Когда Хейзел было три недели, врачи из Оклахомы поместили её в хоспис, и врачи дали ей шесть месяцев жизни. Её родители, Лорен и Джош, были в отчаянии.
«Мы подумали: „Всё. Мы никогда не увидим, как она вырастет“», — говорит Лорен.
Все было против нее
Хейзел родилась с редким сочетанием пороков сердца, известных как тетрада Фалло (ТФ), с атрезией легочной артерии и крупными аортолегочными коллатеральными артериями (МАК). В совокупности эти пороки приводят к нарушению кровотока. Без хирургического вмешательства дети с тяжёлой ТФ не выживают.
При рождении Хейзел выглядела здоровой. Двенадцать часов спустя она начала синеть от недостатка кислорода. Неделю спустя ей установили стент, чтобы поддерживать лёгочную артерию открытой, а ещё через три недели врачи перевели её в хоспис, сказав, что больше ничего нельзя сделать.
Пара поделилась печальной новостью с семьёй и друзьями. Вместе со словами сочувствия они получили искру надежды. Друг друга связался с ними и посоветовал обратиться в Детская больница Люсиль Паккард, Стэнфорд.
«Она сказала, что ее ребенку поставили такой же диагноз, и Packard Children's помогла ее спасти», — говорит Лорен.
Пара исследовала Детский кардиологический центр Бетти Ирен Мур В детской больнице Паккарда они узнали о Фрэнке Хэнли, докторе медицины, кардиоторакальном хирурге, который несколько десятилетий назад впервые применил унифокализацию — операцию на сердце и лёгких, которая позволяет устранить все четыре дефекта, часто одновременно. Их надежда крепла. Возможно, Стэнфорд сможет спасти жизнь и Хейзел.
The Программа реконструкции легочной артерии (PAR) Детская больница Паккарда — одно из немногих мест в стране, где есть полноценная команда опытных кардиохирургов, выполняющих унифокализацию. Несмотря на лечение детей с самыми сложными пороками сердца, команда стабильно достигает показателя выживаемости 98%.
Джош и Лорен поделились результатами диагностических исследований и историей болезни Хейзел с командой детской больницы Packard, и те сказали, что она — идеальный кандидат на унифокализацию. С огромным облегчением они записались на операцию.
Операция по унифокализации включала в себя восстановление сердца (закрытие отверстий и восстановление клапанов), а также реконструкцию артерий и кровеносных сосудов. Её коллатеральные (дополнительные) артерии, называемые MAPCA, были использованы для создания функционирующей лёгочной артерии, транспортирующей кровь от сердца к лёгким.
Когда операция закончилась, Майкл Ма, доктор медицинских наук, заведующий отделением детской кардиохирургии, сказал им именно то, что им нужно было услышать: Хейзел поправилась. Она полностью восстановилась, и ей не потребуется повторная операция.
«Примерно у 90% пациентов мы добиваемся полного восстановления, и у большинства наших пациентов мы можем выполнить это за одну операцию», — говорит Ма.
Обнаружение еще одного порока сердца
Унифокализирующая операция Хейзел была нетипичной. Вместо четырёх известных пороков сердца, требующих коррекции, у Хейзел оказалось пять.
«Унифокализация — сложная операция, но для нас в Детской больнице Паккарда это относительно обычная процедура. С Хейзел сложнее всего было восстановить поврежденный аортальный клапан», — говорит Ма.
Аортальный клапан контролирует ток крови от сердца к аорте — крупной артерии, доставляющей кровь к телу. Дефект аортального клапана редко встречается у детей с тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии и аортальными аортальными клапанами (МАРК). К счастью, Ма является пионером в разработке новых методов восстановления аортальных клапанов у младенцев, которые позволяют хирургам проводить операции, точно соответствующие потребностям ребенка, что приводит к улучшению работы сердца и уменьшению количества хирургических вмешательств в будущем.
Ма сотрудничает с Лабораторией вычислений сердечно-сосудистой биомеханики Стэнфордской школы инженерии, возглавляемой доктором наук Элисон Марсден, для разработки передовых технологий восстановления сложных пороков сердца, включая аортальные клапаны. Марсден также является членом Детского кардиологического центра имени Бетти Ирен Мур. Инициатива по фундаментальной науке и технике (BASE), целью которой является переход от терапии, направленной на устранение симптомов врожденного порока сердца (ВПС), к вмешательствам, позволяющим предотвратить или вылечить его.
Хейзел оказалась идеальным кандидатом для нового, захватывающего научно-исследовательского подхода к планированию хирургического вмешательства для достижения наилучшего возможного результата.
«Мы создали трёхмерную модель аортального клапана Хейзел, которая включала сложную гидродинамическую симуляцию открытия и закрытия клапана и идеальную геометрию его створок», — говорит Ма. «В ходе операции мы изменили форму её аортального клапана в соответствии с результатами моделирования».
Ма использовал собственные ткани Хейзел для восстановления клапана, чтобы добиться лучшего результата. «Когда мы используем чужеродные ткани, они часто быстро разрушаются. Это означало бы, что Хейзел пришлось бы провести гораздо больше операций в ближайшем будущем», — говорит он.
Ожидается, что Хейзел не потребуется ещё одна операция на сердце в обозримом будущем. Всемирно известная программа PAR смогла превратить тяжёлое состояние Хейзел в реальный шанс на жизнь и подарить её родителям радость наблюдать за её взрослением.
«Доктор Ма и команда детской больницы Packard спасли жизнь Хейзел», — говорит Лорен.
Вдохновленные результатами, подобными результатам Хейзел, члены правления Фонда детского здоровья Люсиль Паккард и другие щедрые члены сообщества внесли свой вклад в поддержку сотрудничества между Марсденом и Ма, гарантируя, что больше детей со сложными ВПС смогут воспользоваться этими передовыми методами моделирования.
Любить жизнь малыша
В свои 1,5 года Хейзел делает все типичные для малышей вещи: ползает везде, делает первые шаги, танцует под музыку, говорит о своих желаниях и любит свою семью.
«Было время, когда мы думали, что не будем праздновать ее первый день рождения, поэтому мы в полном восторге, видя, как она расцветает и живет своей лучшей жизнью», — говорит Лорен.
Хейзел любит играть со своим старшим братом Хадсоном и новорождённой сестрёнкой Хоуп, которую семья назвала так, чтобы отдать дань неугасаемой надежде, которую они не теряли, пока Хейзел находилась под опекой. Надежда также символизирует желание семьи родить здорового ребёнка без каких-либо отклонений — и эта надежда сбылась.
«Хейзел такая забавная. Когда мы за ней гоняемся, она громко визжит и быстро уползает, хихикая», — говорит Джош. «И она замечательная старшая сестра. Первое, что она делает, когда просыпается, — указывает на Хоуп и просит побыть рядом».
На последнем осмотре сердца Хейзел кардиолог отметил отличный кровоток в лёгочных артериях и хорошую работу аортального клапана. Кроме того, он отметил, что сердце работает нормально.
«Слово «нормально» было так приятно услышать», — говорит Джош. «Мы пережили трудные времена, но боролись не в одиночку. На нашей стороне было так много людей, и мы невероятно благодарны всем, кто прикоснулся к жизни Хейзел».
