“Aunque no lo creas, Arya es súper sociable”, explica Shubh, su mamá, entre risas. “No sé cómo, porque primero estuvo en el hospital de bebé, luego volvimos a casa y la operaron. Justo cuando estábamos progresando tanto con su crecimiento y alimentación, y con ganas de hacer todas las cosas normales, llegó la COVID y nos vimos en un confinamiento de locos”.
Disfrutando de una vida activa y plena
Para una niña que ya ha soportado mucho, Arya puede encontrar alegría en las pequeñas cosas de la vida, gracias a su equipo de atención del Lucile Packard Children's Hospital Stanford.
“Juega al tenis, algo que aprendió viendo a su abuelo”, dice Shubh. “Y también modela para mi marca de ropa. Verla hacer estas cosas increíbles significa mucho para mí”.
La vida de Arya comenzó con una cesárea de emergencia en un hospital de Sacramento, a una hora de la casa de su familia en Yuba City. El embarazo de Shubh había sido muy difícil, pero no hubo señales significativas de que algo anduviera mal hasta el tercer trimestre. El líquido amniótico de Shubh tenía niveles anormalmente altos, lo que requirió un parto de emergencia a las 38 semanas.
En cuanto nació Arya, el equipo médico supo que algo andaba mal, pero desconocían la causa subyacente. Arya tenía la mandíbula inferior muy poco desarrollada, paladar hendido y vías respiratorias extremadamente estrechas. La llevaron de urgencia a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) del hospital, a dos pisos de su madre.
“Las dos primeras semanas de vida de Arya no teníamos diagnóstico”, recuerda Shubh. El equipo médico la mantenía boca abajo las 24 horas del día para que su lengua no se deslizara hacia atrás y le obstruyera las vías respiratorias. Fue un comienzo difícil para Shubh y su esposo, Akash, en la paternidad.
Entonces, un genetista dio la noticia que finalmente daría respuestas a la familia: Arya padecía síndrome auriculocondíleo (SCA), una rara afección genética que afecta el desarrollo facial, en particular las orejas y la mandíbula inferior. Los médicos de Sacramento comenzaron a proponer soluciones quirúrgicas complejas que inquietaron a Shubh y Akash.
Encontrando a Packard Children's
La pareja y su familia se lanzaron a investigar y encontraron a H. Peter Lorenz, MD, cirujano craneofacial del Packard Children's Hospital.
“Nos comunicamos con el Dr. Lorenz a través de su sitio web y nos devolvió la llamada personalmente”, recuerda Shubh, reflexionando sobre la calma y la consideración del doctor y su confianza en poder ayudar a Arya. “Estábamos en el coche cuando hablamos con él, y para cuando volvimos a la unidad, todo estaba en marcha. El Equipo de Transporte de Cuidados Intensivos del Packard Children's iba de camino a buscar a Arya, y esa misma tarde estábamos en Palo Alto. Fue todo muy tranquilo y un gran alivio”.
La primera parada de Arya, de dos semanas, fue nuestra UCIN, donde la estabilizaron y evaluaron. Afortunadamente, su condición era menos grave que la de la mayoría de los niños con SCA, por lo que el equipo no tuvo que realizar una traqueotomía para proporcionarle una vía aérea. Sin embargo, elaboraron un plan para una cirugía de distracción mandibular para alargar la mandíbula de Arya y que pudiera respirar y, con el tiempo, comer mejor.
“Lo que hace único a Packard Children's es nuestro enfoque multidisciplinario”, explica Elena Hopkins, enfermera practicante de Arya, RN, MS, CPNP, gerente de programa del Centro de Fisuras y Craneofacial. “Utilizamos estudios de imagen y un examen clínico para orientar nuestra conversación interequipo, donde determinamos el momento y el procedimiento específico que conduciría al mejor resultado para Arya”.
Como preparación, Lorenz y su equipo realizaron una cirugía virtual, utilizando imágenes de tomografía computarizada y computadoras para simular el proceso quirúrgico, así como la colocación de los dispositivos necesarios para el movimiento de la mandíbula. Finalmente, las conversaciones, la revisión y la evaluación demostraron que Arya era demasiado pequeña y no tenía suficiente hueso para que la cirugía fuera exitosa.
“Nos impresionó su capacidad para aprender tanto con la cirugía virtual”, dice Shubh. “Obviamente, fue duro saber que aún no podían proceder, pero agradezco que como médicos hicieran su parte y nos dijeran que no era el momento adecuado, y que querían dejarla crecer un poco”.
El equipo de atención entrenó a Shubh para insertar la sonda nasogástrica (NG) que se usaría para alimentar a Arya y envió a la familia a su casa en Yuba City para que Arya pudiera estar cómoda, ganar peso y desarrollar sus huesos, y estar preparada para una cirugía exitosa cuando llegara el momento adecuado. El equipo se ocupó de todo, desde pedir una silla de auto especial tipo cama para que Arya pudiera acostarse tranquilamente durante el viaje a casa, hasta programar el alta de la familia para que el viaje de tres horas no se viera afectado por el tráfico.
Pero el tiempo en casa duró poco. Dos semanas después, Arya contrajo un virus y regresó a la UCIN del Hospital Infantil Packard. Su vía aérea subdesarrollada hizo que las infecciones respiratorias fueran aún más peligrosas, pero el equipo la ayudó a recuperarse y a estar más fuerte para que la cirugía tuviera el mejor resultado.
La espera había terminado
Lorenz realizó una distracción mandibular en la mandíbula inferior de Arya cuando tenía 7 meses. El procedimiento consiste en la fijación de dispositivos que permiten la expansión gradual de la mandíbula de la paciente.
“La familia de Arya fue extraordinaria”, recuerda Hopkins. “Hicieron buenas preguntas y fueron muy valientes. Tenían muchísima confianza en el equipo. Nadie conoce a Arya mejor que ellos, así que confiamos en su perspectiva para saber cuándo era o no el momento adecuado para realizar los pasos de expansión mandibular dos veces al día. Esa comunicación abierta fue vital para nuestro éxito”.
“El proceso de cirugía de distracción de Arya fue mucho más complicado de lo habitual”, recuerda el Dr. Lorenz. “Me alegra mucho que Shubh y Akash estuvieran con ella día y noche en el hospital. Este apoyo tuvo un impacto enormemente positivo en el éxito de Arya”.
Después de la cirugía, Arya estuvo en el hospital durante tres semanas antes de poder regresar a casa.
Durante el año siguiente, consultó con terapeutas ocupacionales para aprender a hablar y comer, y se sometió a procedimientos adicionales para abordar sus problemas de audición. Fue un día emocionante cuando finalmente le retiraron la sonda nasogástrica. Para alegría de Shubh y Akash, a Arya le encanta comer. Ha desarrollado una pasión especial por las papas fritas de In-N-Out Burger y los macarrones con queso de Panera Bread.
“Una vez le dije: 'No puedes comer macarrones con queso todos los días'”, se ríe Shubh. “Me respondió: 'Estoy deseando ser mayor, porque entonces tendré mi propio coche y podré ir a Panera todos los días a comer macarrones con queso'”.
Shubh está agradecida por la esperanza y la atención compasiva que nuestro hospital le brindó cuando ella y su esposo eran nuevos padres abrumados y enfrentaban el difícil diagnóstico de su bebé.
Arya acaba de cumplir 6 años. A medida que crece, probablemente se le realizarán más cirugías para abordar los efectos del síndrome de abstinencia aguda (SCA), pero hoy está en casa y prospera. Tuvo una fiesta de cumpleaños con temática de Trolls y le encanta ver... Moana y Congelado, y es la niña de los ojos de sus padres y abuelos.
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