のブレンダ・ポーター医学博士で、昨年、発作性疾患を持つ子供たちのケアを強化するために教授陣に加わった。
「てんかんは一つの診断名ではなく、複数の診断名があります」とポーター氏は言います。「治療法は数多くありますが、難しいのは正しく診断し、最適な治療法を特定することです。私たちの強みは、世界最高水準の科学を誇る学術医療センターの中心に位置していることです。そのため、研究成果を臨床ケアにつなげやすくなります。」
さらに、当院の専門家は、インプラントデバイス、精密画像技術、レーザー手術、標的薬といった革新的な技術の開発と改良に取り組んでいます。これらはすべて、神経疾患を抱える若年患者の低侵襲性と転帰改善を目的としています。ポーター氏は、ヒト遺伝学に関する科学的知見の深化に伴い、将来的には各患者の疾患の遺伝子構造に基づいてカスタマイズされた革新的な治療法が登場すると予測しています。
パッカード小児病院は、サポートサービスとフォローアップケアを改善しながら脳腫瘍の新しい治療法の開発に重点的に取り組んでいる小児脳腫瘍コンソーシアムに参加している国内わずか 10 病院のうちの 1 つです。
「ここには専門知識の交換を奨励する環境があり、それが小児神経科学の多分野にわたる卓越した研究センターの基盤となっています」と、最近チームに加わったもう一人の神経外科准教授、ジェラルド・グラント医学博士（FACS）は述べています。
「さまざまな専門分野が小児病院と成人病院の間に橋渡しをし、子どもたちが生き延びるだけでなく、健やかに生き延びられるようにするための戦略を一緒に考えることができます。」
「病気を憎むよりも、子供を愛する方が大切です」とグラント氏は付け加える。「積極的に治療に取り組む必要はありますが、限界を超えて、子供の生活の質に悪影響を与える可能性のある永続的な神経損傷のリスクを冒すことはできません。」
現在、ペイトンの体には、腫瘍を摘出するために受けた最先端の低侵襲手術の跡である、まだ毛が生えている小さな輪が6つだけ残っています。4月には初めてディズニーランドに行き、当院の創設者にちなんで名付けたアメリカンガール人形「ルシール」で遊ぶのが大好きです。
今後10年間、ペイトンの家族は定期的に病院に通い、MRI検査や健康診断を受けます。「ペイトンは病院に行くのが大好きで、私たちもこのコミュニティの一員になったような気がします」と父親のコリンさんは言います。
「ここで接するすべての方々、例えば係員、清掃員、理学療法士、医療スタッフなど、本当に感銘を受けています」とジェナは言います。彼女は夫と共に、脳腫瘍研究とチャイルド・ライフ・プログラムへの慈善寄付を決意しました。「彼らの献身、情熱、そして卓越した仕事ぶりは、私が世界に貢献できるあらゆることに、より一層励む原動力となっています。パッカード・チルドレンズの皆さんに、心から感謝と尊敬の念を抱いています。」
今年の6月、アリアは高校の卒業証書を受け取るために壇上に上がります。発作はまだ治りませんが、この一歩は彼女にとって特に重要な転換期となります。絵を描いたり、発声練習をしたり、愛犬チャーリーと遊んだり、そして秋には大学に入学したりできる明るい未来が約束されているのです。
「発作のない未来を想像しています」と母親は言う。「でも今は、症状の管理と順応性を高めることに集中しています。誰も病院に行きたくありませんが、彼女を連れて行きたい場所は他にありません。」
