ヘイゼルが生後3週間の時、オクラホマ州の医師からホスピスに入院することになり、余命6ヶ月と宣告されました。両親のローレンとジョシュは、その言葉に打ちのめされました。
「『これで終わりだ。彼女が成長する姿を見ることは永遠にできない』と思いました」とローレンは言う。
彼女にとって不利な状況
ヘイゼルは、ファロー四徴症（ToF）と呼ばれる、肺動脈閉鎖症と主要大動脈肺側副動脈（MAPCA）を伴う稀な心疾患の組み合わせを持って生まれました。これらの欠陥が重なり、血流が悪化します。手術を行わなければ、重度のファロー四徴症の赤ちゃんは生存できません。
ヘイゼルは生まれた時は健康そうに見えました。しかし、12時間後、酸素不足で顔色が青ざめ始めました。1週間後、肺動脈を開通させるためのステントが挿入され、3週間後、医師は他にできることは何もないと告げ、ホスピスでの治療を受けることになりました。
夫婦は家族や友人にこの悲しい知らせを伝えました。お悔やみの言葉とともに、一筋の希望の光も見えました。友人の友人が連絡を取り、 ルシール・パッカード小児病院スタンフォード.
「彼女は自分の子供も同じ診断を受け、パッカード小児病院が彼女を救ってくれたと言っていました」とローレンは言う。
夫婦は ベティ・アイリーン・ムーア小児心臓センター パッカード小児病院で。二人は、数十年前にユニフォーカリゼーション（心肺同時手術）の先駆者となった心臓胸部外科医、フランク・ハンリー博士について学びました。ユニフォーカリゼーションとは、心肺同時手術で、多くの場合4つの欠陥すべてを一度に修復する手術です。二人の希望は膨らみました。もしかしたら、スタンフォード大学がヘイゼルの命も救ってくれるかもしれない、と。
その 肺動脈再建（PAR）プログラム パッカード小児病院は、ユニフォーカリゼーション手術を専門とする熟練した心臓外科医チームを擁する、全米でも数少ない施設の一つです。チームは、最も困難な心臓疾患を持つ子どもたちの治療にも関わらず、常に98%という高い生存率を達成しています。
ジョシュとローレンは、ヘイゼルの画像検査結果と病歴をパッカード小児科のチームに伝え、彼女が単焦点化手術の最適な候補者であると告げられました。二人は安堵し、手術の予定を立てました。
単一焦点化手術には、心臓の修復（穴の塞栓と弁の固定）に加え、動脈と血管の再建が含まれていました。MAPCAと呼ばれる側副動脈（追加動脈）は、心臓から肺へ血液を送る機能的な肺動脈を形成するために使用されました。
手術が終わると、小児心臓外科部長のマイケル・マー医師は、まさに彼らが聞きたかったことを告げた。「ヘイゼルは順調です。完全に修復され、二度目の手術は必要ありません」
「およそ 90% の患者で完全な修復が達成されており、大多数の患者では 1 回の手術で完了できます」と Ma 氏は言います。
新たな心臓欠陥の発見
ヘイゼルの単焦点化手術は、典型的なものではありませんでした。ヘイゼルは、4つの既知の心臓欠陥を修復する代わりに、5つの欠陥を抱えていました。
「ユニフォーカリゼーション手術は複雑な手術ですが、パッカード小児病院では比較的日常的に行われています。ヘイゼルの場合、より困難だったのは機能不全に陥った大動脈弁の修復でした」とマー氏は言います。
大動脈弁は、心臓から大動脈（全身に血液を送る太い動脈）への血流を制御します。肺動脈閉鎖症およびMAPCAを伴うファロー四徴症の小児では、大動脈弁に欠陥があることはまれです。幸いなことに、マー氏は乳児の大動脈弁を修復する新たな方法を開発しており、外科医は小児の個々のニーズに合わせて手術をカスタマイズできるため、心機能の向上と将来の修復の必要性の減少につながります。
マー氏は、スタンフォード大学工学部のアリソン・マースデン博士率いる心臓血管バイオメカニクス計算研究室と提携し、大動脈弁を含む複雑な心臓欠陥の修復のための先進技術の開発に取り組んでいます。マースデン博士はまた、ベティ・アイリーン・ムーア小児心臓センターの 基礎科学工学（BASE）イニシアチブ先天性心疾患（CHD）の症状に対処する治療法から、それを予防または治療する介入へと飛躍することを目指しています。
ヘイゼルは、最良の結果を得るために手術を計画するという、新しく刺激的な研究主導のアプローチに最適な候補者でした。
「ヘイゼルの大動脈弁の3D設計を作成しました。これには、弁の開閉の仕組みを数値流体力学で複雑にシミュレーションし、弁尖の理想的な形状も含まれていました」とマー氏は語る。「手術では、シミュレーションに合わせて大動脈弁の形状を調整しました。」
マー医師は、より良い結果を得るためにヘイゼル自身の組織を使って弁を修復しました。「非自己組織を使うと、すぐに劣化してしまうことがよくあります。そうしなければ、ヘイゼルは近い将来、さらに多くの手術を受けることになったでしょう」と彼は言います。
ヘイゼルは近い将来、心臓手術を受ける必要はないと予想されています。世界的に有名なPARプログラムは、ヘイゼルの悲惨な予後を生きるための真のチャンスへと変え、両親に彼女の成長を見守る喜びを与えてくれました。
「マー医師とパッカード小児科チームがヘイゼルの命を救ってくれました」とローレンさんは言います。
ヘイゼルのような成果に刺激を受けて、ルシール・パッカード小児保健財団の役員や他の寛大なコミュニティメンバーが、マースデンとマーのコラボレーションを支援し、複雑な冠動脈疾患（CHD）を患うより多くの赤ちゃんがこれらの高度なシミュレーション技術の恩恵を受けられるようにしています。
幼児期の生活を愛する
1歳半になったヘイゼルは、どこにでもはいはいし、初めて歩き、音楽に合わせて踊り、自分の欲求を伝え、家族を愛するなど、幼児がすることのすべてを行っています。
「娘の1歳の誕生日を祝うなんて考えもしなかった時期もありましたが、娘がすくすくと成長し、最高の人生を送っていることに、私たちは心から感謝しています」とローレンさんは言います。
ヘイゼルは、兄のハドソンと、新しく生まれた妹のホープと遊ぶのが大好きです。家族は、ヘイゼルの療養中も変わらず抱いていた希望に敬意を表して、ホープという名前をつけました。ホープは、異常のない健康な赤ちゃんを産んでほしいという家族の願いを象徴しており、その願いは叶いました。
「ヘイゼルは本当に面白い子だよ。追いかけようとすると、大きな声でキャーキャー言って、クスクス笑いながら急いで逃げていくんだ」とジョシュは言う。「それに、すごくいいお姉ちゃんなんだ。目が覚めるとまずホープを指差して、そばにいてとお願いするんだ」
ヘイゼルの前回の心臓検診で、心臓専門医は、肺動脈の血流は良好で、大動脈弁の機能も良好だと述べました。さらに、心臓の機能も正常だと言いました。
「『普通』という言葉を聞いて、本当に心が軽くなりました」とジョシュは言います。「辛い時期もありましたが、私たちは一人で戦っていたわけではありません。本当にたくさんの人が私たちの味方でした。ヘイゼルの人生に関わってくれたすべての人に、心から感謝しています。」
