헤이즐이 생후 3주가 되었을 때, 오클라호마 주치의는 그녀를 호스피스 병동에 입원시켰고, 6개월밖에 살 수 없다고 선고했습니다. 부모인 로렌과 조쉬는 큰 충격을 받았습니다.
로렌은 "'이제 끝이구나. 딸이 자라는 모습을 다시 볼 수 없을 거야'라고 생각했어요."라고 말합니다.
그녀에게 불리한 상황
헤이즐은 팔로 4징증(ToF)과 폐동맥 폐쇄, 그리고 주요 대동맥폐동맥측부동맥(MAPCA)을 합친 희귀한 심장 기형을 가지고 태어났습니다. 이러한 기형들이 합쳐져 혈류 장애를 초래합니다. 중증 팔로 4징증을 가진 아기들은 수술 없이는 생존할 수 없습니다.
헤이즐은 태어났을 때 건강해 보였습니다. 하지만 12시간 후, 산소 부족으로 얼굴이 파랗게 변하기 시작했습니다. 일주일 후, 폐동맥을 열어두기 위해 스텐트 시술을 받았고, 3주 후 의사들은 호스피스 병동에 입원시키기로 결정하며 더 이상 할 수 있는 일이 없다고 말했습니다.
부부는 슬픈 소식을 가족과 친구들에게 전했습니다. 위로의 말과 함께, 그들은 희망의 불씨를 받았습니다. 친구의 친구가 연락해서 루실 패커드 소아병원 스탠포드.
로렌은 "그녀는 자신의 아이도 같은 진단을 받았고, 패커드 어린이 병원이 그녀를 구하는 데 도움을 주었다고 말했습니다."라고 말합니다.
부부는 조사했다 베티 아이린 무어 어린이 심장 센터 패커드 어린이 병원에서 그들은 수십 년 전 네 가지 기형을 모두, 그것도 종종 한 번에, 수술하는 단일 초점 심폐술을 개척한 흉부외과 의사 프랭크 핸리 박사에 대해 알게 되었습니다. 그들의 희망은 더욱 커졌습니다. 어쩌면 스탠퍼드가 헤이즐의 생명도 구할 수 있을지도 모릅니다.
그만큼 폐동맥 재건(PAR) 프로그램 패커드 어린이 병원은 단초점화 수술을 시행하는 숙련된 심장외과 전문의들로 구성된 팀을 갖춘 전국 몇 안 되는 병원 중 하나입니다. 이 팀은 가장 어려운 심장 기형을 가진 소아들을 치료하는 데도 불구하고 98%의 생존율을 꾸준히 달성하고 있습니다.
조쉬와 로렌은 헤이즐의 영상 검사 결과와 병력을 패커드 어린이 병원 의료진과 공유했고, 헤이즐이 단초점화 수술에 적합한 후보라는 진단을 받았습니다. 큰 안도감과 함께 수술 일정을 잡았습니다.
단일 초점화 수술에는 심장 수리(구멍 패치 및 판막 고정)와 동맥 및 혈관 재건이 포함되었습니다. MAPCA라고 불리는 측부(추가) 동맥을 이용하여 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 정상적인 폐동맥을 만들었습니다.
수술이 끝나자 소아 심장외과 과장인 마이클 마 박사는 그들이 듣고 싶어 했던 말을 정확히 전달했습니다. 헤이즐은 잘 지내고 있습니다. 수술이 완전히 끝났고 재수술은 필요 없을 것입니다.
마 박사는 "대략 90% 환자의 경우 완전한 수리를 달성했고, 대부분 환자의 경우 한 번의 수술로 완료할 수 있었습니다."라고 말했습니다.
또 다른 심장 결함 발견
헤이즐의 단초점화 수술은 일반적인 수술과는 달랐습니다. 네 개의 알려진 심장 결함을 치료해야 하는 대신, 헤이즐은 다섯 개의 결함을 치료해야 했습니다.
"단초점화 수술은 복잡한 수술이지만, 패커드 어린이 병원에서는 비교적 일상적인 수술입니다. 헤이즐의 경우, 더 까다로운 부분은 손상된 대동맥 판막을 수리하는 것이었습니다."라고 마는 말합니다.
대동맥판막은 심장에서 온몸으로 혈액을 운반하는 큰 동맥인 대동맥으로 가는 혈류를 조절합니다. 폐동맥 폐쇄증과 MAPCA를 동반한 팔로 4징후를 가진 소아의 경우 대동맥판막에 결함이 있는 경우는 드뭅니다. 다행히 마 박사는 아기의 대동맥판막을 재건하는 새로운 방법을 개척하고 있으며, 이를 통해 외과의는 아이의 필요에 맞춰 수술을 맞춤화할 수 있게 되어 심장 기능을 향상시키고 향후 재건 수술 횟수를 줄일 수 있습니다.
마 박사는 앨리슨 마스든 박사가 이끄는 스탠퍼드 공과대학 심혈관 생체역학 계산 연구실과 협력하여 대동맥 판막을 포함한 복잡한 심장 결손을 치료하는 첨단 기술을 개발하고 있습니다. 마스든 박사는 또한 베티 아이린 무어 어린이 심장 센터의 기초 과학 및 공학(BASE) 이니셔티브선천성 심장병(CHD)의 증상을 해결하는 치료법에서 이를 예방하거나 치료하는 개입으로 전환하는 것을 목표로 합니다.
헤이즐은 가능한 가장 좋은 결과를 위한 수술 계획을 수립하는 새로운 흥미로운 연구 중심 접근 방식에 적합한 후보였습니다.
"우리는 헤이즐의 대동맥 판막 3D 설계를 개발했는데, 여기에는 판막이 열리고 닫히는 방식에 대한 복잡한 전산 유체 역학 시뮬레이션과 판막엽의 이상적인 기하학적 구조가 포함되었습니다."라고 마 박사는 말합니다. "수술 시 시뮬레이션에 맞춰 대동맥 판막을 재형성했습니다."
마는 더 나은 결과를 위해 헤이즐의 판막을 수술하는 데 자신의 조직을 사용했습니다. "자연 조직이 아닌 조직을 사용하면 종종 빠르게 손상됩니다. 헤이즐이 가까운 미래에 더 많은 수술을 받아야 했을 겁니다."라고 그는 말합니다.
헤이즐은 당분간 심장 수술을 더 받을 필요가 없을 것으로 예상됩니다. 세계적으로 유명한 PAR 프로그램은 헤이즐의 암울한 예후를 삶의 진정한 기회로 바꾸어 부모에게 헤이즐이 성장하는 모습을 지켜보는 기쁨을 선사했습니다.
로렌은 "마 박사님과 패커드 어린이 병원 의료진이 헤이즐의 생명을 구했습니다."라고 말했습니다.
헤이즐의 사례와 같은 결과에 영감을 받아 루실 패커드 아동 건강 재단 이사회 구성원과 다른 지역 사회 구성원들은 마스든과 마의 협업을 지원하기 위해 기여했습니다. 이를 통해 복잡한 CHD를 앓고 있는 더 많은 아기가 이러한 고급 시뮬레이션 기술의 혜택을 누릴 수 있게 되었습니다.
유아기의 삶을 사랑하다
헤이즐은 1.5세가 되어서야 유아가 하는 모든 행동을 합니다. 즉, 어디든 기어다니고, 첫걸음을 내딛고, 음악에 맞춰 춤을 추고, 원하는 것을 전달하고, 가족을 사랑합니다.
로렌은 "우리는 그녀의 첫 번째 생일을 축하하지 않을 거라고 생각했던 적도 있었는데, 그녀가 잘 자라서 최고의 삶을 사는 모습을 보고 너무나 기쁩니다."라고 말했습니다.
헤이즐은 오빠 허드슨과 새로 태어난 여동생 호프와 함께 노는 것을 좋아합니다. 가족들은 헤이즐의 치료 기간 동안 끊임없이 희망을 품었던 것을 기리기 위해 호프라는 이름을 지어주었습니다. 호프는 또한 건강하고 기형 없는 아기를 낳고 싶다는 가족의 간절한 바람을 상징하며, 그 희망은 이루어졌습니다.
"헤이즐은 정말 재밌어요. 우리가 쫓아가면 큰 소리로 꽥꽥거리면서 낄낄거리며 재빨리 기어가 버려요." 조쉬가 말했다. "그리고 정말 멋진 언니예요. 잠에서 깨자마자 제일 먼저 하는 게 호프를 가리키며 가까이 와 달라고 하는 거예요."
헤이즐의 마지막 심장 검진 때 심장 전문의는 폐동맥의 혈류가 원활하고 대동맥 판막도 잘 작동하고 있다고 말했습니다. 게다가 심장 기능은 정상이라고 하더군요.
"'정상'이라는 단어를 들으니 정말 상쾌했어요." 조쉬가 말했다. "힘든 시기를 겪었지만, 혼자 싸우지 않았어요. 우리 편에 서 있는 사람들이 정말 많았고, 헤이즐의 삶에 영향을 준 모든 분들께 진심으로 감사드립니다."
