「信じられないかもしれませんが、アーヤはすごく社交的なんです」と母親のシュブは笑いながら説明する。「どうしてなのか自分でもわかりません。最初は赤ちゃんの頃に入院していて、それから家に帰ってきて手術を受けたんです。アーヤの成長も食事も順調に進み、もう普通の生活が送れるのを楽しみにしていた矢先に、新型コロナウイルスが流行って、大変なロックダウン状態になったんです」
アクティブで充実した人生を楽しむ
すでに多くの苦難を乗り越えてきた少女、アリアちゃんは、スタンフォード大学ルシール・パッカード小児病院のケアチームのおかげで、人生の小さなことに喜びを見出すことができています。
「彼女はテニスをしています。おじいちゃんのプレーを見て覚えたんです」とシュブは言います。「それに、私の（服の）ブランドのモデルもやってくれています。彼女が素晴らしいプレーをする姿を見るのは、私にとって大きな意味があります。」
アーヤの人生は、ユバシティにある実家から1時間ほど離れたサクラメントの病院での緊急帝王切開から始まりました。シュブの妊娠は非常に困難でしたが、妊娠後期になるまで特に異常を示す兆候はありませんでした。シュブの羊水量は異常に高く、妊娠38週で緊急分娩となりました。
アーヤが生まれるとすぐに、ケアチームは何かがおかしいと気づきましたが、根本的な原因は分かりませんでした。アーヤの下顎は著しく未発達で、口蓋裂があり、気道は極めて狭くなっていました。彼女は母親から2階離れた病院の新生児集中治療室（NICU）に緊急搬送されました。
「アーヤが生まれて最初の2週間は、診断がつかなかったんです」とシュブさんは回想する。ケアチームは、舌が後ろにずれて気道を塞いでしまわないように、アーヤを24時間うつ伏せにしていた。シュブさんと夫のアカーシュさんにとって、それはまさに子育ての厳しい始まりだった。
すると遺伝学者から、ついに家族に答えを与えることになる知らせが届いた。アリアは耳介顆症候群（ACS）を患っていたのだ。これは顔面の発達、特に耳と下顎の発達に影響を与える稀な遺伝性疾患だ。サクラメントの医師たちは、シュブとアカーシュを不安にさせるような大掛かりな外科的治療を提案し始めた。
パッカード小児科を見つける
夫婦とその家族は研究に没頭し、パッカード小児病院の頭蓋顔面外科医であるH・ピーター・ロレンツ医学博士に出会った。
「ウェブサイトでロレンツ先生に連絡したところ、先生から直接折り返し電話をいただきました」とシュブさんは振り返り、先生の穏やかで思いやりのある対応、そしてアーヤちゃんを助けられるという自信を改めて感じました。「先生と話したのは車の中でした。病棟に戻る頃には、すべてが順調に進んでいました。パッカード小児救急搬送チームがアーヤちゃんを迎えに向かい、私たちはその日の午後にパロアルトに到着しました。本当にスムーズで、本当に安心しました。」
生後2週間のアーリアちゃんは、まずNICUで容態が安定し、診察を受けました。幸いなことに、アーリアちゃんの症状はACSの他の多くの子供たちに比べて軽度だったため、気道確保のための気管切開は不要でした。しかし、呼吸を楽にし、最終的には食事も楽にできるよう、顎を長くするための下顎牽引手術の計画が立てられました。
「パッカード小児病院のユニークな点は、多分野にわたるアプローチです」と、アーヤちゃんのナースプラクティショナーであり、口唇裂・頭蓋顔面センターのプログラムマネージャーでもあるエレナ・ホプキンス氏（RN、MS、CPNP）は説明します。「画像検査と臨床検査に基づき、チーム間で綿密な話し合いを行い、アーヤちゃんにとって最良の結果をもたらすタイミングと具体的な治療方針を決定しました。」
準備として、ロレンツ氏と彼のチームはCTスキャン画像とコンピューターを用いて仮想手術を行い、手術の過程と顎を動かすために必要な器具の配置をシミュレーションしました。最終的に、議論、検討、評価の結果、アリアちゃんは小さすぎ、手術を成功させるには骨が不足していることが判明しました。
「バーチャル手術からこれほど多くのことを学べた先生方に、本当に驚きました」とシュブさんは言います。「もちろん、まだ手術ができないと聞くのは辛かったですが、医師としての役割をきちんと果たし、まだ適切な時期ではないと伝え、娘がもう少し成長していくのを見守ってほしいと言ってくれたことに感謝しています。」
ケアチームは、シュブにアーヤへの栄養補給に使用する経鼻胃管（NGチューブ）の挿入方法を訓練し、家族をユバシティの自宅に送り返しました。アーヤが快適に過ごし、体重と骨の成長を促し、適切な時期に手術が成功するように準備を整えるためです。チームは、アーヤが車で安全に横になれるよう、ベッドのような特別なチャイルドシートを注文することから、3時間の帰宅時間が渋滞で悪化しないよう、家族の退院のタイミングを計ることまで、あらゆることを考えました。
しかし、自宅で過ごした時間は長くは続かなかった。2週間後、アリアはウイルスに感染し、パッカード小児病院のNICUに戻った。気道が未発達だったため、呼吸器感染症はさらに危険な状態だったが、チームは彼女の回復を助け、手術が最良の結果をもたらすよう、より強固な体力で臨めるよう尽力した。
待ち時間は終わった
ロレンツ医師は、アリアちゃんが生後7ヶ月の時に下顎骨牽引術を行いました。この手術では、患者の顎を徐々に拡大させる器具を固定します。
「アーヤのご家族は本当に素晴らしかったです」とホプキンス氏は回想する。「的確な質問をしてくれて、とても勇気がありました。チームへの信頼も厚かったんです。アーヤのことを誰よりもよく知っているのはご家族ですから、1日2回の顎拡大手術を行うのに適した時期とそうでない時期を判断するには、ご家族の視点が頼りになりました。こうしたオープンなコミュニケーションが、治療の成功に不可欠だったのです。」
「アーヤの牽引手術の過程は、いつもよりずっと複雑でした」とロレンツ医師は振り返ります。「シュブとアカーシュが病院で毎日、夜も彼女に付き添ってくれたことを本当に嬉しく思います。彼らのサポートが、アーヤの成功に大きく貢献しました。」
手術後、アリアさんは3週間入院し、その後自宅に戻ることができた。
その後1年間、彼女は作業療法士の指導を受け、話すことと食べることを学び、聴覚障害に対処するための追加手術も受けました。ついに鼻咽頭チューブが抜かれた日は、本当に感激する日でした。シュブとアカーシュにとって嬉しいことに、アーヤは食べるのが大好き。特にイン・アンド・アウト・バーガーのフライドポテトとパネラブレッドのマカロニチーズには、特別な情熱を注いでいます。
「一度、母に『毎日マカロニチーズなんて食べられないよ』と言ったことがあるんです」とシュブさんは笑う。「すると母は、『早く大人になりたいわ。そうすれば自分の車も買えるし、毎日パネラに行ってマカロニチーズを食べられるようになるから』と言ったんです」
シュブさんは、赤ちゃんの難しい診断に戸惑う新米の親として、彼女と夫が途方に暮れていたときに、私たちの病院が与えてくれた希望と思いやりあるケアに感謝しています。
アリアは6歳になりました。成長に伴い、ACSの影響に対処するための手術がさらに必要になるでしょうが、今は家で元気に過ごしています。トロールズをテーマにした誕生日パーティーを開き、テレビを見るのが大好きです。 モアナ そして 凍った彼女は両親や祖父母にとって大切な存在です。
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