샌호세에 사는 마테오 콜러는 여러모로 전형적인 아홉 살 아이입니다. 축구와 태권도를 좋아하고, 비디오 게임을 지나치게 좋아하는 것 같습니다. 하지만 동시에 조금은 신비로운 면도 있습니다.
다섯 살 생일을 불과 2주 앞두고 희귀 아형 급성 림프모구백혈병 진단을 받은 마테오는 표준 치료에 반응하지 않았고, 줄기세포 이식에 적합한 환자도 찾을 수 없었습니다. 마테오는 몇 주 동안 입원 치료를 받았고, 그 후 몇 년 동안 매주, 격주로 병원을 전전했습니다. 그는 유망한 항암 화학요법을 잇따라 받았습니다.
"다른 아이들에게 효과가 있었던 약들이 마테오에게는 전혀 효과가 없었어요." 마테오의 어머니 트레이시 콜러가 말했습니다. "패커드 어린이 병원의 의사들은 최신 연구 결과에 매우 정통해서, '기다려 보자'는 식의 접근 대신 좀 더 유연한 사고방식으로 마테오를 임상시험에서 제외할 수 있었습니다. 마테오에게 가장 좋은 것이 무엇인지에 대해 의사들이 고정관념에서 벗어나 적극적으로 옹호해 준 것은 정말 행운이라고 생각합니다."
이러한 적응적 접근 방식은 소아암 및 혈액 질환을 위한 베이스 센터의 특징으로, 이곳에서는 연민, 혁신, 협력이 결합되어 암 및 기타 생명을 위협하는 질병을 앓고 있는 어린이에게 최상의 결과를 제공합니다.
센터장 캐슬린 사카모토(의학박사, 박사)는 "아이들은 앞으로 살아갈 삶이 매우 많기 때문에 우리가 아이들을 어떻게 돌봐야 하는지 세심하게 파악하는 것이 중요합니다."라고 말합니다. "소아암에 대한 이해와 치료의 모든 측면을 전담하는 센터에 위치한다는 것은 바로 이러한 장점 때문입니다."
새로운 인식
학술 어린이 병원 내에 위치한 배스 센터는 다양한 지적 및 기술적 자원을 활용할 수 있습니다. 또한 패커드 어린이 병원은 규모가 크지만 긴밀한 관계를 맺고 있는 스탠퍼드 의료계의 일부이기 때문에 다양한 전문 분야의 연구자들이 협력하고 고유한 관점을 공유하기 쉽습니다. 이들은 함께 특정 소아암의 생물학 및 기전뿐만 아니라 중요한 위험 요인을 더 잘 이해하기 위해 노력하고 있습니다.
스탠포드 의대의 셸라그 갈리건 교수인 사카모토는 "그렇게 하면 전환 의학이 쉽게 이루어질 수 있습니다."라고 덧붙였습니다.
전환 의학은 기초 및 임상 과학자와 환자 치료 전문가 간의 역동적인 상호작용으로, 발견을 새로운 기술, 치료법, 진단 또는 치료 목표에 적용하는 과정을 가속화합니다.
베이스 센터 전문가들은 스탠퍼드 병원 및 클리닉 동료들은 물론 공학, 물리학, 화학 등 비의학 분야 전문가들과도 협력합니다. 또한, 이 센터는 많은 제약 및 첨단 기술 기업들이 스탠퍼드와 긴밀한 관계를 유지하고 있는 실리콘 밸리와도 긴밀한 관계를 유지하고 있습니다.
패커드 어린이병원은 의료 치료법 및 진단법 개발에 대한 새로운 접근법을 장려하는 데 있어 독보적인 명성을 자랑합니다. 임상적 경계는 쉽게 넘나들 수 있으며, 세계 최고의 과학자, 의사, 그리고 간병인들을 끌어들이는 혁신과 소통의 문화를 공유합니다.
소아 혈액학 과장인 마이클 젱 박사는 "올바른 환경을 조성하려면 리더십, 소통, 그리고 팀워크를 장려하는 네트워크를 구축해야 합니다."라고 말합니다. "저희는 성인 병원과 긴밀한 협력 관계를 맺고 있으며, 환자에게 필요한 모든 서비스를 제공합니다. 그 결과 환자의 치료 결과가 향상되고 삶의 질에 대한 더욱 포괄적인 접근 방식이 제공됩니다."
한 지붕 아래
배스 센터의 모든 의사는 새로운 프로토콜과 치료법을 개발하는 중요한 수단인 임상 연구에 참여합니다. 패커드 어린이병원은 소아암 임상 연구를 통합하는 국제 컨소시엄인 어린이 종양학 그룹(COG)에도 깊이 관여하고 있습니다. 환자들은 새로운 프로토콜이 널리 공개되기 전에 접할 수 있으며, 의학 연구에 기여함으로써 다른 사람들에게 도움을 줄 수 있습니다.
"대부분의 암 과학은 성인에 초점을 맞추지만, 소아암은 다릅니다."라고 외래 혈액종양학 클리닉 소장이자 소아종양학과 과장인 네예사 마리나 박사는 말합니다. "우리는 아직 무엇이 효과적이고 어떤 경로를 적용할 수 있는지 알아가는 중입니다. 이를 위해서는 의미 있는 임상 시험에 필요한 참여자 수를 확보하기 위해 다른 기관들과 협력해야 합니다."라고 COG의 주요 연구자이기도 한 마리나는 덧붙입니다.
COG의 주요 연구자인 클레어 트위스트 박사는 중추신경계를 제외한 소아 고형암 중 가장 흔한 암인 신경모세포종 치료법을 개발하고 있습니다. 트위스트 박사는 최근 치료의 독성과 후기 부작용을 줄이기 위한 전략인 비교적 저강도 치료법을 연구하는 연구를 주도했습니다. 그녀는 배스 센터의 신경모세포종 프로그램 책임자로서 여러 유망한 신약의 초기 임상시험을 개발하는 연구도 감독하고 있습니다.
배스 센터 환자의 80% 이상이 임상시험에 참여하고 있으며, 이들의 참여는 상당한 영향을 미칩니다. 임상시험은 수술, 항암 화학요법, 방사선 치료의 발전과 직접적인 연관이 있으며, 전 세계 암 환자의 치료 결과를 개선하는 데 기여하고 있습니다.
림프종과 육종 전문의인 링크 박사는 "소아암 치료의 발전은 현대 의학의 가장 큰 성공 사례 중 하나입니다."라고 말하며, "소아암은 성인 암 정복의 모델이 될 수 있습니다."라고 덧붙였습니다.
예를 들어, 젱은 체내 철분 제거에 사용되는 약물인 데페라시록스를 더욱 효과적으로 투여하는 방법을 평가하기 위한 다기관 연구에 참여했습니다. 철분 축적은 정기적인 수혈이 필요한 환자에게 간, 심장, 내분비계 손상을 유발할 수 있으며, 기존 약물은 주사 바늘로만 투여할 수 있었는데, 이는 아이들이 싫어하는 방식이었습니다. 젱의 연구는 동일한 효과를 제공하는 경구 약물의 효과를 입증함으로써 이러한 환자들의 삶의 질을 향상시키는 데 기여했습니다.
소아 줄기세포 이식 프로그램의 과장이자 임상 책임자인 라즈니 아가르왈-하쉬미 박사는 줄기세포 이식 후 폐에 발생하는 심각한 합병증인 특발성 폐렴 증후군(IPS)에 대처하는 방법을 개발하고 있습니다. 10년 전에는 IPS에 걸린 소아의 80%가 사망했지만, 현재는 그 비율이 30%로 감소했습니다.
아가르왈-하슈미는 "이러한 발전은 풍부한 전문 지식과 매우 강력한 인프라가 한데 어우러져 이루어졌습니다."라고 말하며, "새로운 프로토콜과 획기적인 치료법을 개발하도록 설계되었습니다."라고 덧붙였습니다.
잘 자라다
배스 센터의 많은 의사들은 줄기세포 과학자이기도 하며, 이 세포의 고유한 재생 능력을 활용하는 방법을 연구하고 있습니다. 패커드 어린이병원은 백혈병이나 기타 암, 그리고 일부 유전성 면역결핍 질환 치료를 위해 매년 40건 이상의 줄기세포 이식을 시행하고 있으며, 20여 년 전 소아 골수 이식을 최초로 시행한 병원 중 하나입니다. 이 생명을 구하는 시술에 대한 경험과 지속적인 개선을 통해 생존율이 꾸준히 증가하고 있습니다.
그 전문 지식은 혈액 세포와 면역 체계 세포에 영향을 미치는 희귀 질환인 위스코트-올드리치 증후군을 가지고 태어난 산호세의 브레이든 프랜샴에게 도움이 되었습니다. 생후 6개월에 진단을 받은 그는 골수 기증자와 일치하여 성공적인 이식을 받기까지 1년 넘게 걸렸습니다. 그의 어머니 소냐 팔머는 생후 5년 동안 긴 입원과 병원 방문, 그리고 면역 억제제 복용으로 점철되었다고 말합니다. 현재 브레이든은 활기찬 여덟 살이며, 그의 가족은 연구자들이 이 질병의 유전적 돌연변이에 대해 더 자세히 알아낼 수 있도록 기꺼이 혈액과 조직을 기증했습니다.
기증자 풀을 확대하기 위해 아가왈-하쉬미는 패커드 어린이병원에 제대혈 프로그램을 설립했습니다. 출생 후 태반과 탯줄에서 발견되는 제대혈은 다양한 유형의 혈액 세포로 분화하고 손상된 면역 체계를 재건할 수 있는 풍부한 줄기세포 공급원입니다. 그녀는 "이 프로그램은 모든 종류의 줄기세포 이식을 위한 기증자 풀을 확대합니다."라고 말하며, "즉, 모든 아이가 기증자를 가질 수 있다는 것을 의미합니다."라고 덧붙였습니다.
하지만 성공에는 새로운 어려움이 따릅니다. 암 치료는 장기적인 부작용을 유발할 수 있으며, 이는 나중에 아이의 건강과 삶의 질에 영향을 미칠 수 있습니다(암 이후의 삶 참조). 패커드 어린이병원은 소아암 생존자에게 후기 발병 합병증을 예방하기 위해 장기적인 추적 관찰 및 지속적인 지지 치료를 제공합니다.
아가르왈-하슈미는 "이제 치료 강도는 약해지고 대상은 더욱 집중되어 있으며, 전반적으로 치료 결과도 더 좋습니다."라고 말합니다. "하지만 치료에 따른 부작용이 있기 때문에, 이 아이들이 건강하게 성장할 수 있도록 하는 것이 매우 중요합니다."
마테오, 브레이든, 그리고 그들의 가족은 이런 접근 방식을 기대하고 있습니다.
이 기사는 2012년 가을에 루실 패커드 아동 뉴스에 게재되었습니다.
